Mots-clés

Atrésie du choanal ; Approche transnasale endoscopique ; Enfants ; Diagnostic ; Prise en charge

Introduction

L’atrésie congénitale du choanal (ACC) est une anomalie peu commune qui provoque une obstruction des voies aériennes supérieures chez les nouveau-nés, avec une fréquence de 1 sur 7000 à 8000 naissances . Elle touche deux fois plus souvent les femmes que les hommes et est souvent unilatérale et plus souvent à droite que bilatérale . On suppose qu’elle est la conséquence d’une anomalie de rupture de la membrane buccopharyngée. L’atrésie peut être classée comme osseuse, mixte osseuse et membraneuse ou purement membraneuse. La nature de la plaque atretique obstruante a souvent été décrite comme étant à 90% osseuse et à 10% membraneuse. La plupart des cas d’AC sont des malformations isolées, mais elles peuvent être associées au syndrome de charge (qui comprend un colobome, une malformation cardiaque, une AC, un retard de croissance, des anomalies génitales et des anomalies de l’oreille comme une hypoplasie de l’oreille externe et une perte d’audition). L’ACC bilatérale est une urgence, car le maintien immédiat des voies respiratoires et la levée de l’obstruction sont essentiels pour éviter la cyanose et le décès subséquent. Le traitement urgent des nouveau-nés présentant une cyanose intermittente est l’insertion d’une voie aérienne orale et l’alimentation par une sonde oro-gastrique. La chirurgie donne le traitement définitif et les méthodes couramment utilisées sont l’approche trans-palatine , l’approche trans-septale et l’approche transnasale endoscopique .

Nous discutons ici des différentes méthodes diagnostiques cliniques et radiologiques à suivre dans un cas rare de CCA bilatéral. Nous discutons également des différentes modalités chirurgicales, avec un accent particulier sur l’approche endoscopique transnasale et la pose d’une endoprothèse postopératoire.

Rapport de cas

La femelle à terme de 2,8 kg est née d’une mère Gravida 1, Para 1 par césarienne d’urgence, effectuée pour non progression du travail. La mère et le père étaient âgés respectivement de 26 et 30 ans et il n’y avait pas d’antécédents prénataux de tabagisme, de prise de médicaments, d’infections ou d’exposition à des agents tératogènes. Le score APGAR (Appearance, Pulse, Grimace, Activity and Respiration) à la naissance était de 8 et 9 à la 1ère et 5ème minute respectivement. Immédiatement après la naissance, elle a développé une détresse respiratoire et une cyanose. À l’oxymétrie de pouls, sa PaO2 était de 88 % à l’air ambiant. Elle a été transférée à l’unité de soins intensifs néonatals (USIN) pour une évaluation et une prise en charge plus poussées. L’examen à l’USIN a révélé un bébé actif et vigoureux avec une cyanose intermittente qui se résorbe en pleurant. La fréquence respiratoire était de 50 respirations/min et nécessitait une FiO2 de 30 % avec des voies respiratoires buccales et un masque facial pour maintenir la saturation en oxygène à 95 %. L’examen cardiaque et les autres examens systémiques étaient normaux. On a commencé un traitement de soutien comprenant de l’oxygène, des liquides intraveineux et des antibiotiques prophylactiques à large spectre. La radiographie du thorax était normale. En outre, un hémogramme complet, une protéine C-réactive et une hémoculture ont été réalisés pour exclure une septicémie.

Le diagnostic différentiel de septicémie, de cardiopathie congénitale cyanotique et de tachypnée transitoire du nouveau-né, d’encéphalocèle, de tumeurs, de bourse dermoïde ou nasopharyngée a été envisagé. La présence d’une cyanose intermittente (aggravée par l’alimentation et résolue par les pleurs) concomitante à un examen respiratoire et cardiovasculaire sans particularité nous a incités à exclure la possibilité d’une atrésie de Choanal.

