Austin Strohbehn et Elliott H. Sohn, MD

15 octobre 2013

Introduction

Le décollement de la rétine est une cause importante de baisse de l’acuité visuelle et de cécité. C’est l’une des urgences oculaires les plus fréquentes aujourd’hui, touchant le plus souvent les personnes d’âge moyen et les personnes âgées. Il nécessite souvent un traitement d’urgence, parfois même en urgence. En raison de la gravité de cette affection, c’est un excellent sujet d’étude pour les étudiants en médecine.

La probabilité de développer un décollement de rétine est liée à une combinaison de facteurs de risque et de malchance. Les principaux facteurs de risque de décollement de la rétine sont la myopie, la dégénérescence du réseau et l’âge avancé.(1) Les autres facteurs de risque sont une chirurgie oculaire récente ou un traumatisme. Par exemple, le décollement de la rétine après une extraction de cataracte varie de 0,6 à 1,7 % par an.(2)

Il n’existe pas de moyen spécifique de diminuer l’incidence du décollement de la rétine, mais il est important pour tous les patients de comprendre les symptômes du décollement de la rétine. Plus tôt les patients peuvent être vus lorsqu’ils ont un décollement de la rétine, meilleur sera leur pronostic visuel.

Anatomie

Pensez à la rétine comme au film de l’appareil photo. C’est une fine couche qui recouvre le bord interne de l’œil postérieur. La rétine est composée de photorécepteurs, de neurones et de cellules de soutien. Elle est bordée en avant par le vitré et en arrière par la choroïde. La partie centrale de la rétine est la macula. La macula présente une forte concentration de photorécepteurs et est responsable de la capture de la vision centrale. Plus précisément, la plus forte proportion de photorécepteurs se trouve dans une zone centrale de 1,5 mm appelée fovéa. Cette zone de forte densité de photorécepteurs est importante dans le décollement de la rétine car son état dicte le pronostic de la maladie.

À l’intérieur et en avant de la rétine se trouve le vitré. Pensez au vitré comme une gelée claire à l’intérieur de l’œil composée de collagène de type II et d’acide hyaluronique. Il représente 80 % du volume de l’œil et est responsable du soutien mécanique de nos yeux pendant leur développement.(3) Cependant, il existe peu de preuves de l’utilité fonctionnelle du vitré après le développement complet de nos yeux. En outre, le vitré se décompose et se liquéfie avec l’âge.

L’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) et la choroïde sont situés à l’extérieur et à l’arrière de la rétine. L’épithélium pigmentaire rétinien se situe entre la rétine et la choroïde. Il est chargé de nourrir la rétine. Il recycle la vitamine A pour qu’elle soit utilisée par la rétine dans le cycle visuel, et il empêche l’accumulation de liquide sous la rétine. La choroïde est une couche vasculaire immédiatement postérieure à l’EPR qui fournit du sang aux couches externes de la rétine (les couches internes de la rétine étant alimentées par des branches de l’artère rétinienne centrale).

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Figure 1. Image de tomographie par cohérence optique (OCT) de la rétine avec les couches colorées pour clarification sur la droite. De haut en bas, on trouve la membrane limitante interne, la couche des fibres nerveuses, la couche des cellules ganglionnaires (rose), la couche plexiforme interne (violet), la couche nucléaire interne (turquoise), la couche plexiforme externe (rouge), la couche nucléaire externe (corps cellulaires des photorécepteurs ; vert foncé), la membrane limitante externe/externe (jaune) et la couche des photorécepteurs (segments interne et externe ; brun). L’épithélium pigmentaire rétinien se trouve immédiatement sous la rétine (vert clair). La membrane de Bruch (orange) est une fine membrane qui sépare l’épithélium pigmentaire rétinien de la choroïde sous-jacente, très vasculaire. La vascularisation de la rétine (points rouges en haut à gauche) projette des ombres sur l’OCT.

Figure 2. Diagramme de l’œil interne. Le vitré est interne et antérieur à la rétine. Courtoisie : National Eye Institute, National Institutes of Health (NEI/NIH).

Classification

Il existe de nombreux schémas de classification du décollement de la rétine. Cependant, dans la terminologie la plus simple, il existe trois formes primaires de décollement de la rétine. Il s’agit des décollements de rétine rhegmatogènes, des décollements de rétine tractionnels et des décollements de rétine exsudatifs.

