Technologie médicale « Bleeding edge » à partir de 2019.

Timothy C. Hain, MD – Page dernière modification : 20 août, 2020

Labyrinthe membraneux normal	Labyrinthe membraneux dilaté dans la maladie de Ménière labyrinthe dans la maladie de Ménière (Hydrops)

Hydrops signifie que la pression dans le compartiment endolymphatique de l’oreille interne est élevée. Le dogme affirme que toutes les personnes atteintes de la maladie de Ménière présentent une hydrops.

Récemment, la résolution de l’IRM est devenue suffisamment bonne pour qu’il soit possible d’imager l’oreille interne et de diagnostiquer l’hydrops à partir de la normale en utilisant l’imagerie. Le colorant doit être utilisé dans cette situation. Le colorant peut être administré par voie intraveineuse ou placé à l’intérieur de l’oreille moyenne pour qu’il puisse diffuser à travers la fenêtre ronde. Cette dernière méthode est rarement utilisée, mais pourrait augmenter car des travaux récents suggèrent que le gadolinium n’est pas ototoxique (chez la souris), (Nonoyama et al, 2016). L’imagerie 3D-Flair est utilisée pour minimiser les fantômes indésirables du flux de LCR (Yamazaki et al, 2012)

À ce jour (2018), il est clair que l’IRM 3T peut être utilisée pour identifier l’hydrops, et pourrait être utile pour diagnostiquer la maladie de Ménière. En pratique cependant, la plupart des installations de radiologie ne sont pas en mesure de réaliser ce test, et à l’heure actuelle, il s’agit d’un domaine de la médecine « à la pointe du progrès ». Comme nous le discutons ailleurs, il est très inhabituel que l’IRM découvre une tumeur chez une personne atteinte de la maladie de Ménière « classique », ce n’est donc pas non plus une bonne raison de faire l’IRM.

La méthode « standard » actuelle semble inclure l’imagerie 4 heures après l’injection IV dans un scanner 3T, en utilisant le Flair fortement pondéré en T2. Flair est une récupération d’inversion atténuée par les fluides. Le contraste s’accumule dans la périlymphe qui apparaît brillante sur Flair. Le compartiment endolymphatique apparaît sombre.

Plusieurs groupes suggèrent d’utiliser une double dose de gadolinium. La méthode d’injection de gadolinium par le TM ou par la trompe d’Eustache, bien que plus sensible, est moins fréquemment utilisée. Lorsqu’elle est utilisée, l’imagerie est réalisée 24 heures plus tard.

Cette méthode semble être très performante pour documenter l’hydrops chez les patients atteints de Ménière (Ito et al, 2016). Cette méthode est « émergente », et n’est pas proposée par la plupart des services de radiologie.

Le Dr A Sephardi (2015), a eu la gentillesse de fournir les images ci-dessous qui sont des exemples d’IRM chez des patients atteints de la maladie de Ménière. Ils ont utilisé une technique de soustraction maintenant qui montre le signal périlymphal comme blanc, l’endolymphe comme noir, et l’os environnant comme un gris moyen. Il est ainsi plus facile de distinguer le labyrinthe membraneux de la capsule otique dans certaines zones. Le texte ci-dessous et les images sont du Dr Sephardi :

Saccule et cochlée normaux (image du Dr A. Sephardi)	Utricule normal.(image du Dr A. Sephardi)

Canaux cochléaires dilatés dans la maladie de Ménière et saccule dilaté.(image du Dr. A. Sephardi)	Utricule dilaté dans la maladie de Ménière. (image du Dr A. Sephardi)

Chez les patients normaux, l’utricule est bien visible et occupe environ 50% du vestibule au niveau du canal semi-circulaire latéral, alors que le saccule et le canal cochléaire sont imperceptiblement petits. Ces zones apparaissent pratiquement entièrement remplies de périlymphe (en blanc). En cas d’hydrops, le saccule remplit le vestibule antérieur/inférieur, et le canal cochléaire se dilate pour effacer la scala vestibuli. L’effet net est l’apparition de bandes alternativement blanches et noires dans la cochlée. L’hydrops de l’utricule est moins fréquent et n’est généralement observé que s’il existe également un hydrops du saccule et du canal cochléaire.

