49-vuotias mies saapuu päivystyspoliklinikalle Jacksonvillessä Floridassa, Floridan osavaltiossa rintakehän oikealla puolella olevan ihottuman ja ihovaurioiden vuoksi. Fyysisessä tutkimuksessa hän vaikuttaa sekavalta, vaikkei olekaan ahdistunut tai kiihtynyt. Hän ei pysty kertomaan mitään yksityiskohtia sairaushistoriastaan lukuun ottamatta sitä, että hän on hiljattain saanut hoitoa vyöruusuun.

Hoitajat havaitsevat arpia hänen oikean lapaluunsa alueella. Tutkimuksessa havaitaan tummanpunainen papulaarinen ihottuma rintakehän oikealla puolella, joka sijaitsee neljännellä ja viidennellä rintakehän välisellä alueella (dermatomaalinen T2- ja T3-jakautuma) ja ulottuu kainalon takaosaan, jossa tunnustellaan useita kovia kyhmyjä ryhmittäin. Vauriot ovat kosketusarkoja, ja niissä on märkäistä vuotoa.

Ottaen huomioon, että potilaalla on ollut hiljattain herpes zoster -tauti, jota lääkärit epäilevät herpes zosteriksi, ja että hänen immuunipuutostilansa on heikentynyt, työryhmä aloittaa empiirisen hoidon asikloviirilla, jota annetaan 1 g suonensisäisesti 8 tunnin välein. Ihomuutosten kiinteys ja kainalon imusolmukkeiden merkittävä turvotus herättävät kuitenkin huolta mahdollisesta taustalla olevasta pahanlaatuisesta sairaudesta, ja kliinikot ottavat ihobiopsian syövän poissulkemiseksi.

Myöhemmin potilaan vastaanotolla työryhmä saa hänen potilastietonsa, ja omaiset toimittavat lisätietoja potilaan sairaushistoriasta.

Klinikkahoitajat havaitsevat seuraavat asiat: Kaksi vuotta aiemmin potilaalla todettiin ihon melanooma oikean lapaluun alueella. Tämä hoidettiin kirurgisesti täydellisellä resektiolla, ja kemoterapia aloitettiin. Yhden solunsalpaajahoitojakson jälkeen potilas kieltäytyi jatkamasta hoitoa.

Viime aikoina hänet otettiin hoitoon sen jälkeen, kun hänelle oli kehittynyt samalle alueelle toinen ihomuutos, joka myös resekoitiin. Biopsia paljastaa soluja, jotka ovat vahvasti positiivisia S-100:lle, proteiinille, jota tavallisesti esiintyy hermoruston soluissa, kuten melanosyyteissä, ja melanoomaspesifiselle merkkiaineelle, Melan-A-immunovärjäykselle.

Biopsiatulokset ovat negatiivisia sytokeratiini AE1/AE3-immunovärjäykselle — tyypillisesti epiteelin/myoepiteelisolujen merkkiaineelle. Lääkäriryhmä katsoo, että löydökset tukevat metastaattisen amelanoottisen melanooman diagnoosia. Rintakehän tietokonetomografiassa (TT) havaitaan merkkejä ihonalaisesta invaasiosta, keuhkojen etäpesäkkeistä ja metastaattisista luumuutoksista.

Ottaen huomioon potilaan huonon toimintakyvyn ja minimaalisen hyödyn, jota jatkohoito todennäköisesti tarjoaa, lääkärit neuvovat potilasta ja hänen perhettään palliatiivisen hoidon suhteen, ja päätös kotiutuksesta tehdään saattohoidon yhteydessä. Lisähoitoa ei anneta.

Keskustelu

Kliinikot, jotka esittelevät tämän harvinaisen tapauksen zosterinmuotoisesta ihottumasta, joka todettiin metastaattisen amelanoottisen melanooman uusiutumaksi, huomauttavat, että on tärkeää ottaa huomioon koko kliininen taudinkuva silloinkin, kun kyseessä on tyypillisiltä zosterinmuotoisilta näyttävä vaurio. Tässä tapauksessa vuodeosastolla tehty ihopistokoepala auttoi nopeuttamaan oikeaa diagnoosia.

Zosteriforminen etäpesäke on pahanlaatuisen kasvaimen ihoilmiö, joka on samankaltainen kuin varicella zoster -viruksen reaktivaatiossa esiintyvä ihottuma. Kuviolle on ominaista erytemaattisella pohjalla olevat ryhmitellyt rakkulat, jotka rajoittuvat yhteen yksipuoliseen dermatomiin, ja se on yleensä kivulias, arka tai kutiava. Diagnoosia vaikeuttaa se, että tila rajoittuu tavallisesti yhteen yksipuoliseen dermatomiin.

Melanooman uusiutumisesta ”zosterinmuotoisena muutoksena” solunsalpaajahoidon jälkeen on dokumentoitu vain muutama tapaus, kuten tällä potilaalla. Kirjoittajien kirjallisuuskatsauksessa löydettiin vain seitsemän muuta samankaltaista esitystä.

Melanooman etäpesäkkeiden syntymiselle on useita mahdollisia mekanismeja, mukaan lukien ihon suora vammautuminen, johon neuronit ja dorsaalijuurigangliot osallistuvat. Syövät, joilla on suurin taipumus metastasoida iholle, ovat melanooma (45 % ihometastaasitapauksista) ja rintasyövät (30 %), nenän sivuonteloiden syövät (20 %), kurkunpään syövät (16 %) ja suuontelon syövät (12 %). Sitä vastoin, vaikka eturauhassyöpä on hyvin yleinen, ihon etäpesäkkeet ovat suhteellisen harvinaisia.

