Les néoplasmes des tissus mous des membres inférieurs représentent un défi thérapeutique important pour le médecin traitant. Bien que la plupart des néoplasmes des membres inférieurs s’avèrent bénins, le potentiel de malignité existe. La capacité à diagnostiquer et à traiter correctement les néoplasmes des tissus mous peut faire la différence entre la vie et la mort pour le patient présentant une tumeur des tissus mous du membre inférieur. Par conséquent, examinons de plus près les techniques d’évaluation et de diagnostic appropriées qui aideront le médecin à poser un diagnostic précis lorsqu’il sera confronté à un néoplasme des tissus mous du membre inférieur. Les tissus mous sont définis comme des tissus non épithéliaux, extrasquelettiques, à l’exclusion des tissus lymphohématopoïétiques. Ils comprennent le tissu conjonctif fibreux, le tissu adipeux, les muscles squelettiques, les vaisseaux sanguins et lymphatiques et le système nerveux périphérique. Chacun de ces tissus peut être la source histologique d’un néoplasme des tissus mous. Les tumeurs ont traditionnellement été définies en fonction de leurs caractéristiques histogéniques. De nouvelles données suggèrent que la plupart des sarcomes proviennent de cellules mésenchymateuses primitives et multipotentielles qui, au cours de la transformation néoplasique, se différencient en une ou plusieurs lignées tissulaires. Sur le plan clinique, les tumeurs sont classées en fonction de leur localisation, de leur mode de croissance et de leur probabilité de récidive, de la présence et de la localisation de métastases, de l’âge du patient et du pronostic global. Les tumeurs sont généralement classées comme bénignes ou malignes. Il est important de comprendre que de nombreuses tumeurs des tissus mous sont de nature intermédiaire. Cela implique un comportement local agressif et un potentiel de métastases faible à modéré. L’incidence réelle des néoplasmes des tissus mous des membres inférieurs est impossible à quantifier. De nombreuses tumeurs des tissus mous ne sont pas signalées en raison de leur comportement majoritairement bénin. Une étude a montré que les tumeurs bénignes étaient plus nombreuses que les néoplasmes malins dans un rapport de 100:1.1 Les sarcomes primaires se présentant sous le genou représentent environ 8 % des quelque 5 000 sarcomes diagnostiqués chaque année. Les tumeurs bénignes les plus courantes sont les kystes ganglionnaires et les fibromes plantaires. Les sarcomes synoviaux représentent la tumeur maligne isolée la plus fréquente et ont une prédilection pour les extrémités inférieures.2 Il faut également envisager les tumeurs des tissus mous d’origine métastatique lors de l’évaluation du patient présentant une masse des tissus mous. Bien que rares, il existe des cas de néoplasmes métatastatiques des tissus mous sans atteinte osseuse.3 Un certain nombre de facteurs peuvent influencer le développement d’un néoplasme des tissus mous. Les facteurs héréditaires ou génétiques, l’exposition à des produits chimiques ou à des radiations ionisantes, l’infection, les traumatismes, le lymphœdème chronique, les métastases et la récidive locale d’un néoplasme antérieur ont tous été impliqués dans le développement de tumeurs des tissus mous.