Asymétrie du signal périlymphatique post-contraste avec un signal plus élevé du côté symptomatique dans la maladie de Ménière unilatérale. (image du Dr. A. Sephardi)

Le Dr. Sephardi a déclaré — « Nous évaluons aussi systématiquement l’asymétrie de l’intensité du signal périlymphatique post-contraste. Nous constatons souvent une intensité de signal périlymphale plus élevée du côté symptomatique dans le cas d’une MD unilatérale. Nous pensons que cela est dû à une perméabilité accrue de la barrière sang-labyrinthe. Cet effet post-contraste accru (rehaussement du côté pathologique) a été initialement publié par Yamazaki et al, 2012.

Revue de la littérature 2012-2019:

• Shi et al (2019) ont rapporté un hydrops endolymphatique partiel chez des patients ayant subi une imagerie au gadoliunium IV retardée de 4 heures. Ils rapportent « Sur les 338 patients collectés avec une MD certaine, 19 patients (5,6%) avaient un ELH vestibulaire unilatéral (N = 18) ou un ELH cochléaire (N = 1), et 4 patients (1,2%) avec un ELH bilatéral avaient un ELH cochléaire controlatéral ». Ces données sont un peu difficiles à interpréter étant donné qu’elles dépendent d’une corrélation entre les critères cliniques et l’imagerie. On peut se demander ce que l’imagerie pourrait révéler chez un nombre similaire de patients ne présentant aucun symptôme d’oreille interne (c’est-à-dire ni audition ni vertige).
• Shi et al (2018). Cette étude a rapporté que 96,1% des 154 patients atteints de la maladie de Ménière « certaine » avaient un hydrops. Ils ont utilisé une imagerie différée de 4 heures Ils ont également noté un « effet de contraste élevé » du côté affecté.
• Keller et al (2017) ont rapporté que l’hydrops peut être détecté à partir de l’imagerie IRM standard.
• Wu et al (2016) ont rapporté que l’hydrops sur l’IRM est corrélé avec l’audition. Une injection intratympanique bilatérale a été utilisée. .
• Sephardi et al (2016) ont rapporté une inversion de l’hydrops suite à un traitement diurétique. Il s’agit d’une avancée importante compte tenu de la littérature qui suggère que le traitement diurétique est inefficace dans la maladie de Ménière.
• Ito et al (2016) ont rapporté que  » l’EH cochléaire était présent dans 3,3% des 30 oreilles de 15 témoins, 6,3% des 32 oreilles controlatérales (contra) de 32 uMD, 62,5% des 32 oreilles affectées de 32 uMD, et 55,6% des 18 oreilles affectées de neuf bMD. L’EH vestibulaire a été observée dans 6,7 % des oreilles témoins, 3,1 % des oreilles contra-uMD, 65,6 % des oreilles uMD affectées, et dans 55,6 % des oreilles bMD affectées. L’EH cochléaire ou vestibulaire était présent dans 10,0% des oreilles de contrôle, 6,3% des oreilles contre-uMD, 81,3% des oreilles uMD affectées, et 44,4% des oreilles bMD affectées. » Cela montre que l’hydrops est environ 10 fois plus fréquent chez les patients MD. Cette étude ne mentionne pas l’aveugle.
• Sepahdari et al (2015) ont rapporté qu’en utilisant l’IRM 3D-Flair, les projections MIP 3D étaient supérieures aux images 2D.
• Liu et al (2015) ont rapporté que le flair 3D effectué sur une unité 3T 24 heures après l’injection IT de gadolinium. Commentaire : L’injection IT n’est pas la méthode habituelle. Nous pensons que cela pourrait être un peu risqué.
• Un autre Liu (2014) a rapporté chez des sujets normaux, toujours en utilisant 3D Flair et une unité 3T, que 24 heures après l’installation du gadolinium via l’ET, que la valeur normale de l’espace endolymphatique dans la cochlée varie entre 7-27%, et dans le vestibule, 17-39%. Aucune modification de l’audition ou de la tympanométrie n’a été notée suite à la mise en place du gadolinium.
• Hormann et al(2015) ont à nouveau rapporté en utilisant l’IRM 3T avec des séquences FLAIR et T2DRIVE hautement pondérées. Ils ont rapporté que l’espace endolymphatique était plus grand chez les patients souffrant d’une maladie de Ménière prolongée.
• Nonoyama et al (2014) ont rapporté les résultats de la numérisation 3D Flair chez des patients utilisant 0,2 mg/kg de GBCA. L’IRM a été réalisée 4 heures après l’administration IV de GBCA.
• Mukaida, T., et al. (2014). « Évaluation par imagerie par résonance magnétique de l’hydrops endolymphatique dans les cas d’otospongiose ». Otol Neurotol.
• Liu Y (2014) a rapporté que la chirurgie du sac a réduit le volume endolymphatique. Cela a été fait avec des scans retardés de 24 heures à partir de l’administration par la trompe d’Eustache.
• Homann (2014) a rapporté l’utilisation de HT2w-Flair 4 heures après le contraste IV.
• Hagiwara, M., et al. (2014). A suggéré que la carte couleur 3D était supérieure à l’IRM en échelle de gris.
• Gu et al (2014) ont suggéré qu’un système de notation formel fournissait une précision diagnostique. Cela a un certain sens.
• Barath (2014) a rapporté que la séquence de récupération d’inversion 3D 4 heures après le contraste IV a été identifiée avec une grande fiabilité chez 53 patients.
• Uno et al (2013) ont rapporté que la chirurgie du sac réduisait l’hydrops mesuré par FLAIR 4 heures ou 24 heures après le contraste IV.
• Uno et al (2013) ont rapporté que l’administration intratympanique ou IV de Gd était équivalente. Les critères étaient les suivants : L’espace endolymphatique a été détecté comme une zone de faible intensité de signal, tandis que l’espace périlymphatique environnant présentait une intensité élevée avec le contraste Gd. Les cas dans lesquels des zones de faible signal correspondant au canal cochléaire pouvaient être clairement remarquées, ont été classés comme hydrops cochléaire. Lorsque la plus grande partie du vestibule était occupée par une zone de faible signal dans plus de la moitié des images, elle a été classée comme un hydrops vestibulaire.
• Shimono et al (2013) ont évalué l’IRM 3T 4 heures après l’injection IV ou 24 heures après l’injection intratympanique, chez des patients présentant un SNHL aigu de faible tonalité.
• Seo et al (2013) ont commenté que « l’hydrops de la cochlée et l’hydrops vestibulaire (sacculaire) sont facilement visualisés à l’aide de ces techniques. L’hydrops, tel que visualisé sur l’IRM, peut être un moyen fiable de diagnostiquer la maladie de Ménière ; ceci est soutenu par des corrélations appropriées avec les tests fonctionnels auditifs vestibulaires  » Ils ont utilisé l’IRM de contraste 3T.
• Kato et al (2013) ont suggéré que l’hydrops qui prédomine dans le vestibule a plus de symptômes vestibulaires que l’hydrops dans la cochlée.
• Lida et al (2013) ont rapporté que le contraste intratympanique et le contraste IV se localisent différemment dans l’oreille, avec une distribution plus uniforme dans le groupe IV.
• Gurkov et al (2013) ont rapporté que les médicaments à base de bétahistine n’avaient aucun effet sur l’hydrops mesuré par IRM. Commentaire : Cela correspondrait mieux à l’idée que la bétahistine n’affecte pas l’hydrops.
• Sano et al (2012) ont trouvé que le délai de 4 heures est plus efficace que l’imagerie retardée de 10 minutes. Ils ont utilisé une dose de 0,1/kg. Il s’agit d’une faible dose.
• Grieve et al (2012) ont déclaré qu’il est possible d’imager l’hydrops en utilisant un scanner 1,5 T. Ils ont utilisé une imagerie de 24 heures après l’injection IT.

