TAPAUSRAPORTTI

Vuosi : 2015 | Volume : 4 | Issue : 4 | Page : 272-274

Haiman totaalinen lipomatoosi: A rare presentation
Onteddoo Joji Reddy1, Jamkhana Abdul Gafoor1, Gongalareddy Mohan Reddy2, Polysetty Obuleswar Prasad1
1 Department of Radiology, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh
2 Department of Gastroenterology, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh

Kirjeenvaihto-osoite:
Onteddoo Joji Reddy
Professori ja osastopäällikkö, Department of Radiodiagnosis, Kurool Medical College, Government General Hospital, Budhawarpet, Kurnool, Andhra Pradesh

Tukilähde: Ei ole, eturistiriita: None

Check

DOI: 10.4103/2277-8632.171747

Kroonisen haimatulehduksen jälkeinen haimaparenchyman rasvainen korvautuminen ei ole harvinaista, ja se voi olla fokaalista tai diffuusia. Yleensä kroonista haimatulehdusta sairastavilla potilailla esiintyy parenkyymin surkastumista, jota seuraa rasvafiltraatio. Tässä tapausselostuksessa potilaalla oli kroonisen haimatulehduksen seurauksena koko haiman parenkyymin totaalinen rasvakudoksen korvautuminen, johon liittyi useita kalkkeja haiman päässä ja haimakanavassa hännän kohdalla, ilman eksokriinisiä ja endokriinisiä puutosoireita, mikä simuloi harvinaista tautia lipomatoottista pseudohypertrofiaa haimassa.

Salasanat: Computed tomography (CT), chronic pancreatitis, pancreatic lipomatosis

How to cite this article:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Haiman totaalinen lipomatoosi: Harvinainen esitys. J NTR Univ Health Sci 2015;4:272-4

How to cite this URL:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Total pancreatic lipomatosis: Harvinainen esitys. J NTR Univ Health Sci 2015 ;4:272-4. Available from: https://www.jdrntruhs.org/text.asp?2015/4/4/272/171747

Tapausselostus

Sairaalaan tuli 26-vuotias mies, jonka päävaivana oli ollut akraalinen pigmenttiläiskä kolmesta vuodesta lähtien, eikä hänellä ollut muuta merkittävää sairautta. Anamneesissa ilmeni lapsuudesta lähtien esiintynyttä akuuttia vatsakipua epigastriumissa. Fyysinen tutkimus osoitti lisääntynyttä pigmentaatiota käsissä ja jaloissa sekä kalpeutta. Hengitys- ja verenkiertoelimistön tutkimuksessa ei havaittu poikkeavuuksia. Aiemmin ei ollut todettu tuberkuloosia, diabetes mellitusta tai verenpainetautia. Tämän kliinisen anamneesin perusteella epäilemme Addisonin tautia tai megaloblastista anemiaa, joka aiheuttaa akraalipigmentaatiota. Rutiiniverikokeet osoittivat dimorfista anemiaa ja alentuneita B12-vitamiinipitoisuuksia (alle 45 pg/ml), ja maksan ja munuaisten toimintakokeet olivat normaalit. Seerumin kortisolitasot tarkistettiin klo 9 aamulla, ja ne olivat normaaleissa rajoissa. Rintakehän röntgenkuva oli normaali. Vatsan ultraäänitutkimuksessa havaittiin hyperheijastava haiman pää ja runko, eikä haiman häntä erottunut selvästi. Lantioontelossa oli vain vähän vapaata nestettä ja ohutsuolen silmukat olivat lievästi laajentuneet. Vatsan tietokonetomografiassa (CT) ei todettu lisämunuaisen patologiaa, ja koko haima oli korvattu rasvalla (vaimennusarvo = -100 HU), eikä siinä ollut havaittavissa normaalia haiman parenkyymia a. Todisteita useista kivistä havaittiin päädyssä, uncinate processissa b ja c ja haimakanavassa hännän kohdalla ilman haimakanavan laajentumaa d. Näiden kuvantamislöydösten perusteella diagnosoimme täydellisen haiman lipomatoosin, joka oli sekundaarinen kroonisen haimatulehduksen seurauksena ja johon liittyi endokriinisiä ja eksokriinisiä puutostiloja. Kolonoskopia ja endoskopia tehtiin, joissa ei havaittu mitään poikkeavaa. Ulosteen rasva-arvio tehtiin ja osoitti, ettei ulosteessa ollut rasvaa. Pre- ja postprandiaaliset verensokeriarvot, seerumin amylaasi-, lipaasi-, seerumin kokonaisproteiini- ja albumiinipitoisuudet olivat myös normaaleissa rajoissa, mikä sulkee pois endokriinisen ja eksokriinisen vajaatoiminnan mahdollisuuden.

