18 – Polymicrogyrie périsylvienne bilatérale (BPP)
Résultats d’imagerie spécifiques
Dans la polymicrogyrie périsylvienne bilatérale (BPP), L’IRM démontre une configuration anormale du ruban cortical et une jonction irrégulière de la matière grise et de la matière blanche évoquant de multiples petits gyri bilatéraux autour des fissures sylviennes. Les formes les plus légères de polymicrogyrie périsylvienne impliquent une partie du cortex périsylvien, généralement la région postérieure, tandis que les formes les plus sévères s’étendent au-delà de la zone périsylvienne jusqu’aux lobes frontal, occipital et temporal avec un gradient périsylvien (c’est-à-dire une sévérité maximale dans le cortex périsylvien). Le spectre de la morphologie corticale est large : le cortex peut être normal ou épais, avec un aspect délicat ou grossier, et la surface corticale peut être bosselée, irrégulière ou lisse. De plus, l’apparence de la BPP dépend du stade de maturité/myélinisation du cerveau : dans les régions non myélinisées, la surface interne du cortex polymicrogyre semble fine et finement ondulée, tandis que dans les régions myélinisées, elle semble plus épaisse et relativement lisse. La substance blanche sous-jacente semble généralement diminuer de volume. Les fissures sylviennes ont une orientation anormalement verticale et s’étendent beaucoup plus postérieurement que la normale dans les régions pariétales et peuvent être anormalement fourchues le long de leur parcours. Les opercules fronto-temporo-pariétaux présentent un aspect anormalement ouvert, qui est fréquemment associé à une structure veineuse anormale de grande taille. Le scanner peut montrer des fissures sylviennes anormales et un épaississement du cortex adjacent.