Herra, Luimme suurella mielenkiinnolla Garcia-Porruan ym. artikkelin, joka käsitteli vasikkaan rajoittuvaa ja syvää laskimotromboosia jäljittelevää panarteritis nodosaa (PAN). Haluamme raportoida samankaltaisesta tapauksesta, jonka kulku oli kuitenkin pitkäkestoisempi.

37-vuotias nainen otettiin hoitoon, koska hänellä oli ollut 10 vuoden ajan kipua ja turvotusta vasemmassa vasikassaan, jota seurasi etenevä lihasten surkastuminen ja kutistuminen, mikä johti talipes equinukseen, joka vaati kirurgista korjausta. Aiempiin erotusdiagnooseihin olivat kuuluneet Pagetin tauti (koska sääriluun luustokuvauksessa oli havaittavissa lisääntynyttä teknetium-99m:n hyväksikäyttöä, kuva 1A) ja myositis ossificans . Aiemmassa sairaushistoriassa todettiin varhaislapsuudessa vasemman reiden suuren hemangiooman sädehoito ja useita hermotulehduksen (neuritis nervi optici) jaksoja. Tapaturmia ei ollut.

Tutkimuksessa hänen vasen säärensä näytti selvästi atrofiselta, ja sen ympärysmitta oli pienentynyt yli 60 %:lla.

Vasemman säären ympärysmitta oli pienentynyt yli 60 %:lla. Gastrocnemius- ja peroneuslihakset olivat fibroottisia. Iho ja ihonalainen kudos olivat skleroottisia ja arkoja, mutta turvotusta tai epidermaalista atrofiaa ei esiintynyt. Etujalkaterässä havaittiin ihon selvä livedo racemosa -värjäytyminen (kuva 1D, E). A. poplitean ja a. tibialis anteriorin pulssit olivat heikosti tunnusteltavissa.

Jalka oli levossa kipeä, ja vasemman nilkan aktiiviset ja passiiviset liikkeet olivat rajoittuneita ja kivuliaita, mikä teki kävelystä vaikeaa. Systeemisiä oireita ei ollut. Laboratoriotutkimuksissa todettiin selvästi kohonnut erytrosyyttien laskeutumisnopeus 80 mm/h ja kohtalainen leukosytoosi (12×109/l); antinukleaariset, DNA-vasta-aineet, fosfolipidivasta-aineet ja antineutrofiiliset sytoplasmavasta-aineet sekä hepatiittiseerologia olivat kaikki negatiivisia. Maksa- ja munuaisten toimintakokeet sekä lihasentsyymit olivat normaalialueella. Arteriografia osoitti vasemman polvivaltimon äkillisen tukoksen, johon liittyi ruuvimeisselin kaltaisia sivusuonia. Magneettikuvaustutkimuksissa todettiin odotetusti lihas- ja rasvakudosfibroosia vasemmassa vasikassa (kuva 1C). Lisäksi oikeassa jalassa todettiin akuutti peroneuslihaksen myosiitti, joka vastasi oikean vasikan etuosan kivuliasta turvotusta. Yhdeksän vuotta aiemmin otetun lihasbiopsian uudelleenarviointi paljasti keskikokoisten valtimoiden vaskuliitin. Diagnoosi oli vasikoihin rajoittuva PAN. Systeeminen kortikosteroidihoito (metyyliprednisolonia 1 mg/kg päivässä) vähensi oikean säären kipua ja turvotusta. Annosta pienennettäessä molempiin vasikoihin, vasempaan etujalkaterään (kuvat 1D, E) ja molempiin kyynärvarsiin ilmaantui kivuliaita punoittavia kyhmyjä. Biopsia paljasti jälleen keskikokoisen verisuonitulehduksen, jossa ei ollut havaittavissa immunoglobuliiniesiintymiä. Tämän vuoksi aloitettiin metyyliprednisolonin (1 mg/kg päivässä) ja syklofosfamidin (2 mg/kg ruumiinpainoa kohti päivässä suun kautta) yhdistelmähoito. Ihokyhmyt, kipu ja turvotus hävisivät muutamassa viikossa, ja steroidiannosta vähennettiin. Potilas pysyi oireettomana metyyliprednisolonia (2 mg/vrk) ja syklofosfamidia (2 mg/kg päivässä) sisältävällä ylläpitohoidolla kahden vuoden ajan.

Limitoituneita, erityisesti ihoa koskevia PAN:n muotoja tiedetään esiintyvän, ja niiden ennusteen katsotaan olevan parempi. Vasikkaan paikallistunut PAN on kliinisesti tyypillinen mutta liian harvinainen yksikkö, joka ilmenee kivuliaasti kovettuneena vasikkana, jolla on lihaksen pseudokasvaimen piirteitä . Erotus aidoista kasvaimista perustuu magneettikuvauksessa todettuun turvotukseen ja myosiittiin sekä lihasbiopsiassa ja arteriografiassa todettuun vaskulaariseen patologiaan. Toinen tämän taudin tunnusmerkki on uuden luun muodostuminen, joka muistuttaa hypertrofista osteoartropatiaa, jonka Saville kuvasi ensimmäisen kerran vuonna 1956 . Ihon livedo reticularis -värjäytymisen osalta dermatologisiin erotusdiagnooseihin kuuluvat nodulaarinen vaskuliitti ja livedoidinen vaskuliitti.

Potilaallamme oli joitakin epätavallisia vasikan PAN:n piirteitä: erityisen pitkäkestoinen taudinkulku, joka johti huomattavaan lihasatrofiaan, joka vaikutti vakavasti elämänlaatuun, ja kohtalaiset systeemiset PAN:n ilmenemismuodot, kuten ylempien ääripäiden vauriot ja neuriitti neuritis nervi optici -episodit. On spekuloitavaa, oliko hänen vasemmassa reidessään lapsuudessa olleen suuren hemangiooman sädehoidolla vaikutusta tautiprosessin selvään epäsymmetriaan alaraajoissa.