kuva 1: (a) Kontrastipainotteinen vatsan tietokonetomografia, jossa koko haiman parenkyymi on korvattu rasvalla, (b ja c) CECT-vatsa, jossa näkyy useita kiviä haiman päässä, (d) CECT-abdomen, jossa näkyy haiman pääkanavan ahtauma ja haimakanavan kivet haiman hännän kohdalla Click here to view

Keskustelu

Pankreaksen rasvakorvautumisen taustalla olevaa tarkkaa etiopatogeneesiä ei tunneta; useita altistavia tekijöitä on kuitenkin ehdotettu. Näitä ovat muun muassa ikä, lihavuus, diabetes mellitus, krooninen haimatulehdus, perinnöllinen haimatulehdus, haimakanavan tukkeutuminen kivestä tai kasvaimesta ja kystinen fibroosi. Aikuisilla potilailla on havaittu merkittävää haiman lipomatoosia ja atrofiaa, joka on seurausta kivien tai karsinooman aiheuttamasta haimakanavan tukkeutumisesta. Näissä olosuhteissa tukkeutunut haimatiehyt on pikemminkin ahtautunut kuin laajentunut. Tärkeitä erotusdiagnostisia tekijöitä ahtauttavan haimakanavan tapauksessa ovat muun muassa haiman dorsaalinen ageneesi, haimakarsinooma ja krooninen haimatulehdus.
Lipomatoottinen haiman pseudohypertrofia on hyvänlaatuinen ja harvinainen sairaus, jossa koko haiman parenkyymin korvaa rasva säilyttäen saarekesolut ja kanavajärjestelmän ilman parenkyymin atrofiaa, joka radiologisesti näyttää haiman hypertrofialta. Erityistä etiologiaa ei tunneta. Nämä potilaat ovat yleensä oireettomia tai heillä on eksokriinisiä puutosoireita.
Kroonisen haimatulehduksen/karsinooman jälkeinen haiman lipomatoosi on fokaalinen tai diffuusi ja siihen liittyy parenkyymin atrofiaa, joka ilmenee eksokriinisenä ja endokriinisenä tai vain eksokriinisenä puutoksena. Normaaleilla henkilöillä vain 10 % parenkyymistä riittää normaalin eksokriinisen toiminnan ylläpitämiseen. Eksokriinisen vajaatoiminnan ilmenemismuodot (ruoansulatushäiriöt) ilmenevät vasta vakavan parenkyymin tuhoutumisen ja atrofian jälkeen. Tapauksessamme potilaalla oli aiemmin ollut lapsuudessa haimatulehdus, joka saattoi olla idiopaattinen lapsuusiän krooninen haimatulehdus tai trooppinen haimatulehdus, ja nyt hänelle kehittyi haiman parenkyymin totaalinen rasvakudoksen korvautuminen moninkertaisilla kalkkeilla, jotka simuloivat haiman lipomatoottista pseudohypertrofiaa. Vaikka potilaallamme haiman koko parenkyma oli korvattu rasvalla, hänellä ei ollut eksokriinisiä tai endokriinisiä puutosoireita, mikä oli harvinainen ilmiö.
Haiman totaalisen rasvaisen korvautumisen tunnistaminen on tärkeää radiologeille. Ultraäänen rooli haiman steatoosin diagnosoinnissa on hyvin rajallinen; ensinnäkin siksi, että sen yläpuolella oleva suolikaasu aiheuttaa haiman peittymisen, ja toiseksi rasvainfiltraatio johtaa haimakudoksen lisääntyneeseen echogeenisuuteen, mikä vaikeuttaa sen erottamista normaalista retroperitoneaalisesta rasvasta. Poikkileikkauskuvantamisella, tietokonetomografialla ja magneettikuvauksella (MRI) on kuitenkin tärkeä rooli haimataudin arvioinnissa. Tietokonetomografia on erityisen käyttökelpoinen erityisten etiologioiden havaitsemisessa, esimerkiksi haimakanavan tukkeutuminen hammaskivestä tai kasvaimesta. Tehostamattomalla CT:llä on negatiivinen vaimennusarvo haimakudokselle, joka on korvattu rasvalla, joten sillä voidaan luotettavasti diagnosoida diffuusi rasvamuutos, johon haima liittyy. Fokaalista rasvamuutosta ei kuitenkaan voida diagnosoida luotettavasti pelkällä tietokonetomografialla, sillä kontrastin jälkeisissä kuvissa rasvan korvaavan alueen väliin jäävässä normaalissa haiman parenkyymissä näkyy kontrastin voimistumista, joka simuloi todellista massaa. Kemiallisen siirtymän magneettikuvauksella on etulyöntiasema tietokonetomografiaan verrattuna haiman fokaalisen rasvakasvaimen esiintymisen varmistamisessa. Magneettiresonanssikolangiopankreatografia (MRCP)/endoskooppinen retrogradinen kolangiopankreatografia (ERCP) osoittaa haimatiehyen ja sappiteiden tilan. Selektiivinen haiman angiografia on erityisen hyödyllinen haiman lipomatoosin erottamisessa dorsaalisesta ageneesista osoittamalla haiman verenkiertoa.
Rahoitustuki ja sponsorointi
Ei ole.
Esintäristiriidat
Esintäristiriitoja ei ole.

