Synonymes : syndrome d’embolie de cholestérol (CES), embolisation de cristaux de cholestérol (CCE), athéroembolie
Voir aussi les articles distincts Embolie et ischémie des membres et Ischémie intestinale.
Les cristaux de cholestérol et les composants associés des plaques artérielles athéromateuses peuvent s’emboliser spontanément, à la suite d’une instrumentation vasculaire, ou après une autre déstabilisation de la surface thrombotique organisée d’une plaque.

Pathogénie

Les six facteurs suivants sont nécessaires au développement du syndrome d’embolisation du cholestérol :

• Plaque dans une artère proximale de gros calibre (comme l’artère carotide interne, les artères iliaques ou l’aorte).
• Rupture de la plaque – qui peut être spontanée, traumatique ou iatrogène.
• Embolisation des débris de plaque (contenant des cristaux de cholestérol, des plaquettes, de la fibrine et des détritus calcifiés).
• La dépose des emboles dans les artères de petit à moyen calibre, entraînant une occlusion mécanique.
• Réaction inflammatoire du corps étranger aux emboles de cholestérol.
• Dommages aux organes terminaux dus à l’obturation mécanique et à l’inflammation.

Les poumons sont épargnés par les dommages directs des emboles de cholestérol, mais peuvent subir des dommages dus à l’inflammation.

Epidémiologie

Il n’existe pas de chiffres utiles basés sur la population. Elle est probablement sous-diagnostiquée. Il s’agit d’une conséquence peu fréquente d’une maladie très commune (athérosclérose). Il existe une prévalence de fond appréciable dans la population générale, en particulier chez les patients masculins plus âgés.
Une série de patients subissant un cathétérisme cardiaque a montré qu’il touchait 1,4% des personnes subissant l’intervention.
On pense que le syndrome affecte jusqu’à 25% des personnes subissant une angiographie, bien que cela puisse simplement représenter une population à risque plus élevé que tout risque inhérent associé à l’intervention. Dans une série post-mortem, utilisant des coupes de tissus de patients ayant subi une réparation d’anévrisme de l’aorte abdominale, on a constaté que jusqu’à 77% d’entre eux présentaient une embolisation du cholestérol.

Facteurs de risque

• Sexe masculin.
• Age >50 ans.
• Atherosclérose connue.
• Histoire d’hypertension.
• Tabagisme.
• Élévation de la protéine C-réactive (CRP) avant l’instrumentation artérielle.
• Coexistence d’une calcification annulaire de la valve mitrale.

Il peut affecter de manière peu fréquente ceux qui développent une maladie athéromateuse accélérée due à une dyslipidémie ou à d’autres causes de risque vasculaire accru.

Présentation

La source embolique la plus fréquente est l’aorte, elle tend donc à provoquer une perturbation de l’apport sanguin aux organes viscéraux et aux membres inférieurs. Le syndrome doit être considéré comme une cause de détérioration de la fonction rénale, d’aggravation de l’hypertension, d’ischémie distale ou de dysfonctionnement multisystémique d’apparition soudaine après une procédure artérielle invasive.
Le syndrome peut se manifester par une myriade de présentations, ce qui rend le diagnostic difficile. Il peut affecter directement tous les tissus de l’organisme à l’exception des poumons. Cependant, les médiateurs inflammatoires systémiques libérés par les embolies de cholestérol peuvent affecter les tissus pulmonaires.

Symptômes et signes

L’embolisation de cholestérol se caractérise par une réponse inflammatoire aiguë non spécifique conduisant à des symptômes constitutionnels comprenant :

• Fièvre.
• Cachexie.
• Malaise non spécifique.
• Myalgie.
• Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) dû aux médiateurs inflammatoires circulants.
• Etat hypercatabolique.

Les emboles de cholestérol provenant de l’aorte thoracique descendante et de l’aorte abdominale peuvent entraîner une insuffisance rénale, une ischémie intestinale et des emboles au niveau des muscles squelettiques et de la peau.
Les embolies de cholestérol provenant de l’aorte ascendante peuvent en outre provoquer des atteintes neurologiques typiquement diffuses et dues à de petits infarctus.
Les manifestations dermatologiques (le plus souvent le livedo reticularis et le syndrome de l’orteil bleu) sont généralement limitées aux extrémités inférieures mais peuvent s’étendre à l’abdomen et au thorax.

Diagnostic différentiel

• Endocardite infectieuse.
• Causes de saignements gastro-intestinaux.
• Gastrite aiguë.
• Maladie inflammatoire de l’intestin.
• Angine abdominale due à un athérome mésentérique sévère.
• Infarctus mésentérique.
• Crise surrénalienne (Addisonienne).
• Traumatisme abdominal.
• Colique biliaire ou rénale ou autres causes d’abdomen aigu.
• Disséction aortique abdominale ou aortique thoracique.
• Pancréatite aiguë de novo.
• Défaillance organique multisystémique due à d’autres causes, par exemple sepsis, choc cardiogénique.
• Infarctus du myocarde (IM) de novo.
• Autres causes d’insuffisance rénale, par exemple néphrite interstitielle, glomérulonéphrite, maladie vasculaire rénale.
• Athérome sévère des vaisseaux aorto-iliaques.
• Choc cardiogénique.
• Hypertension secondaire.
• Autres causes d’hypertension maligne.
• Vasculites, par exemple polyartérite noueuse.
• Cellulite.
• Thrombose veineuse profonde.
• Causes de dysfonctionnement neurologique aigu ou de délire.
• Maladie vasculaire diabétique et ulcères de jambe.
• Fasciite nécrosante.

