Le prolapsus idiopathique de la valve mitrale, également appelé maladie de Barlow, a été estimé comme touchant 5 p. 100 de la population générale. Normalement bénigne, cette maladie ne met la vie en danger que dans un très petit nombre de cas. Les sujets à haut risque pourraient être détectés par une simple échocardiographie en mode TM, à condition que cet examen soit de bonne qualité et reproductible, car il montre un épaississement des feuillets mitraux de 5 mm ou plus. Si tel était le cas, selon les auteurs de la Mayo Clinic, des complications graves, telles que mort subite, endocardite infectieuse ou accidents vasculaires cérébraux ischémiques, devraient survenir chez 10 p. 100 des patients. La mort subite, dont seulement 60 cas ont été publiés, est exceptionnelle ; elle concerne principalement des sujets jeunes (âge moyen 40 ans), majoritairement des femmes, ayant des antécédents familiaux de mort subite, ayant fait une ou plusieurs syncopes et présentant des dysrythmies sévères per- ou intercritiques. Ces sujets doivent être régulièrement surveillés cliniquement ainsi que par électrocardiographie basale ou ambulatoire et, si nécessaire, par exploration électrophysiologique, voire hémodynamique. Un traitement par bêtabloquants ou antiarythmiques appropriés est souvent nécessaire ainsi que, dans les cas réfractaires, l’implantation d’un défibrillateur automatique. L’endocardite infectieuse est une cause de décès chez 10 à 20 p. 100 des patients. Elle menace principalement les sujets dont la régurgitation de la valve mitrale est suspectée sur la présence d’un souffle holo- ou endo-systolique et confirmée par échocardiographie Doppler.(ABSTRACT TRUNCATED AT 250 WORDS)