La diphtérie est une maladie bactérienne aiguë causée par des souches productrices de toxines de Corynebacterium diphtheriae. L’infection peut entraîner une maladie respiratoire ou cutanée. Deux autres espèces de Corynebacterium (C. ulcerans et C. pseudotuberculosis) peuvent produire la toxine diphtérique ; ces deux espèces sont zoonotiques. C. ulcerans produisant la toxine peut provoquer une maladie respiratoire classique de type diphtérique chez l’homme, mais la propagation de personne à personne n’a pas été documentée.

Les souches non productrices de toxine de C. diphtheriae peuvent également provoquer une maladie. Celle-ci est généralement moins grave, provoquant potentiellement un léger mal de gorge et, rarement, une pharyngite membraneuse. Des maladies invasives, y compris des bactériémies et des endocardites, ont été rapportées pour des souches non productrices de toxines de C. diphtheriae.

La vaccination est hautement protectrice contre les maladies causées par les souches productrices de toxines, mais ne prévient pas le portage de C. diphtheriae, quel que soit le statut de production de toxine.

Corynebacterium diphtheriae

C. diphtheriae est un bacille gram positif aérobie. La production de toxine (toxinogénicité) ne se produit que lorsque le bacille est lui-même infecté (lysogénisé) par un virus spécifique (bactériophage) portant l’information génétique de la toxine (gène tox).

Transmission

La transmission se fait le plus souvent de personne à personne à partir des voies respiratoires. Rarement, la transmission peut se faire à partir de lésions cutanées ou d’articles souillés par des écoulements provenant de lésions de personnes infectées (fomites).

Caractéristiques cliniques

Un clinicien palpe à la recherche d’une lymphadénopathie.

La période d’incubation de la diphtérie est habituellement de 2 à 5 jours (intervalle : 1-10 jours). La diphtérie peut toucher presque toutes les muqueuses. A des fins cliniques, il est pratique de classer la diphtérie en type de manifestation, en fonction du site de la maladie :

• Diphtérie respiratoire
  • Diphtérie nasale
  • Diphtérie pharyngée et amygdalienne
  • Diphtérie laryngée
• Diphtérie cutanée

La diphtérie respiratoire a un début progressif et se caractérise par :

• Une légère fièvre
• Un mal de gorge
• Des difficultés à avaler
• Un malaise
• Une perte d’appétit
• Un enrouement (si le larynx est touché)

La caractéristique de la diphtérie respiratoire est une pseudomembrane qui apparaît dans les 2 à 3 jours suivant la maladie sur la muqueuse des amygdales, pharynx, du larynx ou des narines et qui peut s’étendre à la trachée. Une obstruction fatale des voies respiratoires peut être provoquée si la pseudomembrane s’étend dans le larynx ou la trachée ou si un morceau de celle-ci est délogé.

La diphtérie cutanée peut se présenter sous la forme d’une éruption squameuse ou d’ulcères aux bords et à la membrane clairement délimités, mais toute lésion cutanée chronique peut héberger C. diphtheriae avec d’autres organismes. Les complications systémiques de la diphtérie cutanée avec des souches toxigènes semblent être moindres que celles provenant d’autres sites.

Tests de diagnostic et diagnostics différentiels

Le diagnostic de diphtérie est confirmé en isolant C. diphtheriae et en testant l’isolat pour la production de toxines par le test d’Elek, un test d’immunoprécipitation (immunodiffusion) in vitro. D’autres tests, tels que la réaction en chaîne par polymérase (PCR) et la spectrométrie de masse par désorption laser assistée par matrice/ionisation en temps de vol (MALDI-TOF), peuvent identifier C. diphtheriae. Cependant, lorsqu’ils sont utilisés seuls, ces tests ne confirment pas la production de toxines et sont considérés comme complémentaires.

Les échantillons pour la culture doivent être obtenus à partir des narines et de l’oropharynx, ou de toute lésion muqueuse ou cutanée. Si possible, le matériel doit être obtenu sous la membrane (si elle est présente) ou une partie de la membrane elle-même. Les spécimens ont plus de chances d’être positifs à la culture s’ils sont obtenus avant que le patient ne reçoive un traitement antibiotique.

