Abstract

Contexte. La causalgie est une douleur, une allodynie ou une hyperalgésie continue après une lésion nerveuse avec un œdème, des modifications du flux sanguin cutané ou une activité sudomotrice anormale. Nous rapportons ici un cas de causalgie des extrémités inférieures après résection transsphénoïdale élective d’une tumeur hypophysaire chez un jeune homme. Présentation clinique. Un homme de 33 ans atteint d’acromégalie a subi une résection transsphénoïdale sublabiale élective de sa tumeur hypophysaire. Pendant l’intervention, qui a duré trois heures, les membres inférieurs ont été maintenus en position neutre, en décubitus dorsal, avec un oreiller sous les genoux. La cuisse droite a subi une légère rotation interne à l’aide d’un ruban adhésif afin d’exposer le fascia lata, qui a été prélevé pour réparer la sella. En postopératoire, il a développé une causalgie dans une distribution distale du nerf sciatique et du nerf péronier commun. La douleur était réfractaire à plusieurs interventions. Finalement, la phénoxybenzamine a amélioré sa douleur de manière significative. Conclusions. Un mauvais positionnement en salle d’opération a entraîné une causalgie chez ce jeune homme. La phénoxybenzamine a amélioré, et finalement résolu, ses symptômes. L’amélioration de ses symptômes de douleur était corrélée à la résolution des changements d’imagerie dans les nerfs sciatique et péronier distaux du côté de la blessure.

1. Introduction

Le syndrome de douleur régionale complexe de type II (causalgie) est défini comme la présence d’une douleur continue, d’une allodynie ou d’une hyperalgésie après une lésion nerveuse avec des preuves d’œdème, de changements dans le flux sanguin cutané ou d’une activité sudomotrice anormale près de la zone de la douleur . Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion lorsqu’aucune autre explication n’est trouvée après un bilan complet. Elle diffère du syndrome douloureux régional complexe de type I (dystrophie sympathique réflexe) en ce qu’elle se manifeste souvent par une distribution régionale dans le corps plutôt que par une distribution nerveuse périphérique plus nette. La causalgie peut également s’étendre au-delà d’une distribution nerveuse périphérique, mais c’est généralement plus tard au cours de la maladie.

La causalgie a été décrite pour la première fois par Denmark en 1813, le terme « causalgie » ayant été inventé par Silas Weir Mitchell en 1864 . Elle est plus fréquente après une lésion partielle traumatique d’un nerf et provoque une douleur neuropathique qui est souvent réfractaire aux analgésiques traditionnels. On pense qu’elle est causée par un déclenchement aberrant des neurones sympathiques. Une revue de la littérature en 2003 a révélé une incidence beaucoup plus élevée en temps de guerre (877 cas signalés, soit 65 %). La grande majorité des cas rapportés dans la littérature surviennent à la suite d’un traumatisme à haute vélocité (76,7 % des cas dont l’étiologie est connue). Seuls 36 des 1538 cas sont survenus après une intervention chirurgicale et étaient le plus souvent dus à une lésion nerveuse directe pendant l’intervention. Dans la grande majorité des cas (sauf 93 patients), les symptômes sont apparus dans le mois suivant la blessure. Les symptômes comprennent généralement une douleur brûlante, une transpiration accrue, une sensibilité au froid, une chaleur ou une cyanose des extrémités, des paresthésies, des dysesthésies ou une allodynie.

Le traitement de la causalgie a été diversifié, allant de la nature médicale à la nature chirurgicale. Cela reflète simplement la nature réfractaire de la douleur au traitement. Les agents médicaux de la douleur neuropathique ont souvent été utilisés avec des résultats mitigés . Le traitement chirurgical comprend les blocs anesthésiques de la chaîne sympathique ou la sympathectomie chirurgicale. De nombreux auteurs considèrent la sympathectomie comme l' »étalon-or » du traitement de cette affection, mais les résultats sont au mieux mitigés, avec des complications potentielles importantes, notamment une aggravation de la douleur, un nouveau syndrome douloureux ou des formes anormales de transpiration . L’étude Cochrane du bloc sympathique et de la sympathectomie conclut qu’il n’existe pas de preuves suffisantes pour recommander l’une ou l’autre de ces pratiques. Plus récemment, la stimulation de la moelle épinière a également été tentée pour contrôler la douleur causalgie avec des résultats mitigés .

Nous rapportons ici un cas de causalgie du nerf sciatique distal droit et du nerf péronier commun après résection transsphénoïdale élective d’une tumeur hypophysaire sécrétant de l’hormone de croissance chez un jeune homme.

2. Rapport de cas

2.1. HPI

Un homme RH de 33 ans s’est présenté chez son médecin traitant en se plaignant de céphalées sévères et incessantes depuis quatre ans. Il a également eu une croissance des mains, des pieds et des mâchoires au cours de cette même période. Il a nié avoir eu des nausées ou des vomissements, une faiblesse, un engourdissement ou des changements dans sa vision. Il a nié toute habitude toxique.