Clefs de l’évaluation initiale d’un patient présentant une masse des tissus mous

L’évaluation initiale doit inclure une histoire approfondie. Il faut considérer que toutes les masses des tissus mous des extrémités sont des sarcomes primaires jusqu’à preuve du contraire. L’anamnèse du médecin doit passer en revue les plaintes du patient concernant la masse et son effet sur le patient. L’interrogatoire concernant l’apparition, le taux de croissance et les symptômes associés à la masse permettra au médecin de comprendre quelles structures anatomiques sont potentiellement concernées. Les antécédents sociaux et médicaux peuvent permettre d’identifier les facteurs de risque de croissance de la tumeur. La présence de facteurs étiologiques connus qui influencent la croissance de la tumeur est un élément important de l’historique du patient. Un examen complet des systèmes permettra de savoir si d’autres états pathologiques contribuent au développement du néoplasme des tissus mous des membres inférieurs. L’examen physique de la tumeur des tissus mous et du membre est la phase suivante logique de l’évaluation. Il faut effectuer un examen dermatologique, vasculaire, neurologique et musculo-squelettique complet. L’examen ne doit pas être limité à la région anatomique de la masse. Il faut procéder à un examen complet du patient pour s’assurer que la masse est vraiment solitaire. Il est particulièrement important, dans les membres inférieurs, d’évaluer le système lymphatique et la présence ou l’absence de ganglions lymphatiques palpables. L’emplacement, la taille, la consistance, la mobilité, l’effet sur les structures anatomiques environnantes et la présence de douleur sont des résultats importants de l’examen physique.4 Les tumeurs qui sont grandes, fermes et indistinctes suscitent généralement plus d’inquiétude que les petites tumeurs géométriques qui sont kystiques, mobiles et dans la couche sous-cutanée.4,5 La douleur au site de la tumeur peut être générée par la masse elle-même ou par un empiètement sur les structures anatomiques adjacentes. Comprendre l’effet que la masse a sur l’extrémité donne au médecin des indices sur les structures qui peuvent avoir subi un changement néoplasique ou celles qui sont affectées par un tel changement.

Ce que vous devez savoir sur les études de laboratoire et d’imagerie

Il n’y a pas de tests de laboratoire spécifiques pour le diagnostic des tumeurs des tissus mous. Il faut utiliser les tests de laboratoire dans l’évaluation des patients atteints de néoplasmes des tissus mous dans le cadre du bilan général des conditions systémiques identifiées dans l’histoire et l’examen physique. Obtenir des études d’imagerie pour aider à la stadification des néoplasmes des tissus mous. Les radiographies, la tomodensitométrie (CT) et l’imagerie par résonance magnétique (IRM) sont fréquemment utilisées dans l’évaluation des néoplasmes des tissus mous. Obtenez toutes les études d’imagerie avant la biopsie de la tumeur des tissus mous.6 L’obtention d’études après la biopsie est moins utile en raison de l’incapacité à déterminer l’étendue locale de la tumeur.6,7 Les médecins demandent souvent des tomodensitométries pour évaluer les poumons à la recherche de métastases. L’imagerie par résonance magnétique est particulièrement utile pour déterminer la relation entre la tumeur et l’enveloppe normale des tissus mous environnants. Cela aide le chirurgien à planifier précisément la pré-biopsie et illustre encore l’importance d’une imagerie appropriée avant la biopsie ou la chirurgie.