Tapauksen kirjoittajat huomauttavat, että vaikka ihottumia esiintyy usein päivittäisessä käytännössä, amelanoottinen melanooma on harvinainen melanoomatyyppi, josta puuttuu melaniinin puutteen vuoksi melanoomalle tyypillinen tumma ulkonäkö. Tämän epätyypillisen esitystavan vuoksi amelanoottista melanoomaa ei useinkaan tunnisteta, mikä johtaa viivästyneeseen diagnoosiin, pidempään etäpesäkkeisiin ja huonompaan ennusteeseen.

Tämän potilaan anamneesi ja yleinen esitystapa auttoivat kliinisten tutkimusten kohdentamisessa.

Diagnoosi

Melanooman zosteriformisen etäpesäkkeen harvinaisuuden vuoksi lääkäreiden tulisi harkita laajaa valikoimaa erotusdiagnooseja ja yleisiä diagnooseja, mukaan lukien herpes simplex -virus, atooppinen dermatiitti, pinnallinen pyoderma, ekseema, furunkuloosi, sekundaarinen/tertiäärinen syfilis, post-herpeksen jälkeinen granulomatoottinen dermatiitti ja sarkoidoosi, toteavat tapauksen kirjoittajat.

He lisäävät, että biopsia, jota seuraa histopatologinen varmistus ja immunovärjäys, joka tunnistaa melanoomaspesifiset merkkiaineet, S-100- ja Melan-A-merkkiaineet, voi vahvistaa diagnoosin.

Tämän metastaasimuodon tarkka syy ei ole selvä; on olemassa useita teorioita, joiden mukaan aiemmat varicella-infektiot voivat tarjota mahdollisuuden myöhempään metastaasiin joko Koebnerin kaltaisen ilmiön tai hermovaurion tai lymfaattisen invaasion kautta osallistumalla dorsaalisten juuriganglioiden toimintaan tai postoperatiivisesti suoran ihon kautta tapahtuvan kylvön kautta aikaisemman leesion resektioinnin jälkeen, jolloin aiempaa melanoomaa lähellä olevien alueiden osallistuminen selittyy.

Tätä melanooman muotoa hoidetaan tyypillisesti samalla tavalla kuin ”perinteistä” melanoomaa, ja se riippuu vaiheistuksesta, tapauksen kirjoittajat selittävät ja lisäävät, että leesioiden tulisi saada tukihoitoa sädehoidon avulla. Lääkäreiden tulisi pyrkiä ehkäisemään sekundaarinen infektio katteenpoistolla tai hydrokolloidisidoksilla, ja immuunimodulaattori imikimod 5 %:n voide voi auttaa metastaasien taantumista joillakin potilailla.

Melanooman uusiutumisen seurantaseuranta erityisesti pitkälle edenneen kasvaimen hoidon jälkeen on avaintekijä ennusteen parantamisessa, tapauksen kirjoittajat toteavat ja lisäävät, että jotkut asiantuntijat suosittelevat tietokonetomografia- tai positroniemissiotomografia- (PET-) kuvantamista alueellisten imusolmukkeiden arviointia varten.

Kääntäen, meta-analyysissä, jossa arvioitiin ultraäänen, CT:n, PET:n ja PET/CT:n käyttöä tähystyksessä ja seurannassa yli 10 000:lla melanoomapotilaalla, todettiin, että alueellisten imusolmukkeiden ensisijaisessa tähystyksessä, ultraääni oli herkin tekniikka (60 % mediaanipistemäärä, 95 % CI 33 %-83 %), jota seurasivat PET (30 % mediaanipistemäärä, 95 % CI 12 %-55 %), PET/CT (11 % mediaanipistemäärä, 95 % CI 1 %-50 %) ja CT (9 % mediaanipistemäärä, 95 % CI 12 %-55 %).

Vastaavasti meta-analyysi osoitti, että melanoomapotilaiden imusolmukkeiden seurannassa ultraääni oli herkin tekniikka (96 % mediaanipistemäärä, 95 % CI 85-99 %). PET/CT oli herkin menetelmä sekä etämetastaasien määrittämisessä että seurannassa (80 % mediaanipistemäärä, 95 %:n CI 53 %-93 % määrittämisessä; 86 % mediaanipistemäärä, 95 %:n CI 76 %-93 % seurannassa).

Tässä tapauksessa kirjoittajat huomauttavat, että heillä ei ollut seuranta- ja kuvantamistietoja, kun potilas esiteltiin hoidettavaksi; tämä lääketieteellisen taustan puute ja uusien ihomuutosten esiintyminen saivat työryhmän suorittamaan ihobiopsian. Ja vaikka ei ole olemassa tietoja, jotka viittaisivat siihen, että melanooman zosteriforminen esitys vaikuttaisi erityisesti ennusteeseen, etäpesäkkeiden ihon ilmentymät liittyvät yleensä huonompaan ennusteeseen.

Johtopäätökset

Tapauksen kirjoittajat päättelevät, että jopa tyypillisten zoster-muutosten kohdalla on tärkeää, että lääkärit tekevät perusteellisen arvion kliinisestä kuvasta kokonaisuudessaan, koska uusiutuneen melanooman varhainen diagnosointi biopsialla (apuna käytetään kuvantamista, jos se on aiheellista kasvaimen alkuvaiheen perusteella) voi parantaa lopputulosta ja ennustetta.