Un homme médecin hispanique de 45 ans, non fumeur, s’est présenté avec une arthrite polyarticulaire invalidante, non érosive, séropositive et symétrique qui touchait les poignets, les mains, les coudes, les genoux et les pieds. Les résultats comprenaient une vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS) de 114 mm/h (normale, inférieure à 23 mm/h) et un résultat faiblement positif pour les anticorps anti-peptide citrulliné cyclique. Le patient avait des antécédents de migraine et d’acouphènes. Il avait un diagnostic antérieur d’otite moyenne séreuse avec des épanchements de l’oreille moyenne et de la mastoïde au scanner ; il a répondu initialement à une antibiothérapie et à une corticothérapie.

Un diagnostic de polyarthrite rhumatoïde (PR) a été posé, et le patient a été traité par méthotrexate oral et étanercept auto-injecté. Son arthrite inflammatoire avec des symptômes musculo-squelettiques invalidants s’est résolue. Cependant, malgré une diminution rapide de la prednisone à faible dose au début de l’évolution de la maladie, le patient a continué à s’auto-prescrire diverses doses de corticostéroïdes pour l’aggravation des maux de tête et des acouphènes ; tous les symptômes ont été soulagés.

Le patient est revenu à la clinique et a signalé une douleur oculaire récurrente ; une vision floue ; une douleur faciale pulsatile et du côté droit dans les distributions V2 et V3 ; une pression de type sinusite ; et un drainage séreux de l’oreille avec perte d’audition, acouphènes et vertiges. L’examen physique a révélé une sensibilité des sinus avec drainage séreux, pas de lymphadénopathie, des bruits pulmonaires normaux, pas de sensibilité du cuir chevelu ou de synovite, et une force normale. La capillaroscopie au pli de l’ongle a montré des capillaires irrégulièrement tortueux mais sans chute ni boucles dilatées. Le liquide céphalo-rachidien (LCR) du patient présentait une lymphocytose et des taux normaux de glucose et de protéines. La radiographie pulmonaire et les résultats des analyses d’urine étaient normaux. La mesure des anticorps cytoplasmiques antineutrophiles sériques (c-ANCA) a révélé un taux d’anticorps anti-protéinase 3 (anti-PR3) de 86 U/mL et des résultats négatifs pour les anticorps anti-myéloperoxydase.

Des IRM coronales (en haut, à gauche et à droite) et axiales (en bas, à gauche et à droite) pondérées en T1 de la tête du patient ont été obtenues avec un renforcement au gadolinium.

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Les images coronales et axiales pondérées T1 rehaussées au gadolinium montrent l’étendue de l’épaississement dural diffus le long du falx cerebri autour du lobe droit et s’étendant dans le tentorium cerebelli bilatéralement. Ces résultats ainsi que les manifestations cliniques du patient sont cohérents avec une pachyméningite hypertrophique.

Manifestation rare associée à plusieurs maladies rhumatologiques, la pachyméningite est caractérisée par un épaississement chronique et inflammatoire de la dure-mère. La pia et l’arachnoïde sont également touchées, créant une membrane épaisse maintenue par des adhérences fibreuses.1

Les caractéristiques cliniques de la pachyméningite comprennent des céphalées, une perte de vision, une diplopie, un œdème papillaire, une atteinte des nerfs crâniens, une ataxie et des crises d’épilepsie. L’ESR peut être élevé, avec des niveaux élevés de protéines et une lymphocytose dans le LCR.2

Le diagnostic différentiel pour la pachyméningite est large, incluant une maladie hématologique, une infection, une migraine, une malignité et une maladie iatrogène induite par des médicaments. Compte tenu des résultats des tests sérologiques du patient dans le cadre d’une arthrite polyarticulaire symétrique inflammatoire aiguë et d’une pachyméningite, les 2 diagnostics principaux étaient la PR et la granulomatose de Wegener (WG).