Comment commander une IRM pour l’hydrops.

Rx : IRM 3T de l’oreille interne, 3D Flair, 4 heures après une double dose de gadolinium IV.

Il ne suffit pas de commander cet examen. Il faut également établir un « protocole » avec vos radiologues, qui doivent également fournir un travail supplémentaire pour les interpréter. Nous pensons qu’idéalement, ses radiologues devraient fournir le rapport entre le volume de l’endolymphe et le volume de la périlymphe, à la fois pour la cochlée et le vestibule. Vous trouverez plus de détails à ce sujet ci-dessous.

La variante FLAIR est parfois constante ou présente un angle de bascule variable.

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Investigateurs	Dose globale	Épaisseur (mm)	TR (ms)	TE (ms)	TI (ms)	Angle de bascule	Matrice	Largeur de bande	Turbo	Misc
Barath et al (2014)	0.2 mmol/kg (double)	0.8	6000	177	2000	180	384	213
Yamazaki et al (2012)	0.2 mmol (double)	0.8	9000	458	2500	120	256
Ito et al (2016)	0.2 ml/kg (standard)				2250					Soustraction du PEI du PPI
Sephardi et al(2015)	0.2 mmol/kg (double)	0.8	9000	534	2350	120	320×260		Fov 200×167

Il y a plusieurs options comment procéder comme on peut le voir dans le tableau ci-dessus.