Pertinent Insights On The WHO Classification Of Soft Tissue Tumors

L’Organisation mondiale de la santé (OMS) a développé un schéma de classification pour délimiter les tumeurs des tissus mous. Cette classification décrit les tumeurs en fonction de leurs caractéristiques histologiques et les subdivise en catégories bénignes ou malignes. Tumeurs adipocytaires. Les tumeurs bénignes comprennent le lipome, la lipomatose, la lipomatose des nerfs, le lipoblastome, l’angilipome, le myolipome, le lipome chondroïde, l’angiolipome extrarénal, le myelolipome extrarénal, le lipome à cellules fusiformes/pléomorphes et l’hibernome. Les tumeurs intermédiaires comprennent la tumeur lipomateuse atypique et le liposarcome bien différencié. Les tumeurs malignes comprennent le liposarcome dédifférencié, le liposarcome myxoïde et le liposarcome à cellules rondes. Ces tumeurs comprennent également le liposarcome pléomorphe, le liposarcome de type mixte et le liposarcome (non spécifié autrement). Tumeurs fibroblastiques/myofibroblastiques. Les tumeurs bénignes comprennent la fasciite nodulaire, la fasciite proliférative, la myosite proliférative, la myosite ossifiante, la fasciite ischémique, l’élastofibrome, l’hamartome fibreux du nourrisson, le myofibrome/myofibromatose, la fibromatose colique, la fibromatose hyaline juvénile, fibromatose à corps d’inclusion, fibrome de la gaine tendineuse, fibroblastome desmoplastique, myofibroblastome de type mammary, fibrome aponévrotique calcifiant, angiofibroblastome, angiofibrome cellulaire, fibrome de type nucal, fibrome de Gardner, tumeur fibreuse calcifiante et angiofibrome à cellules géantes. Les tumeurs intermédiaires (localement agressives) comprennent la fibromatose superficielle – palmaire/plantaire, les fibromatoses de type desmoïde et la lipofibromatose. Les tumeurs intermédiaires (rarement métastasantes) comprennent la tumeur fibreuse solitaire, l’hémangiopéricytome et la tumeur myofibroblastique inflammatoire. Ces tumeurs comprennent également le sarcome myofibroblastique de bas grade, le sarcome myxoinflammatoire fibroblastique et le fibrosarcome infantile. Les tumeurs malignes comprennent le fibrosarcome de l’adulte, le myxofibrosarcome, le sarcome fibromyxoïde de bas grade et le fibrosarcome épithélioïde sclérosant. Tumeurs fibrohistiocytaires. Les tumeurs bénignes comprennent la tumeur à cellules géantes de la gaine du tendon, la tumeur à cellules géantes de type diffus et l’histiocytome fibreux bénin profond. Les tumeurs intermédiaires comprennent la tumeur fibrohistiocytaire plexiforme et la tumeur à cellules géantes des tissus mous. Les tumeurs malignes comprennent le MFH pléomorphe/sarcome pléomorphe indifférencié, le MFH à cellules géantes/sarcome pléomorphe indifférencié avec des cellules géantes et le MFH inflammatoire/sarcome pléomorphe indifférencié avec une inflammation importante. Tumeurs des muscles lisses. Les tumeurs bénignes comprennent l’angioleiomyome, le léiomyome profond et le léiomyome génital. Les tumeurs malignes comprennent le léiomyosarcome, à l’exclusion de la peau. Tumeurs péricytiques. Ces types sont la tumeur glomique et la tumeur glomique maligne ainsi que le myopéricytome. Tumeurs des muscles squelettiques. Une tumeur bénigne est le rhabdomyome. Les tumeurs malignes sont le rhabdomyosarcome embryonnaire, le rhabdomyosarcome alvéolaire et le rhabdomyosarcome pléomorphe. Tumeurs vasculaires. Les tumeurs bénignes comprennent les hémangiomes des tissus mous sous-cutanés et profonds, l’hémangiome épithélioïde, l’angiomatose et le lymphangiome. Les tumeurs intermédiaires (localement agressives) comprennent l’hémangioendothéliome kaposiforme. Les tumeurs intermédiaires (rarement métastasantes) comprennent l’hémangioendothéliome rétiforme, l’angioendothéliome papillaire intralymphatique, l’hengioendothéliome composite et le sarcome de Kaposi. Les tumeurs malignes comprennent l’hémangioendothéliome épithélioïde et l’angiosarcome des tissus mous. Tumeurs chondro-osseuses. Le chondrome des tissus mous est une tumeur bénigne. Les tumeurs malignes comprennent le chondrosarcome mésenchymateux et l’ostéosarcome extrasquelettique. Tumeurs de différenciation incertaine. Les tumeurs bénignes comprennent le myxome intramusculaire, le myxome juxta-articulaire, l’angiomyxome profond, la tumeur angiectatique hyalinisante pléomorphe et le thymome hamartomateux ectopique. Les tumeurs intermédiaires (rarement métastasantes) comprennent l’histiocytome fibreux angiomatoïde, la tumeur fibromyxoïde ossifiante et la tumeur mixte. Les tumeurs malignes comprennent le sarcome synovial et le sarcome épithélioïde. Sont également inclus le sarcome alvéolaire des parties molles, le sarcome à cellules claires des tissus mous, le chondrosarcome myxoïde extrasquelettique, la tumeur neuroectodermique primitive/tumeur d’Ewing extrasquelettique, la tumeur à petites cellules rondes desmoplastiques, la tumeur rhabdoïde extrarénale, le mésenchymome malin, les néoplasmes à différenciation cellulaire épithélioïde périvasculaire et le sarcome intimal.

