Keskustelu

SMA lähtee aortasta ensimmäisen lannerangan nikaman tasolla luoden akuutin kulman, jonka läpi pohjukaissuolen kolmas osa kulkee . Kun kulma on alle 20°, SMAS-oireet voivat ilmetä pohjukaissuolen puristumisen ja sitä seuraavan suolen tukkeutumisen vuoksi . SMAS-oireyhtymä on hyvin harvinainen, mutta siihen voi liittyä monia altistavia tekijöitä, kuten anatomiset vaihtelut, leikkauksen jälkeiset syyt (ulkoinen puristus, selkärangan korjausleikkaus ja vatsaontelon leikkaus), trauma, paikallinen patologia (pahanlaatuinen kasvain, aortan aneurysma, krooninen tulehdus ja adheesiot) ja suoliluun rasvan menetys. Altistavat tekijät ovat yhteydessä toisiinsa ja voivat aiheuttaa SMAS:n. Rasvapatjan vähenemistä voi esiintyä myös letkuruokinnasta riippuvaisilla potilailla, jotka ovat olleet aliravittuja, mahalaukun ohitusleikkauksen jälkeen ja imeytymishäiriön jälkeen. Meidän tapauksessamme mesenteriaalisen rasvan nopea katoaminen johtui paastoruokavaliosta ja liiallisesta liikunnasta.

SMAS-oireet ovat usein ajoittaisia ja ne koetaan arvaamattomasti. Nämä ominaisuudet yhdessä taudin vähäisen esiintyvyyden kanssa johtavat vaikeaan diagnoosiin . Kuten potilaallamme, diagnoosi viivästyy usein, koska oireet, kuten aterianjälkeinen pahoinvointi, varhainen kylläisyys, vatsakipu ja heti aterian jälkeen (30 min – 1 h) esiintyvä, usein sappihappoa aiheuttava ja joskus osittain sulatettua ruokaa sisältävä oksennus, eivät ole spesifisiä . Oireet voivat olla melko lieviä, lisääntyä vähitellen viikkojen kuluessa tai pahentua äkillisesti, kun kriittinen paino saavutetaan. Akuutti oireilu on yleisempää tapauksissa, joihin liittyy nopea kasvu tai nopea laihtuminen, kuten potilaallamme. Myös, kuten potilaamme ensimmäisellä sairaalahoitoviikolla, oireet voivat olla niin vakavia, että ne aiheuttavat anoreksiaa ja ruoan vastenmielisyyttä, mikä pahentaa painonpudotusta ja pahentaa pohjukaissuolen puristusta ja oireita.

Diagnoosi tehdään radiologisilla, angiografisilla, ultraääni- ja endoskooppisilla tutkimuksilla. Vatsan röntgenkuvauksessa voidaan parhaimmillaan osoittaa vain mahalaukun pullistuma. Ylemmän ruoansulatuskanavan sarjakontrastitutkimus on ollut vuosikymmenien ajan vakiodiagnoosimenetelmä (osoittaa pohjukaissuolen ensimmäisen ja toisen osan laajentuneen ja kolmannen osan äkillisen pystysuuntaisen tukkeuman); se koostuu antiperistalttisista kontrastiaalloista, jotka liikkuvat poispäin tukkeumasta, kontrastin kulkeutumisviiveestä 4-6 tuntia jejunumiin ja tukkeuman helpottumisesta asentomuutosten avulla. Aortomesenteerisen kulman mittaaminen oireilevan potilaan vatsan angio-CT:ssä voi olla diagnostista. Potilaallamme diagnoosi tehtiin angio-CT-kuvauksella kliinisten oireiden ja vatsaontelon ultraäänitutkimuksessa havaitun akuutin mahalaukun turvotuksen aiheuttaman SMAS-epäilyn jälkeen. Itse asiassa tietokonetomografia on tutkimus, jolla tämä tila diagnosoidaan nykyään noin 94 prosentissa tapauksista .

Potilaita voidaan hoitaa lääkkeellisesti tai kirurgisesti. Kannatamme alustavaa lääketieteellistä hoitoa, koska se on potilaalle vähiten invasiivista ja siihen liittyy vähemmän sairastuvuutta. SMAS:n hoito on yleensä konservatiivista . Akuuttihoito keskittyy suolen dekompressioon ja sen jälkeen neste- ja elektrolyyttitasapainon ylläpitoon ja ravitsemukselliseen tukeen tai kuntoutukseen. Painonnousuun kannustetaan yleensä mesenteriaalisen rasvapatjan ja sen jälkeen aortomesenteriaalisen kulman kasvattamiseksi, jolloin estetään pohjukaissuolen kompressio.