La diphtérie respiratoire est peu fréquente aux États-Unis. L’infection par d’autres agents pathogènes pourrait entraîner une présentation clinique similaire à celle de la diphtérie ; des tests pour d’autres agents pathogènes doivent être envisagés. Les agents pathogènes comprennent le streptocoque bêta-hémolytique du groupe A, le staphylocoque doré, le Candida albicans et les virus tels que Epstein-Barr, le cytomégalovirus, l’adénovirus et l’herpès.

Prise en charge médicale

Le diagnostic de diphtérie respiratoire est généralement posé sur la base de la présentation clinique car il est impératif de commencer rapidement un traitement présomptif. Après avoir établi le diagnostic clinique provisoire, il faut obtenir les prélèvements cliniques appropriés et commencer un traitement par antitoxine et antibiotique. Une assistance respiratoire et le maintien des voies respiratoires peuvent être nécessaires.

Même si la maladie n’est généralement pas contagieuse 48 heures après le début du traitement antibiotique, maintenez les précautions contre les gouttelettes jusqu’à ce que le patient diphtérique ait terminé son traitement antibiotique et que sa culture soit négative. Documenter l’élimination de l’organisme en obtenant deux cultures négatives consécutives à 24 heures d’intervalle, une fois l’antibiothérapie terminée.

Le traitement de la diphtérie cutanée par des antibiotiques est généralement suffisant, et l’antitoxine n’est généralement pas nécessaire.

La maladie diphtérique pourrait ne pas conférer d’immunité. Les personnes qui se remettent de la diphtérie devraient commencer ou terminer une immunisation active avec l’anatoxine diphtérique pendant leur convalescence si elles ne sont pas complètement à jour de leur vaccination.

Antitoxine diphtérique

Aux États-Unis, les cliniciens peuvent obtenir l’antitoxine diphtérique auprès des CDC sur demande. En savoir plus sur l’antitoxine diphtérique et comment la demander.

Antibiotiques

Les antibiotiques recommandés pour la diphtérie respiratoire ou cutanée sont soit l’érythromycine, soit la pénicilline.

Complications

La plupart des complications de la diphtérie respiratoire, y compris le décès, sont attribuables aux effets de la toxine. Les complications les plus fréquentes de la diphtérie respiratoire sont la myocardite et la névrite. Les autres complications comprennent l’otite moyenne et l’insuffisance respiratoire due à l’obstruction des voies respiratoires, en particulier chez les nourrissons.

Le taux global de létalité de la diphtérie est de 5 % à 10 %, avec des taux de décès plus élevés (jusqu’à 20 %) chez les personnes de moins de 5 ans et de plus de 40 ans.

L’infection diphtérique cutanée entraîne rarement une maladie grave.

Mesures préventives

Les services de santé étatiques ou locaux effectuent une enquête sur les contacts pour tous les cas suspects de diphtérie respiratoire et non respiratoire. Cette enquête doit comprendre :

• L’obtention de cultures nasales et de la gorge
• La collecte d’informations épidémiologiques et cliniques préliminaires
• L’identification des contacts proches

Les contacts proches des patients atteints de diphtérie comprennent :

• Tous les membres du ménage
• Les personnes ayant des antécédents de contact étroit et habituel avec le patient
• Les personnes directement exposées aux sécrétions du site d’infection suspecté du patient

La prise en charge des contacts étroits doit inclure la surveillance d’une éventuelle diphtérie respiratoire ou cutanée pendant 7 à 10 jours à partir du moment de la dernière exposition au patient diphtérique et l’obtention de cultures nasales et de gorge pour C. diphtheriae. Les contacts étroits doivent également recevoir de l’érythromycine . Pour des raisons de conformité, si le service de santé ne peut pas assurer la surveillance des contacts étroits, ces derniers doivent recevoir de la benzathine pénicilline. Le service de santé doit également demander aux contacts étroits de recevoir un rappel d’anatoxine diphtérique, adapté à leur âge, s’ils ne sont pas à jour de leur vaccination contre la diphtérie.

Les contacts étroits de diphtérie cutanée doivent être traités comme décrit ci-dessus ; cependant, s’il est démontré que la souche n’est pas toxinogène, le service de santé peut interrompre l’investigation des contacts.

Surveillance

Le système national de surveillance des maladies à déclaration obligatoire effectue une surveillance nationale de la diphtérie. Le CDC identifie également les cas par des demandes d’antitoxine diphtérique (DAT) ; depuis 1997, la DAT est disponible pour les professionnels de santé américains uniquement par le biais du CDC.