Le diagnostic d’atrésie bilatérale de Choanal a été établi cliniquement par l’impossibilité de faire passer un tube d’aspiration de taille 5 français de la narine, de la cavité nasale au pharynx. La tomographie par ordinateur (CT) du nez et des sinus paranasaux a confirmé l’existence d’une atrésie de Choanal bilatérale, complète et osseuse (Figure 1). Il n’y avait aucune autre anomalie congénitale associée. L’endoscopie nasale a également confirmé l’existence de cette atrésie (figures 2 et 3) et il a été prévu de procéder à une réparation/récanalisation chirurgicale dans les meilleurs délais. Toujours en USIN, l’alimentation a été commencée via une sonde orogastrique.

Au 4ème jour de vie, le patient a été pris en charge pour une réparation chirurgicale par voie nasale, avec endoscopes et débrideur, sous anesthésie générale. Après décongestion et aspiration du mucus épais, un cautère d’aspiration a été utilisé pour enlever la muqueuse au niveau du choana et l’ouverture a été faite avec une pression contrôlée de la canule d’aspiration nasale métallique, sous la vision de l’endoscope nasal de 2,7 mm, 0°. L’ouverture a ensuite été élargie à l’aide d’un microdébrideur et la septum postérieure a été enlevée à l’aide de pinces à mordre. L’ablation de la cloison postérieure, c’est-à-dire du vomer, a permis de créer une seule grande ouverture commune rectangulaire, plutôt que deux petites ouvertures circulaires, qui sont plus susceptibles de se sténoser en raison de la fibrose circonférentielle. Cela a également permis de procéder à l’intervention chirurgicale par une approche bi-stringienne. L’hémostase a été réalisée en peropératoire, sans besoin de packs nasaux, après la chirurgie, la sonde endotrachéale lumen de 3,5 mm, coupée à la longueur appropriée (l’extrémité postérieure de cette endoprothèse traverse le choana postérieur et ne touche pas la paroi postérieure du nasopharynx), pliée et la paroi partielle retirée du milieu (pour obtenir la perméabilité des voies respiratoires et permettre un passage facile du cathéter d’aspiration), a été placée bilatéralement et la suture de séjour appliquée antérieurement avec de la soie (Figure 4).

Une couverture antibiotique intraveineuse de routine en plus de l’instillation de solution saline normale et d’une aspiration régulière a été administrée. Le nouveau-né est resté stable après l’opération sous pression positive continue pendant un jour et sous air ambiant par la suite (figure 5). En l’absence de complications peropératoires ou postopératoires, la patiente est sortie de l’hôpital le quatrième jour postopératoire. Elle était allaitée au moment de sa sortie sans difficulté respiratoire. L’endoprothèse nasale a été retirée 4 semaines après l’opération. L’enfant est suivie pendant un an sans se plaindre de la récurrence des symptômes ou d’une quelconque complication.

Discussion

L’ACC est un trouble du développement des voies aériennes supérieures où aucune connexion n’existe entre la cavité nasale et l’oropharynx. Il a été décrit pour la première fois par Roderer en 1755. Il s’agit d’un trouble congénital rare qui se produit environ une fois sur 7000 naissances vivantes. Le ratio homme/femme de l’ACC est de 1:2 et l’atrésie unilatérale est plus fréquente que l’atrésie bilatérale. L’ACC elle-même peut être classée comme osseuse, mixte, c’est-à-dire osseuse et membraneuse, et purement membraneuse.

Il existe diverses théories, tentant d’expliquer l’étiopathogénie de l’atrésie des choanes, mais les plus acceptées sont, soit une rupture ratée de la membrane oronasale, soit une migration anormale des cellules de la crête neurale dans la voûte nasale . Bien que certains cas soient familiaux, suggérant une hérédité monogénique, la majorité sont sporadiques.

L’ACC bilatérale provoque une obstruction nasale complète, entraînant une détresse respiratoire immédiate et une mort imminente due à l’asphyxie et à l’arrêt cardiopulmonaire. En effet, les nouveau-nés sont des respirateurs nasaux obligatoires ou ne respirent instinctivement que par le nez jusqu’à environ 4-6 semaines, moment où la respiration par la bouche est apprise. Cette aversion pour la respiration buccale a été attribuée à un besoin évolutif pour que les courants d’air passent au-dessus de la zone olfactive. Il a été démontré que la position relativement élevée des viscères cervicaux pendant la petite enfance empêche l’accès de l’air de la bouche aux voies respiratoires inférieures, laissant ainsi le nez seul pour la respiration. Cela peut jouer un rôle protecteur contre l’aspiration des aliments chez le nouveau-né.