Fraktioitu hyperkalorinen ateriaruokavalio prokineettisten lääkkeiden kanssa ja asentotoimenpiteet (makuuasento polvi-rinta-asennossa tai vasemmanpuoleinen makuuasento aterioiden jälkeen) voivat johtaa painonnousuun ja oireiden korjaantumiseen, kuten potilailtamme tapahtui. Protonipumpun estäjä voi suojata mahalaukun limakalvoa tässä stressaavassa tilanteessa, jossa mahalaukun tyhjenemisaika on hidas, ja vähentää osaltaan potilaan dyspepsiaa . Joissakin tapauksissa suun kautta annettavaa ravintoa ei siedetä, ja tarvitaan jejunal-putki enteraalista ravintoa varten. Parenteraalista ruokintaa, yhdistettynä enteraaliseen ruokintaan tai yksin, tarvitaan potilailla, joiden jejunaalinen ruokintasuunnitelma ei ole onnistunut.

Seitsemässä laitoksessa vuosina 2000-2009 tehdyssä tutkimuksessa lääkkeellisen hoidon onnistumisprosentti oli 71,3 % ja uusiutumisprosentti 15,8 % . Sekä enteraalisen että parenteraalisen ravitsemuksen kehittyminen on vaikuttanut dramaattisesti SMAS:n lääkehoitoon.

Potilailla, joilla on SMAS riittämättömästä ravinnonsaannista johtuvan jyrkän painonpudotuksen jälkeen, on riski refeeding-oireyhtymään lääkehoidon aikana. Nälkiintymisen vuoksi elimistö on katabolisessa tilassa, mikä aiheuttaa elektrolyyttien ehtymistä. Kun he alkavat syödä vähitellen lisääntyviä ruokamääriä, elimistö siirtyy anaboliseen tilaan, ja solut alkavat ottaa kaliumia, fosforia ja magnesiumia valtavien nestesiirtymien myötä. Potilas voi saada oireisen hypofosfatemian ja jopa rabdomyolyysin, kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan ja kuoleman. Näiden riskien vuoksi lääketieteellinen sairaalahoito on välttämätöntä, samoin kuin tarkka elektrolyytti- ja sydänseuranta, johon liittyy tarvittaessa elektrolyyttitäydennys.

4-6 viikon kuluttua, jos lääketieteellinen lähestymistapa ei johda painonnousuun, on harkittava kirurgista hoitoa. Kirurgisen hoidon onnistumisprosentti on korkea (92,9 %, ja laparoskooppinen duodenojejunostomia on yleisin toimenpide) . SMAS:n kirurginen hoito valitaan kroonisissa tapauksissa, potilailla, joilla on mahahaava (suuremman perforaatioriskin vuoksi), tai potilailla, jotka eivät selviä konservatiivisilla toimenpiteillä. Duodenojejunostomia on suhteellisen yksinkertainen toimenpide, ja duodenojejunostomian onnistumisprosentin on raportoitu olevan 80-90 prosenttia. Gastrojejunostomiasta on luovuttu sappirefluksigastriitin riskien vuoksi; sitä käytetään yleensä vain silloin, kun pohjukaissuolessa on merkittävä haavauma, minkä vuoksi duodenojejunostomian tekeminen ei ole turvallista. Kaksoispohjukaissuolen derotaatiossa Treitzin ligamentti leikataan, jolloin pohjukaissuolen kolmas osa voidaan siirtää inferiorisesti ja lateraalisesti pois aortomesenteerisestä kulmasta, mikä poistaa pohjukaissuolen kompression riskin. Tätä toimenpidettä suositellaan joissakin laitoksissa, koska sen onnistumisprosentti on 75 prosenttia eikä se vaadi anastomoosia. Nykyään tämä toimenpide voidaan tehdä laparoskopialla, ja siitä saadaan hyviä tuloksia, suolen tukkeutumisen välitön korjautuminen, mahdollisimman vähän kipua ja mahdollisimman vähän arpia .

.