Comment mettre en scène les néoplasmes des tissus mous

On effectuerait la mise en scène des néoplasmes bénins et malins des tissus mous pour déterminer l’étendue de la maladie au moment du diagnostic. Les médecins doivent prendre en compte le grade histologique, la taille, le site, l’implication des ganglions lymphatiques et la présence de métastases par les différents systèmes de stadification. En ce qui concerne les différents systèmes de stadification, voir « A Guide To The American Joint Committee Staging Protocol For Soft Tissue Sarcomas » à la page 44, « How The Enneking System Stages Soft Tissue Sarcomas And Sarcomas Of Bone » ci-dessus et « A Guide To The Enneking System For Staging Benign Soft Tissue Masses » ci-dessus.7,8

Pointeurs pertinents sur la prise de biopsies

La biopsie est un élément critique du bilan d’un néoplasme des tissus mous. Il faut compléter l’évaluation pré-biopsie du patient et utiliser toutes les modalités d’imagerie avancées nécessaires pour évaluer plus précisément la tumeur avant de réaliser la biopsie. Les examens tels que l’IRM, le scanner ou l’échographie auront une valeur diagnostique moindre si le médecin les réalise après la biopsie. Une planification méticuleuse de la biopsie permettra de prélever un échantillon adéquat pour le classement histologique. Cela facilitera la détermination précise du stade de la lésion et aidera à guider les soins définitifs du patient. Le placement de toutes les biopsies, qu’elles soient fermées ou ouvertes, a un impact significatif sur le résultat final pour le patient. Une biopsie mal réalisée peut entraîner des incisions transversales qui violent les canaux lymphatiques, la formation d’un hématome, la propagation de la tumeur et une récupération inadéquate de l’échantillon. Cela peut souvent faire la différence entre un traitement réussi par des efforts de reconstruction et une amputation proximale de l’extrémité. De préférence, le chirurgien qui traitera le néoplasme de manière définitive sera celui qui effectuera la biopsie. Lorsque l’on a un indice élevé de suspicion de malignité lors de l’évaluation pré-biopsie d’un néoplasme, il est recommandé d’adresser le patient à un chirurgien expérimenté dans le traitement de ces pathologies.9 Le placement de la biopsie est crucial. Il faut placer les biopsies de manière à limiter le potentiel de propagation de la tumeur et à permettre une excision complète du tractus biopsique lors de la procédure définitive. En déterminant le placement de la biopsie, le médecin doit avoir une connaissance approfondie des efforts de reconstruction qu’il peut employer pour sauver le membre. Réaliser des biopsies fermées par voie percutanée pour obtenir un petit échantillon de tissu. En ce qui concerne l’aspiration à l’aiguille fine, on utilise généralement une aiguille de calibre 25 et une seringue pour obtenir un échantillon du néoplasme. Le médecin effectue une biopsie à l’aiguille de la même manière. Elles consistent généralement en une aiguille canulée et un trocart qui permet le prélèvement. L’avantage de ces techniques est la diminution du risque de formation d’un hématome et de propagation potentielle de la tumeur. Le principal inconvénient est le risque de ne pas obtenir suffisamment de spécimen pour l’analyse ou d’obtenir un spécimen qui n’est pas représentatif de la totalité de la tumeur.9 Les biopsies ouvertes impliquent que le chirurgien utilise une incision pour obtenir le spécimen. Les biopsies d’excision permettent d’enlever complètement la masse. Les médecins ont souvent recours aux biopsies d’excision pour les néoplasmes de moins de 2 cm ou ceux que l’on pense être de nature bénigne. On peut également utiliser la biopsie excisionnelle pour les masses superficielles qui ne dépassent pas le fascia profond. Jusqu’à preuve du contraire, il faut considérer les masses larges et profondes comme malignes. Les biopsies incisionnelles sont la technique ouverte la plus couramment utilisée pour les masses de tissus mous potentiellement malignes. Les principaux avantages de cette technique sont la possibilité d’obtenir un échantillon de tissu adéquat et d’éviter moins d’épanchement tumoral local par rapport à une biopsie excisionnelle. Lors de la réalisation de biopsies ouvertes, le chirurgien doit fortement envisager d’obtenir des cultures peropératoires appropriées pour exclure l’infection comme source de développement de la tumeur.9