Décollement de rétine rhegmatogène

Le décollement de rétine rhegmatogène (DRR) est la forme la plus courante de décollement de rétine. Il touche environ 0,007 à 0,018 % de la population chaque année.(4) Rhegma signifie « cassure » en grec, et ces décollements de rétine sont dus à des cassures de pleine épaisseur de la rétine. Ces ruptures de pleine épaisseur, le plus souvent dues et maintenues ouvertes par une traction vitréo-rétinienne, permettent au liquide du vitré liquéfié de se déplacer sous la rétine neurosensorielle et de la séparer davantage de l’épithélium pigmentaire rétinien.

Décollement de rétine tractif

Le décollement de rétine tractif se produit lorsque les membranes vitréennes tirent sur la rétine en la séparant de l’EPR. Aucune déchirure ni aucun trou ne sont présents dans ce type de décollement de la rétine. Les membranes vitréennes sont généralement gliotiques, fibreuses, vasculaires ou une combinaison des deux. Elles se développent généralement en réponse à des vitréorétinopathies prolifératives, plus particulièrement la rétinopathie diabétique.(5)

Exsudatif

Le décollement de la rétine exsudatif se produit en raison d’une affection sous-jacente provoquant une accumulation de liquide (exsudat) entre la rétine neurosensorielle (couche des photorécepteurs) et l’épithélium pigmentaire rétinien (EPR). Les affections inflammatoires telles que l’uvéite sont les plus fréquemment responsables de ce type de décollement de la rétine. D’autres affections rares mais plus graves, comme les tumeurs choroïdiennes, peuvent également être responsables de décollements de la rétine exsudatifs.

Symptômes

Les principaux symptômes ressentis lors d’un décollement de la rétine sont l’apparition soudaine de nombreux flotteurs, de flashs lumineux (photopsies) et/ou d’un rideau sombre sur une partie du champ visuel. Les décollements de la rétine sont presque toujours indolores.

Antécédents & Examen

Chaque rencontre avec un patient doit commencer par une histoire de la maladie actuelle du patient. Lorsqu’un possible décollement est suspecté, la présence ou l’absence des symptômes ci-dessus doit être documentée. Il faut s’enquérir des antécédents de décollement de la rétine, de déchirures rétiniennes et de toute intervention oculaire antérieure. L’identification des maladies oculaires diagnostiquées et les antécédents familiaux de décollement de la rétine sont également très importants pour le bon bilan de ces patients.

L’examen doit commencer comme pour les autres patients qui se présentent à la clinique d’ophtalmologie. L’acuité visuelle, la pression intraoculaire, les champs visuels, la présence ou l’absence d’un défaut pupillaire afférent relatif (DPA) et la motilité extraoculaire doivent tous être obtenus. Une fois ces examens effectués, le patient doit faire dilater ses pupilles pour un examen approfondi du fond d’œil. L’examen des deux yeux est important, car une pathologie rétinienne asymptomatique peut être identifiée dans l’autre œil également.

Examen du fond d’œil

La principale façon de diagnostiquer un décollement de rétine rhegmatogène est de réaliser un examen du fond d’œil correct. Lorsque vous asseyez le patient au biomicroscope à lampe à fente, avant de visualiser le fond d’œil, vous devez rechercher le signe de Schaffer, un résultat souvent présent chez les patients présentant des déchirures rétiniennes et des décollements de rétine rhegmatogènes. Le signe de Schaffer est positif lorsque vous utilisez un mince faisceau de lumière vive sans lentille et que vous voyez un pigment fin flottant dans le vitré antérieur. Ce pigment est constitué de cellules EPR circulantes libérées par une rupture de la rétine. Lorsque vous visualisez le fond de l’œil à la lampe à fente ou en utilisant l’ophtalmoscopie indirecte, vous vérifiez si la rétine semble séparée de la structure normale de l’œil. Dans le cas d’un décollement de rétine rhegmatogène, vous pouvez voir une grande séparation bulleuse de la rétine. Il y aura toujours une déchirure ou un trou associé. Ceux-ci sont souvent plus périphériques et peuvent être mieux visualisés en utilisant un ophtalmoscope indirect.