Le plan d’imagerie est axial, et non coronal ou sagittal.

La plupart des auteurs récents utilisent le « constrast double dose », soit 0,2 mmol/kg. Cela peut être un peu confus car la dose standard ml/kg est de 0,2 ml/kg, ce qui peut être confondu avec le 0,2 mmol/kg. Une dose de 0,4 ml/kg de poids corporel équivaut à 0,2 mmol/kg de poids corporel. (Yamazaki et al, 2012 ; Nakashima et al, 2010).

Il existe d’innombrables variantes de FLAIR, presque chaque article optant pour une combinaison différente de paramètres. Sephardi et al (2015) ont noté que les images de flair hT2w-3D étaient préférables au flair T2 standard.

Bien que souvent non mentionnée, on a également besoin d’une séquence IRM qui montre à la fois la périlymphe et l’endolymphe pour aider à déterminer la superficie de l’ensemble du labyrinthe.

Ito et al (2016) ont utilisé la « cisternographie IRM fortement pondérée en T2 — (hT2W MRC) à cette fin.

Barah et al (2014) ont utilisé une séquence pondérée en T2 « SPACE ». Sephardi et al (2015) ont fait de même en utilisant une cisternographie SPACE 3D turbo spin echo T2 (sur un scanner Siemans Skyra).

Un autre groupe, Bykowski et al (2015) ont utilisé Fiesta comme comparaison. Fiesta est le nom GE d’une séquence d’écho de gradient en régime permanent. La dénomination de ces protocoles varie en fonction du fabricant de l’appareil d’IRM.

Comment lire une IRM pour l’hydrops

Ce que l’on recherche est donc le pourcentage d’endolymphe de l’espace total de fluide dans la cochlée et le vestibule.

Chez des sujets normaux, Liu et al (2012) ont trouvé que l’endolymphe (zone noire) chez 20 sujets normaux représentait 8 à 26% de l’espace fluide à l’intérieur de la cochlée, et 20 à 41% du vestibule. Cette étude a été réalisée à l’aide d’un colorant inséré dans la trompe d’Eustache et d’une imagerie différée de 24 secondes – donc un peu comme des pommes et des oranges par rapport à la norme évolutive actuelle. On pourrait penser qu’il y aurait plus de colorant et une meilleure définition que les études ultérieures utilisant un contraste IV.

Le problème avec la méthodologie actuelle est que l’imagerie est imparfaite (floue), et qu’il faut deviner pour estimer ces chiffres.

Méthode d’interprétation de l’IRM pour l’hydrops, selon Barath et al (2014).

La méthode générale de consiste à faire des images Flair axiales à haute résolution de l’oreille interne, à les agrandir numériquement, à trouver les structures connues (c’est-à-dire les canaux cochléaires, le vestibule, les canaux semi-circulaires), et à déterminer quelle proportion de celles-ci (c’est-à-dire la surface) est blanche (périlymphe) vs noire (endolymphe). Plus de noir signifie plus d’hydrops. Des « bandes » plus grandes dans la cochlée, une zone noire plus grande dans le vestibule, et la perte des boucles attendues des canaux semi-circulaires signifient plus d’anasarque. Il y a quelques problèmes pratiques car ces protocoles peuvent prendre 15 minutes (Bykowski et al, 2015) — environ 5 minutes pour le FLAIR et 5 autres minutes pour une séquence non-flair de comparaison. De plus, les radiologues ont besoin de plus de temps pour les lire car ils doivent calculer les zones.

Barath et al (2014) ont utilisé trois ensembles de sections axiales — « au-dessous du niveau midmodiolaire », « au niveau midmodiolaire », et « au-dessus du niveau midmodiolaire ». En d’autres termes, à travers le centre, et (vraisemblablement) une section au-dessus et en dessous. Un exemple est présenté ci-dessous. L’utricule est plus haut et le saccule est plus bas, et l’utricule est plus orienté horizontalement que le saccule.

