Sir, Nous avons lu avec grand intérêt l’article de Garcia-Porrua et al. sur la panartérite noueuse (PAN) limitée au mollet et mimant une thrombose veineuse profonde. Nous voulons rapporter un cas similaire, mais avec une évolution plus prolongée.

Une femme de 37 ans a été admise avec une histoire de 10 ans de douleur et de gonflement de son mollet gauche suivie d’une atrophie musculaire progressive et d’un rétrécissement résultant en un talipes equinus qui a nécessité une révision chirurgicale. Les diagnostics différentiels précédents comprenaient la maladie de Paget (en raison de l’augmentation de la prise de technetium-99m dans une scintigraphie osseuse du tibia, Fig. 1A) et la myosite ossifiante. Les antécédents médicaux ont révélé la radiothérapie d’un grand hémangiome de la cuisse gauche dans la petite enfance et plusieurs épisodes de névrite nerveuse optique. Il n’y avait pas d’antécédents de traumatisme.

À l’examen, sa jambe inférieure gauche semblait nettement atrophiée, la circonférence étant réduite de plus de 60 %. Les muscles gastrocnémiens et péroniers étaient fibrosés. La peau et le tissu sous-cutané étaient sclérosés et sensibles, mais aucun œdème ni atrophie épidermique n’étaient présents. Sur l’avant-pied, une importante décoloration de la peau en forme de livedo racemosa a été observée (Fig. 1D, E). Les pouls de l’a. poplitea et de l’a. tibialis anterior étaient faiblement palpables.

La jambe était douloureuse au repos et les mouvements actifs et passifs de la cheville gauche étaient limités et douloureux, rendant la marche difficile. Les signes systémiques étaient absents. Les examens de laboratoire ont révélé une vitesse de sédimentation érythrocytaire nettement élevée de 80 mm/h et une leucocytose modérée (12×109/l) ; les anticorps antinucléaires, anti-ADN, antiphospholipides et cytoplasmiques antineutrophiles et la sérologie de l’hépatite étaient tous négatifs. Les tests de la fonction hépatique et rénale ainsi que les enzymes musculaires étaient dans les limites de la normale. L’artériographie a révélé une occlusion brutale de l’artère poplitée gauche avec des vaisseaux collatéraux en forme de tournevis. Les examens IRM ont révélé, comme prévu, une fibrose musculaire et du tissu adipeux du mollet gauche (Fig. 1C). En outre, dans la jambe droite, on a détecté une myosite aiguë du muscle péronier qui correspondait à un gonflement douloureux des aspects antérieurs du mollet droit. La réévaluation d’une biopsie musculaire réalisée 9 ans auparavant a révélé une vascularite des artères de taille moyenne. Un diagnostic de PAN limitée aux mollets a été posé. Un traitement systémique par corticostéroïdes (méthylprednisolone à 1 mg/kg par jour) a permis de diminuer la douleur et le gonflement de la jambe inférieure droite. Alors que la dose diminuait, une série de nodules érythémateux douloureux est apparue sur les deux mollets, l’avant-pied gauche (Fig. 1D, E) et les deux avant-bras. Une nouvelle biopsie a révélé une vasculite à vaisseaux de taille moyenne, sans dépôt d’immunoglobuline détectable. En conséquence, un régime combiné de méthylprednisolone (1 mg/kg par jour) et de cyclophosphamide (2 mg/kg de poids corporel par jour par voie orale) a été institué. Les nodules cutanés, la douleur et le gonflement ont disparu en quelques semaines et la dose de stéroïdes a été réduite. Le patient est resté sans symptôme sous un traitement d’entretien de méthylprednisolone (2 mg/jour) et de cyclophosphamide (2 mg/kg par jour) pendant 2 ans.

Les formes limitées de PAN, en particulier de la peau, sont connues pour exister et sont tenues pour avoir un meilleur pronostic. La PAN localisée au mollet est une entité cliniquement typique mais excessivement rare qui se présente comme un mollet douloureusement induré avec des caractéristiques d’une pseudo-tumeur du muscle. La différenciation des véritables néoplasmes repose sur la preuve de l’œdème et de la myosite par IRM et sur le diagnostic de la pathologie vasculaire par biopsie musculaire et artériographie. Une autre caractéristique de cette maladie est la formation d’os nouveau semblable à l’ostéoarthropathie hypertrophique, décrite pour la première fois en 1956 par Saville . En ce qui concerne la décoloration de la peau en livedo reticularis, les diagnostics différentiels dermatologiques comprennent la vasculite nodulaire et la vasculite livedoïde.

Notre patient présentait certaines caractéristiques inhabituelles de la PAN du mollet : une évolution particulièrement prolongée entraînant une atrophie musculaire marquée, qui a eu un impact sévère sur la qualité de vie, et la présence de manifestations systémiques modérées de la PAN, telles que des lésions des extrémités supérieures et des épisodes de neuritis nervi optici. On peut se demander si la radiothérapie du grand hémangiome sur sa cuisse gauche dans l’enfance a eu une influence sur l’asymétrie prononcée du processus pathologique dans les jambes inférieures.

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