Le défi d’identifier les patients au stade le plus précoce de la maladie a mis en évidence le rôle des marqueurs subtils de la pathologie clinique. Les changements électrophysiologiques précèdent généralement les signes de faiblesse clinique et ont donc été mis en cause. Plus précisément, l’apparition de fasciculations, notamment celles dont la distribution est étendue, en l’absence de potentiels de fibrillation, a été suggérée comme un indicateur précoce de la maladie du motoneurone. mettent en évidence des cas où les fasciculations diffuses n’étaient pas suffisantes pour impliquer avec précision les critères diagnostiques actuels de la sclérose latérale amyotrophique (SLA). Dans deux cas, des diagnostics alternatifs ont finalement été soutenus. Si l’objectif d’un diagnostic précoce est de conduire à un traitement précoce par une thérapie expérimentale, nous devons être certains d’étudier une population de patients aussi homogène que possible. Les fasciculations en elles-mêmes ne sont pas suffisantes pour impliquer un diagnostic précoce ; la progression de la maladie est probablement la caractéristique historique la plus importante pour le diagnostic. Les signes de dénervation active (c’est-à-dire les potentiels de fibrillation) sont essentiels. La faiblesse chronique doit être proportionnelle à Plusieurs cas seront présentés ici à l’atrophie ou aux signes du motoneurone supérieur dans le muscle affecté. Cela devrait être vrai tant pour la reconnaissance précoce que tardive de la maladie. (SLA 2000 ; 1 (suppl 1) : S53-S56).