Comme l’endolymphe est noire sur ce type d’imagerie, on peut se demander – – comment peut-on voir l’endolymphe par rapport à d’autres structures noires comme l’os environnant ? Bien que Barath (2014) ne soit pas explicite, d’après leur figure 2, il semble qu’ils aient utilisé une séquence fortement pondérée en T2 (appelée « SPACE »), à une résolution de 0,4 mm avec l’objectif de voir le fluide qu’il soit contrasté ou non. Cela devrait montrer l’endolymphe et la périlymphe en même temps. Il semble donc qu’ils utilisent deux résolutions d’image différentes, et qu’ils ont comparé le Flair au T2 lorsqu’il y avait des difficultés à décider ce qui était endolymphe et périlymphe.

Sephardi et al (2015) ont rapporté concernant leur méthode qu' »une image axiale à travers le vestibule au niveau du LSC a été identifiée. Une région d’intérêt à main levée a été dessinée autour du VES et la zone ROI a été enregistrée. Une seconde région d’intérêt à main levée a été dessinée autour de l’ensemble du vestibule, incluant à la fois la périlymphe vestibulaire (signal clair) et l’endolymphe vestibulaire (signal sombre). Le rapport VES/vestibule a ensuite été calculé. Ainsi, Sephardi et al ont quantifié l’hydrops vestibulaire, mais n’ont pas mesuré l’hydrops cochléaire. Ces auteurs ont également noté que l’endolymphe était parfois difficile à distinguer de l’os à certains niveaux, et ils ont recommandé de calculer l’hydrops au niveau du LSC.

Échelles d’évaluation:

Une caractéristique commune aux échelles d’évaluation est qu’elles diffèrent entre la cochlée et le vestibule. Ceci est dû à la différence de volume du compartiment endolymphatique dans ces deux structures chez les sujets normaux.

Critères de l’hôpital de Nagoya d’après Nakashima et al, 2009.	Score du vestibule de Nakashima et al, 2009. A droite, la zone des parties plus sombres et rehaussées (périlymphe) du vestibule sont soulignées. L’article indique que le rapport de surface entre l’intérieur et l’extérieur est ici de 67,5 %.

Nakashima et al (2009) ont utilisé l' »échelle de Nagoya 2008″. Ils ont comparé le rapport entre l’espace endolymphatique et la somme de l’espace endolymphatique et périlymphatique. Notez que les images ci-dessus ont été réalisées avec un contraste dans l’oreille moyenne plutôt qu’avec un contraste intraveineux — c’est-à-dire qu’il s’agit vraisemblablement d’une concentration plus élevée.

Pour le labyrinthe vestibulaire, l’absence d’hydrops a été définie comme < 1/3. Une hydrops légère entre 1/3-1/2, et une « hydrops significative », supérieure à 50%.

Pour la cochlée, l’hydrops léger a été défini comme la zone de l’espace endolymphatique ne dépassant pas la zone de la scala vestibuli, et dans « l’hydrops significatif », l’espace endolymphatique dans la zone de la cochlée dépassait la zone de la scala vestibuli. Comme illustré ci-dessus, il y a clairement une certaine possibilité de jugement subjectif ici décidant des frontières de l’espace périlymphatique, ainsi que de décider comment séparer la périlymphe comme partie du vestibule de la périlymphe dans d’autres structures de l’oreille interne.

Exemple de notation de Barath et al, 2014. A gauche, la séquence Flair où l’endolymphe est noire et la périlymphe est blanche, à droite, la séquence T2 où le fluide, endolymphe ou périlymphe, est tout blanc.

Barath et al (2014) ont également proposé 6 notations différentes : Grades 0-2 (normal, léger et sévère), et cochear ou vestibulaire.

Barath et al (2014) ont déclaré que plus de 50% (noir) dans le volume total du saccule et de l’utricule était nécessaire pour leur grade 1 d’hydrops (léger). Le grade 2 (sévère) était de 100 % de noir. Par rapport aux critères de Nagoya, le « léger » de Barath est équivalent au « significatif » de Nagoya — ainsi le système de Barath est plus conservateur car il exige plus d’hydrops pour être noté comme anormal, pour le vestibule.

Barath et al n’ont pas fourni de critères quantitatifs pour la notation de l’hydrops cochléaire, mais on peut supposer qu’il faudrait des « rayures » plus proéminentes de la cochlée pour être noté comme léger ou sévère. Comme Barath et al n’ont pas fourni de critères numériques, il faudrait ici vraisemblablement utiliser les critères de Nagoya.

Écrit par : Timothy C. Hain, MD de Chicago Dizziness and Hearing.