Le tableau clinique typique est une cyanose cyclique c’est-à-dire des épisodes bleus et une difficulté respiratoire qui s’aggrave pendant l’alimentation ou lorsque l’enfant s’endort avec la bouche fermée. Cette difficulté respiratoire est soulagée lors des pleurs, car la bouche s’ouvre. Néanmoins, il faut un haut niveau de suspicion pour considérer l’ACC bilatérale comme différentiel, en raison de sa rareté. Le diagnostic dans notre cas a été confirmé lorsque la sonde nasogastrique (numéro 5 français) n’a pas réussi à passer par les deux narines jusqu’à l’oropharynx. En outre, l’observation de la buée sur une spatule métallique ou le mouvement d’une mèche de coton placée sous le nez sont d’autres méthodes utilisées au lit pour le diagnostic de l’atrésie des choanes. Une goutte de bleu de méthylène placée dans la cavité nasale, si elle apparaît dans l’oropharynx, exclut l’atrésie .

Bien que la plupart des cas d’ACC soient isolés, mais l’association avec d’autres anomalies congénitales est connue. Ainsi, un examen physique général complet est indispensable pour identifier d’autres anomalies congénitales. Il est également essentiel d’évaluer l’anatomie nasale et l’importance de la déformation par un examen nasal et nasopharyngé, à l’aide d’endoscopes à fibres optiques flexibles ou rigides. La choanographie (instillation d’un produit de contraste radio-opaque dans les narines, le patient étant en position couchée) est la méthode traditionnelle pour confirmer le diagnostic d’atrésie ; l’examen moderne de choix est toutefois la tomographie par ordinateur. La localisation, le type et l’épaisseur de l’atrésie confirmée sur la section axiale de la tomographie informatisée, aide le chirurgien opératoire à établir un plan de traitement pour la réparation et à traiter les anomalies associées, comme le palais dur fortement arqué, le vomer épaissi, le septum et les structures nasales latérales, qui réduisent encore le diamètre de la fosse nasale et du nasopharynx .

McGovern avait décrit l’utilisation d’une tétine en caoutchouc à gros trous, qui, lorsqu’elle est attachée dans la bouche du nourrisson, agit comme une voie aérienne oropharyngée pour un soulagement temporaire . L’intubation endotrachéale n’est généralement pas nécessaire jusqu’à ce que le patient ait besoin d’une ventilation mécanique. La recanalisation chirurgicale est le pilier du traitement. Parmi les différentes approches pour ouvrir le choane postérieur, les approches transseptale, transpalatale et transnasale endoscopique sont les plus couramment utilisées. Plusieurs facteurs déterminent quelle approche particulière est utile pour quel patient. Il s’agit de l’âge du patient, de la taille du nasopharynx, de l’épaisseur de l’atrésie, osseuse ou membraneuse, bilatérale ou unilatérale et de la nécessité d’une endoprothèse post-opératoire. L’approche transpalatine est préférable en cas d’atrésie choanale unilatérale, mais elle entraîne une croissance palatine anormale, une fistule palatine et d’autres problèmes orthodontiques, comme l’occlusion croisée. L’approche transseptale n’est pas pratique chez les nourrissons. L’approche transnasale endoscopique est considérée comme la meilleure en raison de sa simplicité, de l’invasion minimale et de la perte de sang, de l’excellente visualisation, de l’accès et du taux élevé de réussite, avec une période de récupération et une morbidité moindres. La disponibilité d’endoscopes rigides et fins avec une source lumineuse puissante et une caméra haute définition a amélioré la technique transnasale et les études continuent à démontrer un soutien croissant pour cette technique. La ponction transnasale de l’AC et la dilatation, suivie de la pose d’une endoprothèse avec des tubes endotrachéaux en portex pendant 3 à 4 semaines est la procédure chirurgicale de choix. De meilleurs résultats, avec moins de risque de re-sténose, ont été rapportés avec l’application de mitomycine C topique en peropératoire.