2.2. Examen physique

Le patient était éveillé, alerte et orienté. Il avait une macroglossie, avec un faciès acromégalique important, et de grandes mains et de grands pieds. Il était légèrement hypertendu. Son examen neurologique était globalement normal. L’imagerie par résonance magnétique a révélé un microadénome hypophysaire. Son taux de facteur de croissance analogue à l’insuline 1 (IGF-1) était de 747 ng/ml. Il a subi une résection transsphénoïdale sublabiale élective de la tumeur hypophysaire. Pendant l’opération, qui a duré trois heures, les membres inférieurs ont été maintenus en position neutre, en décubitus dorsal, avec un oreiller sous les genoux. La cuisse droite a été légèrement tournée vers l’intérieur à l’aide d’un ruban adhésif pour exposer le fascia lata, qui a été prélevé pour réparer la sella. Après l’opération, le taux d’IGF-1 s’est rapidement normalisé et les maux de tête ont disparu. Cependant, dès son réveil dans la salle d’opération, il s’est plaint d’une douleur dans son extrémité inférieure droite, de nature brûlante et douloureuse. Cette douleur s’est rapidement transformée en allodynie, et le patient ne pouvait plus marcher à cause de la douleur. La douleur se situait dans la distribution distale du nerf sciatique et du nerf péronier commun. La douleur était réfractaire aux opioïdes, aux analgésiques topiques ou aux agents traditionnels de la douleur neuropathique comme la gabapentine, la prégabaline et la carbamazépine. L’IRM des membres inférieurs a montré un œdème dans les muscles semi-membraneux et semi-tendineux avec un rehaussement anormal des nerfs sciatique distal et péronier commun du côté droit (Figures 1(a) et 1(b)). Les études de conduction nerveuse ont montré une neuropathie sensorielle dans une distribution du nerf sciatique. Les médicaments essayés sans amélioration de ses symptômes comprenaient la gabapentine, la prégabaline, la carbamazépine, l’oxcarbazapine, les opioïdes, la clonidine, le baclofène, divers AINS et des anesthésiques topiques. Le bloc nerveux sympathique a apporté un léger soulagement transitoire de ses symptômes. Enfin, des doses lentement croissantes de phénoxybenzamine, un inhibiteur alpha-adrénergique non compétitif à longue durée d’action des synapses postganglionnaires, ont entraîné une amélioration et une résolution finale de ses symptômes. L’IRM de suivi après la quasi-résolution des symptômes a montré une diminution de l’œdème dans les muscles semi-membraneux et semi-tendineux droits et un aspect normal des nerfs sciatique distal et péronier commun (figures 1(c) et 1(d)).

(a)

(b)

(c)

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(d)

(a)
(b)
(c)
(d)

Figure 1

(a) et (b) L’IRM initiale des membres inférieurs montre un œdème dans les muscles semi-membraneux et semi-tendineux droits avec un rehaussement anormal des nerfs sciatique distal et péronier commun. (c) et (d) L’IRM retardée des extrémités inférieures démontre une quasi résolution de l’œdème dans le muscle et une normalisation des nerfs sans rehaussement anormal.

3. Discussion

La causalgie est une complication iatrogène extrêmement rare de la chirurgie, représentant seulement 36 des 1538 cas rapportés . Ce patient acromégale s’est réveillé de la chirurgie avec des symptômes croissants de causalgie dans une distribution distale du nerf sciatique et du nerf péronier commun au cours de quelques semaines. Cette douleur était constante et réfractaire à de nombreuses thérapies médicales. Finalement, des doses orales lentement croissantes de phénoxybenzamine, un inhibiteur alpha-adrénergique non compétitif à action prolongée des synapses postganglionnaires, ont amélioré, et finalement résolu, sa douleur causale. Le traitement à la phénoxybenzamine a été réduit progressivement sur une période de 4 à 6 semaines. Il n’a présenté que des symptômes minimes d’hypotension orthostatique pendant l’augmentation de sa dose.

L’utilisation de la phénoxybenzamine pour le CRPS de type II a été rapportée pour la première fois dans une série rétrospective de 40 cas consécutifs de causalgie survenant après une blessure par shrapnel pendant la guerre. Le médicament était administré par voie orale à raison de 10 mg/jour. La dose a été progressivement augmentée jusqu’à une dose quotidienne totale de 40 à 120 mg/jour, puis diminuée selon la tolérance en fonction de la douleur pendant 6 à 8 semaines. Une résolution totale de la douleur a été rapportée dans tous les cas. La période de suivi a été de 6 mois à 6 ans. Les effets secondaires comprenaient une hypotension orthostatique et des problèmes d’éjaculation pendant le traitement. Des rapports de cas plus récents montrent une certaine efficacité de l’utilisation de la phénoxybenzamine pour les causes non militaires de la causalgie. Un traitement précoce dans l’évolution de la maladie semble améliorer l’efficacité des traitements disponibles. Notre patient a été soumis à une batterie de régimes médicamenteux et à un blocage de la chaîne sympathique dans le but d’améliorer ses symptômes de causalgie. La douleur était réfractaire à toutes les thérapies jusqu’à l’utilisation de la phénoxybenzamine. L’amélioration de ses symptômes a commencé à une dose de 30-40 mg/jour et a disparu à une dose de 60 mg/jour. L’amélioration de ses symptômes de douleur était corrélée à la résolution des changements d’imagerie dans les nerfs sciatique distal et péronier du côté de la blessure (Figures 1(a)-1(d)).

4. Conclusion

La malposition dans la salle d’opération dans le cadre de l’acromégalie a probablement entraîné une lésion nerveuse partielle des nerfs sciatique distal et péronier commun causant une causalgie chez ce jeune homme. La phénoxybenzamine a entraîné une amélioration significative et la résolution finale de ses symptômes.