Investigations

• La FBC révèle une leucocytose dans certains cas mais n’est pas spécifique.
• Eosinophilie (trouvée dans les premiers jours chez 80% des patients).
• U&Es présentent presque toujours à des degrés divers une élévation de l’urée et de la créatinine.
• La créatine kinase, les enzymes cardiaques, les LFT et l’amylase peuvent être élevés.
• La microscopie urinaire montre des casts hyalins et des éosinophiles (fortement évocateurs du diagnostic).
• L’analyse urinaire peut montrer une hématurie microscopique et une protéinurie.
• Une CRP élevée avant l’instrumentation artérielle est un facteur prédictif utile avec un odds ratio de 4,6.
• Des indicateurs d’un excès de médiateurs inflammatoires peuvent être suggérés par l’élévation de l’ESR, de la CRP, du facteur rhumatoïde et des anticorps antinucléaires. De faibles niveaux de complément peuvent être trouvés.
• L’angiographie peut être envisagée pour rechercher d’autres causes de compromission vasculaire et est également une cause de l’affection.
• L’échocardiographie transoesophagienne, l’angiographie par tomodensitométrie hélicoïdale et l’angiographie par IRM peuvent détecter une maladie athéromateuse instable dans l’aorte et suggérer le diagnostic en conjonction avec les caractéristiques typiques.
• La biopsie de tissu (en particulier du rein) peut être utilisée pour mettre en évidence des cristaux de cholestérol dans les tissus affectés.

Gestion

Il n’existe pas de thérapies universellement reconnues. Le traitement est principalement de soutien et vise à voir le patient à travers les effets du dysfonctionnement multi-organique ou du syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA):

• Des interventions à haute dépendance telles que le cathétérisme de Swan-Ganz peuvent être employées pour surveiller les paramètres vasculaires.
• Une ventilation mécanique peut être nécessaire pour traiter le SDRA.
• La dialyse/plasmaphérèse ont été utilisées pour traiter la condition et contrecarrer l’insuffisance rénale.
• Les corticostéroïdes oraux, seuls ou en association avec la dialyse, ont été utilisés, avec quelques preuves anecdotiques de bénéfices.
• Un soutien nutritionnel peut aider à surmonter les complications cataboliques et cachectiques de la maladie.
• Une intervention vasculaire invasive supplémentaire, l’anticoagulation et la thrombolyse sont mieux évitées, car elles peuvent aggraver la situation sans preuve de bénéfice.
• Dans les cas graves, l’intervention chirurgicale peut prendre la forme d’une athérectomie aortique, d’une réparation d’anévrisme et d’une pose d’endoprothèse. Le débridement des tissus nécrotiques peut être nécessaire à la suite d’un infarctus aigu.
• Le blocage sympathique lombaire peut être utilisé comme traitement de secours pour les membres gravement ischémiques.

Complications

• Augmentation de l’insuffisance rénale.
• Hypertension accélérée ou maligne.
• Ischémie et dysfonctionnement des organes et viscères/tissus des membres périphériques.
• Lésions dermatologiques.
• Syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA).
• Catabolisme et cachexie.
• MI ou déficience.
• Dysfonctionnement neurologique.
• Défaillance surrénalienne.
• Défaillance multi-organique et décès.

Prégnostic

Le taux de mortalité hospitalière était de 16% pour l’embolisation de cholestérol après cathétérisme cardiaque dans une étude. Les personnes présentant une atteinte sévère de plusieurs organes ont un mauvais pronostic avec une mortalité pouvant atteindre 90% à trois mois. Les symptômes et le dysfonctionnement des organes peuvent s’atténuer avec le temps, la dépendance à la dialyse diminuant ou cessant dans certains cas.

Prévention

Parce que le syndrome d’embolisation du cholestérol est une manifestation de l’athérosclérose, la modification des facteurs de risque traditionnels tels que le tabagisme, l’hypertension et le cholestérol sérique doit être fortement conseillée. Il existe des preuves que le traitement par statine diminue le risque de syndrome d’embolisation du cholestérol.

• Équilibrage prudent des risques et des bénéfices chez les patients sur le point de subir une instrumentation artérielle et dont on sait qu’ils ont ou qu’ils ont un risque élevé de maladie vasculaire athéromateuse.
• La vérification de la CRP avant la procédure peut être utile comme indicateur prédictif, et peut influencer l’opinion de la balance risques/bénéfices.
• On pensait que l’utilisation d’approches de l’artère brachiale ou radiale réduisait le risque de syndrome, mais les analyses n’ont pas réussi à soutenir cette hypothèse, ce qui a conduit à la conclusion que l’aorte est la principale source embolique.
• Des techniques chirurgicales, impliquant un positionnement soigneux des clamps aortiques et une manipulation douce de l’aorte pendant une chirurgie cardiaque ou aortique, pourraient réduire l’incidence de la maladie dans cette cohorte à haut risque.