Lors de l’utilisation de stents pour maintenir la perméabilité, diverses complications ont été décrites, notamment une infection locale, une réaction à un corps étranger, la formation de granulomes et une synéchie nasale. Elles peuvent contribuer à la restonsis choanal. Aucune complication de ce type n’est survenue dans notre cas.

Conclusion

L’ACC bilatérale est un trouble rare et constitue une urgence médicale, chirurgicale. Il doit être suspecté chez le nouveau-né avec une histoire de cyanose cyclique et est diagnostiqué par l’échec de l’insertion de cathéters nasaux 6-F à travers les narines dans le nasopharynx. Le scanner des fosses nasales et du nasopharynx permet non seulement de confirmer le diagnostic, mais aussi de définir l’étendue et le type d’atrésie et d’aider à décider de l’approche chirurgicale. L’approche endoscopique transnasale pour ouvrir le choana est préférée de nos jours en raison d’un meilleur accès, d’un taux de réussite plus élevé et d’une morbidité moindre.

1. Leclerc JE, Fearon B (1987) Choanal atresia and associated anomalies. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 13 : 265-272.
2. Sadek SAA (1998) Atrésie choanale bilatérale congénitale. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 42 : 247-256.
3. Azar RH, Younis RT (1995) Transnasal repair of choanal atresia using telescopes. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 121 : 517-520.
4. Samadi DS, Shah UK, Handler SD (2003) Choanal atresia : a twenty year review or medical comorbidities and surgical outcomes. Laryngoscope 113 : 254-258.
5. Heneger AS, Strom M (2009) Choanal atresia : Une nouvelle théorie embryonnaire et son influence sur la prise en charge chirurgicale. Laryngoscope 92 : 913-921.
6. Dunham ME, Miller RP (1992) Atrésie choanale bilatérale associée à une malformation de la base antérieure du crâne : embryogenèse et considérations cliniques. Ann Otol Rhinol Laryngol 101 : 916-919.
7. Harris J, Robert E, Kallen B (1997) Epidemiology of choanal atresia with special refence to the CHARGE association. Pediatrics 99 : 363-367.
8. Williams HJ (1971) Posterior choanal atresia. The American J of Roentgenology 112 : 1-11.
9. Moss ML (1965) Sphincter véliglottique et respiration nasale obligatoire chez le nouveau-né. J Pediat 67 : 330-331.
10. Assanasen P, Metheetrairut C (2009) Choanal Atresia. J Med Assoc Thai 92 : 699-706.
11. Myer CM (1983) Cotton RT. L’obstruction nasale chez le patient pédiatrique. Pediatrics 72 : 766-777.
12. McGovern FH (1953) Association of congenital choanal atresia and congenital heart disease : report of two cases. Ann Otol Rhin & Laryng 62 : 894-895.
13. Hathiram BT, Grewal DS (2000) Endoscopic endonasal emergency management of bilateral choanal atresia in new borns. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg 52 : 102-103.
14. James DR, Paolo C, Vito F (2009) Atrésie choanale et sténose choanale. Otolaryngologic Clinics of North America 42 : 339-352.
15. Holland BW, McGuirt WF (2001) Gestion chirurgicale de l’atrésie des choanes : amélioration des résultats en utilisant la mitomycine. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 127 : 1375-1380.
16. Stankiewicz JA (1999) The endoscopic repair of choanal atresia. Otolaryngol Head Neck Surg 103 : 931-937.
17. Kumar AMS, Naik AS, Praveen DS (2005) Choanal atresia : Experience with transnasal Endoscopic technique. Ind J Otolaryngol Head Neck Surg 57 : 96-98.
18. Van Den Abbeele T, Francois M, Nancy P (2002) Traitement endoscopique transnasal de l’atrésie des choanes sans pose prolongée de stent. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 128 : 936-940.