Étude de cas : Quand une masse à croissance lente provoque soudainement une douleur à l’orteil adjacent

Un homme de 30 ans s’est présenté à la clinique en se plaignant d’une masse à croissance lente du cinquième orteil droit depuis l’enfance. La masse a récemment commencé à causer une douleur à l’orteil adjacent et le patient a demandé l’ablation de la masse pour cette raison. Les antécédents médicaux du patient étaient sans particularité et son examen a révélé une masse importante au niveau du cinquième orteil droit distal avec une duplication subtile de la phalange distale. Le patient a subi une excision de la masse et une amputation distale de Syme de l’orteil. L’analyse histologique a identifié la masse comme étant un collagénome bénin. Le patient a été adressé à l’endocrinologie en raison de la forte association entre les collagénomes et la néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (MEN1).10 Un bilan complémentaire a déterminé qu’il s’agissait d’une tumeur solitaire sans preuve de MEN1. Le patient s’est remis de l’intervention sans incident et n’a pas eu de récidive de son néoplasme.

En conclusion

Les néoplasmes des tissus mous des membres inférieurs présentent un défi diagnostique et thérapeutique important. L’identification précise de la tumeur des tissus mous associée à un plan de traitement bien pensé aboutira au meilleur résultat pour le patient. Tous les médecins doivent connaître la manière appropriée d’évaluer initialement un néoplasme des tissus mous. Un indice élevé de suspicion de malignité permettra d’éviter l’instauration d’un traitement qui pourrait avoir un effet délétère pour le patient. L’orientation vers des médecins spécialisés dans le traitement des néoplasmes malins est appropriée si l’indice de suspicion de malignité est élevé lors de l’évaluation initiale du patient. Le Dr Rottier est professeur adjoint de chirurgie podiatrique au département de chirurgie orthopédique et de réadaptation du Loyola University Medical Center à Maywood, Ill. Il est membre de l’American College of Foot and Ankle Surgeons.

2. Kirby EJ, Shereff MJ, Lewis MM. Tumeurs des tissus mous et lésions de type tumoral du pied : analyse de quatre-vingt-trois cas. J Bone Joint Surg Am 1989;71:621-626.

3. Hattrup SJ, Amadio PC, Sim FH, et al. Metatstaic tumors of the foot and ankle. Foot Ankle 1988;8:243-247.

4. Enneking WF. Chirurgie des tumeurs musculo-squelettiques, volumes 1 et 2. New York : Churchill Livingstone, 1983:1-38, 4647-4713.

5. Shiu MN, Brennan MF. Gestion chirurgicale des sarcomes des tissus mous. Philadelphie : Lea et Febiger, 1989:45-124.

6. Fletcher CD. La classification évolutive des tumeurs des tissus mous : une mise à jour basée sur la nouvelle classification de l’OMS. Histopathologie 2006 Jan ; 48(1)3-12.

7. Comité mixte américain sur le cancer. Soft Tissues. In : Beahrs OH, Myers MH eds, Manual for staging of cancer. 3rd ed. Philadelphie : JB Lipincott ; 1988:127.

8. Enneking WF. Stadification des tumeurs musculo-squelettiques In : Enneking WF, ed. La chirurgie des tumeurs musculo-squelettiques. New York : Churchill Livingstone;1983:87.

9. Simon MA, Springfield D. Chapitre 6 Biopsie In : Simon MA, Springfield D eds. Chirurgie des tumeurs des os et des tissus mous. 1998 Lippincott-Raven.