Réponse du Dr Greene:

Le système urinaire est à la fois étonnant et complexe. L’urine se forme dans les reins en filtrant le sang. Les reins sont situés dans le dos, juste sous les côtes. Un tube appelé uretère s’étend de chaque rein jusqu’à la vessie. Au fur et à mesure de sa formation, l’urine s’écoule dans ces tubes et est stockée dans la vessie. L’urine quitte la vessie et sort du corps par un tube appelé l’urètre.

Chez les filles, l’urètre est court et droit ; chez les garçons, l’urètre est long, et courbé en S. La dernière partie parcourt la longueur du pénis, et s’ouvre généralement au niveau du trou situé à l’extrémité.

La formation de l’urètre masculin in utero est complexe, et n’est pas complètement comprise. Ce développement peut mal se passer de plusieurs façons, notamment une partie ou la totalité de l’urètre au mauvais endroit, des valves bloquant l’écoulement de l’urine, ou une dilatation qui fait que l’écoulement n’est pas bloqué quand il devrait l’être. Certains garçons ont même deux urètres.

Rarité du double urètre

La duplication urétrale est une condition très rare – seulement environ 200 cas ont été décrits dans la littérature médicale. Les duplications urétrales se produisent dans de nombreuses variétés et semblent provenir de nombreuses anomalies différentes du développement.

Apparition du double urètre

La plupart des duplications se produisent avec un urètre sur l’autre. Occasionnellement, cependant, les urètres duplex se produisent côte à côte. C’est généralement le cas si l’enfant a deux pénis complets, mais cela se produit également si le pénis est fusionné mais élargi. La plupart de ces enfants ont deux vessies, plus deux urètres normaux, et n’ont besoin d’une intervention chirurgicale que si elle est nécessaire pour des raisons esthétiques.

La situation plus courante d’un urètre sur un autre se produit dans les variétés dorsale et ventrale.

Dans les duplications dorsales de l’urètre, un urètre normal suit le canal habituel et se termine dans un trou normal à l’extrémité du pénis. L’autre orifice apparaît sur la face supérieure du pénis, n’importe où entre la pointe et la base. Cet urètre supplémentaire peut se terminer par une poche aveugle avant d’atteindre la vessie. S’il s’étend sur toute la longueur et s’insère dans la vessie, l’enfant fera généralement couler de l’urine par cet urètre, car il n’y a pas de mécanisme sphinctérien pour limiter l’écoulement de l’urine. Une intervention chirurgicale est parfois nécessaire en cas d’incontinence ou d’infections répétées. Comme l’urètre normalement positionné possède un col vésical normal et un mécanisme sphinctérien normal, la chirurgie consiste à exciser simplement l’urètre supplémentaire.

La variété ventrale est plus variable et moins bien comprise. Dans certains cas, deux urètres complets sortent de la vessie ; dans d’autres, l’urètre bifurque quelque part le long du trajet. L’ouverture du deuxième urètre est souvent située sur la face inférieure du pénis (et est donc moins visible que dans la variété dorsale), mais elle peut apparaître plus bas, même jusqu’au bord antérieur de l’anus. Plus l’ouverture est proche de l’anus, plus il est probable que cet urètre anormalement placé soit l’urètre normal, avec le mécanisme sphinctérien qui fonctionne. L’urètre pénien normalement situé est souvent étroit, inélastique et fonctionne mal, voire pas du tout. A l’âge adulte, l’éjaculation se ferait également par l’urètre anal, ne diminuant pas nécessairement le plaisir sexuel, mais affectant certainement la fertilité.

Traitement de l’urètre double

Tous les cas d’urètres duplex ne nécessitent pas une intervention chirurgicale, ni aucun traitement. Les enfants présentant des urètres duplex nécessitent une consultation avec un urologue pédiatrique et des décisions individualisées concernant le traitement. En général, les urètres périanaux doivent être réparés ; l’opération est compliquée et consiste généralement à essayer de déplacer cet urètre vers l’avant. Si les deux orifices se trouvent sur le pénis, comme chez votre fils, la chirurgie n’est généralement indiquée qu’en cas de problème d’incontinence, d’infections ou de reflux (écoulement d’urine vers l’arrière). L’incontinence ou les infections isolées sont généralement présentes à un stade précoce, si tant est qu’elles soient présentes. Le reflux peut être présent à un stade précoce, puis disparaître de lui-même. Il peut cependant se développer ou se développer à nouveau à tout moment, même à l’âge adulte, entraînant des infections et des problèmes rénaux liés à la pression. Si les deux urètres sont situés l’un à côté de l’autre, la fine paroi qui les sépare peut céder. Lorsque la personne urine, cette paroi perforée peut agir comme une soupape à clapet pour obstruer l’écoulement de l’urine, provoquant une remontée de la pression. Lorsqu’elle n’est pas détectée, cette pression peut, au fil des années, conduire à une insuffisance rénale, voire à une transplantation rénale.

Pour la plupart d’entre nous, les conditions médicales qui nous affligent à l’âge adulte ont leurs racines dans l’enfance. Une attention et des soins médicaux appropriés peuvent prévenir nombre de ces affections. Pour votre fils, une attention particulière est encore plus importante. Sa situation pourrait ne lui causer aucun problème (certains cas de double urètre ne sont remarqués que de manière fortuite, à un stade avancé de la vie). Elle pourrait toutefois évoluer vers quelque chose de grave si elle n’est pas suivie attentivement. Restez en contact étroit avec votre pédiatre et/ou votre urologue, afin de pouvoir traiter rapidement les infections ou le reflux.

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