KESKUSTELU

Odimin ym. retrospektiivisessä tutkimuksessa, joka koski 29:ää potilasta, joilla oli sydämen kasvaimia, todettiin, että ensiesittelyssä potilailla oli sydämen vajaatoimintaa, tromboemboliaa tai molempia noin 50 %:lla ajasta.5 Potilaallamme ei ollut kyseisiä valituksia, mutta sen sijaan hän esitti valituksia verenpurkaumasta (hemoptyysi) ja rintakivusta, joiden arveltiin johtuvan hänen merkittävästä taakastaan, joka aiheutuu kasvaimesta. Hemoptyysi oli todennäköisesti toissijainen seuraus kasvaimen luontaisesti verisuoniperäisistä ominaisuuksista sekä kasvaimen tunkeutumisesta keuhkolohko- ja keuhkovaltimoihin. Oikeanpuoleisen sydämen vajaatoiminnan oireiden puuttuminen voi johtua kasvaimen alkuperäisestä etäisyydestä oikeaan sydämeen. Kun kasvain kasvoi nopeasti kooltaan ja puristi ylempää laskimolaskimoa, potilas joutui sokkiin; potilas oli kuitenkin tuolloin myös septinen. Potilaan sokin etiologia oli siis monitekijäinen.

Rintakipu oli epäspesifinen oire vain 14 %:lla potilaista Odimin ym. tutkimuksessa.5 Choi ym. kuvasivat nuoren miehen, joka esitti aluksi hemoptyysiä ja jota hoidettiin antibiooteilla oletetun keuhkokuumeen vuoksi.6 Potilaan tila heikkeni, kunnes hänelle kehittyi oikean sydämen vajaatoiminnan oireita, kuten hengenahdistusta, hypotensiota, takykardiaa ja laajentuneita kaulasuonia.6 Jatkotutkimukset paljastivat, että potilaalla oli metastaattinen angiosarkooma. Kliiniset oireet riippuvat suurelta osin kasvaimen sijainnista, erityisesti sen läheisyydestä läppiin, ja vähemmän kasvaimen koosta.7

Sydänkasvaimia on kuvattu jo 1700-luvulla, mutta ensimmäinen antemortem-diagnoosi tehtiin vuonna 1934 EKG:n avulla.7 Nykyään kasvaimet arvioidaan radiologisesti, koska kuvantamisen herkkyys on suurempi kuin EKG:n. Radiologiset tutkimukset koostuvat usein kaikukardiografiasta ja optimaalisesti magneettikuvauksesta, jos potilaan hemodynaaminen tila on vakaa; myös tietokonetomografiasta on kuitenkin jonkin verran hyötyä. Näillä menetelmillä voidaan yleensä arvioida kasvaimen sijainti ja ominaisuudet.3 Potilaalle tehtiin kaikukardiografia, mutta hänen hemodynamiikkansa ei ollut vakaa magneettikuvausta varten; hän oli kuitenkin vakaa tietokonetomografiaa varten. EKG-muutoksia todetaan 75 prosentilla potilaista, joilla on sydämen pahanlaatuisia kasvaimia. Potilaamme EKG:ssä näkyi sinustakykardiaa, johon liittyi epäspesifisiä T-aaltomuutoksia.

Kuten aiemmin mainittiin, primaariset sydänsarkoomat löydetään usein sen jälkeen, kun ne ovat jo levinneet etäpesäkkeiksi, mikä johtuu todennäköisesti sijainnista sydämessä; kasvain kylpee veressä, mikä johtaa korkeaan hematogeenisen etäpesäkkeen muodostumisprosenttiin.8 Vaikka lopulliseen diagnoosiin tarvitaan näytettä, sijainti oikealla puolella ja erityisesti oikeassa eteisessä voi antaa lääkärille vihjeen siitä, että kasvain on pahanlaatuinen.9 Kudoksen histologinen analyysi osoittaa pahanlaatuisten solujen muodostamia anastomosoivia verisuonikanavia.7 Metastasointi on yleistä. Potilaallamme oli viitteitä etäpesäkkeistä maksaan, kuten ensimmäinen tietokonetomografiakuvaus osoitti. Koska nämä oikeanpuoleiset sydänkasvaimet muodostavat usein etäpesäkkeitä keuhkoihin, keuhkoista on joskus otettava koepala, kuten potilaallamme. Biopsian ottamisessa on noudatettava varovaisuutta, sillä biopsiaembolian riski on suuri. Elbardissi ym. tutkivat retrospektiivisesti yli 300 primaarista sydänkasvainta ja havaitsivat embolian osuudeksi noin 25 prosenttia. Tämä embolusprosentti vaihtelee riippuen itse kasvaimen rakenteellisista ominaisuuksista.10

Kaikki angiosarkoomapotilaat on arvioitava resektiokelpoisuuden ja sydämensiirron kannalta. Vaikka kirurginen resektio on hoidon peruspilari, se ei useinkaan ole mahdollista potilailla, joilla tauti on pitkälle edennyt.2 Pahanlaatuiset sydänkasvaimet reagoivat myös huonosti kemoterapiaan ja sädehoitoon. SEER-17-analyysi osoitti, että huono erilaistuminen ja kirurginen resektio olivat ennustetekijöitä, mutta vaihe, histologia ja sädehoidon käyttö eivät.2 Sydänsarkoomapotilaiden kokonaiselossaoloajan mediaani on vain 6 kuukautta. Tämä ennuste on surkea verrattuna muiden kuin sydänsarkoomapotilaiden kokonaiselossaoloaikaan, joka on 93 kuukautta.2 Elossaoloaika parani 12 kuukauteen, jos massa voitiin resektioida, ja heikkeni yhteen kuukauteen, jos sitä ei voitu resektioida.3 Mielenkiintoista on, että jopa potilaille, joilla oli metastaattinen tauti, tehtiin kirurginen poistoleikkaus lieventääkseen tilannetta, koska paikallinen tauti on usein kuolinsyy.3

Huonot eloonjäämisluvut ovat monitekijäisiä, ja ne johtuvat myös rajallisesta määrästä hoitomahdollisuuksia. Vaikka SEER-17-analyysi ei osoittanut, että sädehoito parantaisi kuolleisuutta, yhdessä tapausselostuksessa sädehoidosta oli hyötyä.8 Sädehoitoa käytettiin 51-vuotiaalle miehelle, jolla diagnosoitiin korkea-asteinen leikkaamaton sydänsarkooma ilman viitteitä etäpesäkkeistä, ja potilas säilyi tautivapaana viisi vuotta diagnoosin jälkeen. Potilaan 15 kuukautta kestäneen sädehoidon aikana kasvaimen koko pieneni 7,5 cm:stä 4 cm:iin. Potilas kärsi kuitenkin toistuvista keuhkopussinesteistä, jotka vaativat pleurodesiota ja kehittyivät myöhemmin happiriippuvaiseksi restriktiiviseksi keuhkosairaudeksi. Potilas kuoli 5,5 vuotta diagnoosin jälkeen hengitysvajaukseen. Ruumiinavaus osoitti, että alkuperäistä kasvainta vastaava alue oli täynnä nekroottista materiaalia, ja ympäröivillä alueilla oli säteilyn aiheuttamia mikroskooppisia muutoksia.8