Vingt cas de pachyméningite rhumatoïde ont été rapportés, et ils ont été typiquement associés à une maladie de longue date ; une séropositivité ; des caractéristiques érosives, extra-articulaires ; et des nodules rhumatoïdes dans la dure-mère.3 Dans tous les cas, le facteur rhumatoïde et l’ESR étaient élevés. La présentation typique comprenait une atteinte des nerfs crâniens ou des céphalées. Des nodules rhumatoïdes de la dure-mère ont été trouvés dans tous les diagnostics autopsiques, mais rarement lors d’une biopsie de la dure-mère ; s’ils étaient présents, ils étaient visibles à l’IRM.

La pachyméningite est trouvée chez jusqu’à 7 % des patients atteints de WG.4 Typiquement, il y a une prédominance masculine, avec une atteinte limitée et seulement 6 mois de maladie active avant le diagnostic. La présentation clinique est une céphalée chronique à l’examen physique non focalisé. Les résultats positifs de l’IRM et de la biopsie durale sont sensibles à 100 % pour le diagnostic. Le WG et la PR peuvent coexister, bien que cette situation n’ait été décrite que dans 6 cas entre 1966 et 2003.5

La biopsie de la dure-mère de notre patient a montré une infiltration lymphoplasmocytaire périvasculaire et une inflammation granulomateuse accompagnée de débris leucocytoclastiques et de nécrose (photomicrographies, coloration à l’hématoxyline et à l’éosine) qui étaient les plus compatibles avec une vasculite des petits vaisseaux. La seule vascularite systémique primaire avec une composante inflammatoire extravasculaire est le WG. Des données récentes montrent qu’au sein des lésions granulomateuses du WG, il existe des follicules lymphatiques qui peuvent conduire à des niveaux élevés de marqueurs inflammatoires, tels que les anti-PR3.6 Compte tenu des résultats de la biopsie et de la présentation du patient, de la durée de la maladie dans le cadre d’une céphalée chronique répondant aux corticostéroïdes, et des niveaux élevés d’anticorps anti-PR3, notre diagnostic final était un WG avec pachyméningite.

Notre patient a reçu un traitement d’induction qui comprenait un traitement de trois mois de cyclophosphamide par voie orale avec des corticostéroïdes à forte dose qui ont été réduits lentement. Une dose unique quotidienne de triméthoprime/sulfaméthoxazole a également été fournie.

Avec ce régime, le patient a signalé la résolution de ses symptômes, y compris les maux de tête ; son ESR était de 17 mm/h et son taux de c-ANCA était inférieur à 6 U/mL. Le patient est resté stable sur un régime d’entretien de méthotrexate, 25 mg/semaine, injecté par voie sous-cutanée.

Ce cas a été présenté par Jefferson Roberts, MD, un rhumatologue traitant au Walter Reed Army Medical Center à Washington, DC, et Alana Wade, un étudiant en médecine de troisième année à l’Uniformed Services University of Health Sciences à Bethesda, Maryland.

1. Ropper AH, Samuels MA. Perturbations du liquide céphalo-rachidien et de sa circulation, y compris l’hydrocéphalie, la pseudo-tumeur cérébrale et les syndromes de basse pression. Dans : Ropper AH, Samuels MA. Adams and Victor’s Principles of Neurologie. 9th ed. New York : McGraw-Hill ; 2009:591-611.

2. Kupersmith MJ, Martin V, Heller G, et al. pachyméningite hypertrophique idiopathique. Neurology. 2004;62:686-694.

3. Thompson MA, Mayer DF. Rheumatoid pachymeningitis presenting with left-sided weakness. Mayo Clin Proc. 2005;80:500.

4. Di Comite G, Bozzolo EP, Praderio L, et al. Meningeal involvement in Wegener’s granulomatosis is associated with localized disease. Clin Exp Rheumatol. 2006;24(2 suppl 41):S60-S64.

5. Douglas G, Bird K, Flume P, et al. La granulomatose de Wegener chez les patients atteints de polyarthrite rhumatoïde. J Rheumatol. 2003;30:2064-2069.

6. Mueller A, Holl-Ulrich K, Lamprecht P, Gross WL. Structures de type centre germinal dans le granulome de Wegener : la base morphologique de l’auto-immunité ? Rhumatologie (Oxford). 2008;47:1111-1113.