	Soyer P, Spelle L, Pelage JP, Dufresne AC, Rondeau Y, Gouhiri M, et al. Cystic fibrosis in adolescents and adults: Haiman rasvainen korvautuminen- CT-arviointi ja toiminnallinen korrelaatio. Radiology 1999;210:611-5.
	Nakamura M, Katada N, Sakakibara A, Okumura N, Kato E, Takeichi M, ym. massiivinen lipomatoottinen pseudohypertrofia haimassa. Am J Gastroenterol 1979;72:171-4.
	Siegler DI. Haiman lipomatoottinen pseudohypertrofia, johon liittyy krooninen keuhkoveritulppa aikuisella. Postgrad Med J 1974;50:53-5.
	Matsumoto S, Mori H, Miyake H, Takaki H, Maeda T, Yamada Y, ym. epätasainen haiman rasvainen korvautuminen: Arviointi CT:n avulla. Radiology 1995;194:453-8.
	Baek SY, Lee SC, Kim MY, Lee MG, Cho KS, Auh YH. Haiman lipomatoosin ja liitännäissairauksien CT-löydökset. J Korean Radiol Soc 1992;28:749-53.

Kuviot

Tämän artikkelin ovat siteeranneet 1 Lipomatoosi pseudohypertrofia haimassa ja samanaikainen krooninen kalkkipankreatiitti, joka johtaa eksokriinisen haiman vajaatoiminnan aiheuttamaan imeytymishäiriöön Devendra Nema,Sumeet Arora,Ashutosh Mishra Medical Journal Armed Forces India. 2016; 72: S213 |