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Figure 3. Décollement de rétine bulleux super-temporal rhegmatogène de l’œil droit. Le décollement est mis au point sur la partie supérieure gauche de l’image. Remarquez comment les vaisseaux changent de direction au-dessus du décollement, sa couleur plus claire, et comment il s’est plissé sur lui-même comme du papier de soie. La déchirure se trouve en périphérie et n’est pas visible sur cette image.

Tomographie par cohérence optique

L’OCT permet de visualiser les changements microscopiques de la rétine, y compris les petites quantités d’exsudat sous la rétine. L’OCT n’est pas l’étalon-or pour identifier les décollements de la rétine, mais elle peut être extrêmement utile pour identifier l’état de la fovéa et les décollements de la rétine tractionnels ou exsudatifs. Si l’état de la fovéa est toujours en question malgré une bonne anamnèse et un bon examen, l’obtention d’un OCT peut appuyer votre diagnostic et déterminer le délai de traitement ainsi que le pronostic.

Figure 4. Image de tomographie par cohérence optique démontrant un décollement de la rétine neurosensorielle avec une épargne fovéale. Remarquez la séparation des couches de photorécepteurs de l’EPR à droite. Grâce à l’OCT, nous pouvons déterminer les décollements microscopiques de la rétine et savoir si la fovéa est affectée ou épargnée. Savoir cela est un facteur important dans chaque cas car l’état de la fovéa affecte le pronostic et l’urgence du cas.

B-Scan

Un B-scan est une échographie de l’œil. Si la média de l’œil n’est pas claire (par exemple à cause d’une hémorragie du vitré ou d’une cataracte sévère), prescrire un B-scan est un excellent moyen d’identifier les décollements de la rétine.

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Figure 5. Scanner B d’un œil présentant un décollement de la rétine. La couche réfléchissante brillante dans le pôle postérieur (indiquée par la flèche) correspond à la rétine, détachée de la paroi de l’œil.

Traitement

Options disponibles

Le traitement du décollement de la rétine dépend du type et de la taille du décollement de la rétine. Pour un petit DRR périphérique, le traitement de choix est la cryothérapie de la cassure ou la photocoagulation au laser autour du décollement pour l’empêcher de s’étendre. Une fois le laser appliqué, il faut entre 3 et 14 jours pour que l’adhésion rétinienne maximale soit atteinte.(6) Pour un DRR plus important, les principales options de traitement sont chirurgicales. Une boucle sclérale, une vitrectomie de la pars plana ou une rétinopexie pneumatique (toutes expliquées ci-dessous) sont les principales interventions utilisées. Le décollement de la rétine par traction est traité de manière plus appropriée en traitant la maladie sous-jacente, comme la rétinopathie diabétique proliférative. Si la traction menace la macula, une vitrectomie est généralement indiquée.5 La traction peut également devenir suffisamment grave pour provoquer une déchirure ou un trou, devenant ainsi un DRR. La prise en charge du décollement de rétine exsudatif implique le traitement de la maladie sous-jacente (par exemple, une uvéite, une tumeur choroïdienne, etc.) pour diminuer le liquide entre la rétine neurosensorielle et l’EPR.

Délai d’apparition du décollement de rétine rhégmatogène

L’état de la macula est le principal déterminant de l’urgence de la situation. Si la macula, ou plus précisément la fovéa, est encore attachée, l’intervention est une urgence et doit être réalisée dans les 24 heures. On parle alors souvent de décollement de la rétine « sur la macula » et cette situation est une urgence car l’acuité visuelle centrale est encore préservée. Il est extrêmement important d’empêcher le décollement de s’étendre à la fovéa. Si la macula s’est détachée, on parle de décollement de la rétine « mac-off » et le pronostic de récupération de l’acuité centrale est moins bon, ce qui rend le traitement urgent moins important. Néanmoins, les études montrent que la récupération visuelle est meilleure si la procédure est effectuée dans les 7 à 10 jours.(7-10)

Boucle sclérale

La procédure de la boucle sclérale (SB) a été introduite dans les années 1950(11) et implique la dissection du tissu conjonctival, l’exposition des muscles extraoculaires et l’enroulement d’une boucle sous les muscles extraoculaires pour soutenir la sclère sous le décollement de la rétine. L’ophtalmoscopie indirecte est utilisée en coordination avec cette procédure pour fournir une cryothérapie aux déchirures et pour marquer la sclérotique dans la zone de décollement. Les marques sont utilisées pour que la boucle puisse être placée afin de fournir un support dans la zone du décollement. Le processus par lequel on fixe le décollement n’est pas complètement compris. Les principaux modes d’action de cette procédure sont la modification de la dynamique des fluides sous le décollement pour permettre à l’EPR d’éliminer le fluide, le rapprochement de l’EPR de la rétine et la réduction de la traction. La boucle sclérale est souvent envisagée pour le DRR dans les yeux phakiques. Cela est dû au fait qu’il n’y a pas de différence significative dans la proportion de recollement primaire entre les yeux phakiques traités par SB et ceux traités par vitrectomie de la pars plana (PPV). En outre, les yeux traités par boucle sclérale ont une meilleure acuité visuelle corrigée (BCVA) 6 mois après l’opération que les yeux traités par vitrectomie. Cela est probablement lié à l’incidence accrue de cataractes sous-capsulaires postérieures dans les yeux phaques traités par PPV.(12) Cependant, quel que soit l’état du cristallin, le taux de réussite de la première fois pour le recollement de la rétine avec SB est supérieur à 80 %.(13)

Vitrectomie de la pars plana

La vitrectomie de la pars plana a été introduite dans les années 1970(14) et est considérée par certains comme supérieure à SB pour le RRD pseudophaque. Cette procédure élimine toute traction vitréo-rétinienne et permet une meilleure visualisation de toute cassure ou déchirure rétinienne associée. Dans sa description la plus simple, le vitré est retiré en introduisant une aiguille à travers la pars plana qui coupe et aspire des milliers de tranches de vitré par seconde. Pendant que le vitré est retiré, l’œil est continuellement rempli d’une solution saline équilibrée pour maintenir la pression. L’étape finale consiste à introduire un milieu dans l’œil (gaz C3F8, gaz SF6 ou huile de silicone) pour maintenir la rétine sur la paroi de l’œil. Après l’intervention, le patient doit être positionné en fonction de l’emplacement de la rupture et du milieu utilisé pour remplir l’œil. Le taux de réussite du premier rattachement de la rétine, quel que soit l’état du cristallin, est supérieur à 90 %.(15)

Rétinopexie pneumatique

La rétinopexie pneumatique a été introduite en 1986.(16) Il s’agit d’une procédure peu invasive qui peut être réalisée rapidement en clinique. Par conséquent, cette procédure peut être une approche rentable du décollement de la rétine. Cette procédure consiste à injecter une bulle de gaz (C3F8 ou SF6) dans l’œil, entre la rétine et le vitré, pour tenter de rapprocher la rétine de l’épithélium pigmentaire rétinien. Cependant, le taux de réussite du décollement primaire de la rétine à deux mois pour cette procédure est d’environ 66 %.(17) De plus, selon la taille et l’emplacement de la cassure, il existe un risque de séparer davantage la rétine si des bulles se retrouvent sous le décollement. En raison de l’utilisation d’une bulle, le positionnement du patient est également nécessaire après l’intervention. Si un échec survient, il est généralement précoce dans le cours postopératoire, et une réopération (SB, vitrectomie) entraîne des taux de réussite également supérieurs à 90%.(18)

Complications

La cause la plus fréquente d’échec postopératoire dans l’œil affecté est la vitréorétinopathie proliférative. Les autres complications comprennent la myopie induite (SB), l’ischémie oculaire antérieure (SB), la migration des gaz au niveau sous-rétinien ou vers la chambre antérieure (rétinopexie pneumatique), la cataracte (vitrectomie et rétinopexie pneumatique) et le redécollement (tous types de traitement).

L’œil complémentaire présente également un risque accru de décollement de la rétine. Environ 10 % des patients phaques auront un décollement de la rétine dans l’œil confrère, tandis que 20 à 36 % des patients aphaques auront un décollement de la rétine dans l’œil confrère.(3)

Ressources Web sur le décollement de la rétine

• L’instrumentation standard pour une vitrectomie de la pars plana peut être consultée sur : http://EyeRounds.org/tutorials/instruments/Vitrectomy/