KESKUSTELU

Dermoidikysta on hyvänlaatuinen heterotooppinen inkluusiokysta, joka ei ole yleinen silmäkuopan ja kallonsisäisen ontelon alueella; mikään elimistön elin ei kuitenkaan ole immuuni. Ne on otettava huomioon orbitaalisten kystisten leesioiden, kuten teratooman, koristooman (epidermoidi ja dermolipoma), kolobomatoottisen kystan ja synnynnäisen kystisen silmän, erotusdiagnostiikassa.

Syvä orbitaalinen dermoidikysta on diagnostinen ja terapeuttinen haaste sen hyvin vaihtelevan kliinisen esitystavan ja epäspesifisten oireiden vuoksi, ja se on otettava huomioon silmäkuoppaan vaikuttavien hyvänlaatuisten luutuneiden leesioiden erotusdiagnostiikassa. Kliininen esitys riippuu sijainnista, koosta, kasvunopeudesta, kallonsisäisestä laajenemisesta ja korrelaatiosta viereisiin rakenteisiin. Monipuoliset kliiniset oireet vaihtelevat massasta, johon liittyy silmäluomen turvotusta, ptoosia, pallon siirtymää, proptoosia, silmän työntymistä, silmän eriarvoisuutta, silmän liikkuvuuden rajoittumista ja näköhermon puristusoireyhtymää. Ruszkowski et al. ehdottivat, että syvällä sijaitseviin dermoidikystiin voi liittyä kipua, joka johtuu siihen liittyvän sensorisen hermon paineen aiheuttamasta venytyksestä. Potilaamme kärsi myös päänsärystä ja ptoosista ilman merkkejä silmäkuopan tulehduksesta.

Periocularis ja orbitaaliset dermoidikystat luokitellaan yleensä pinnallisiin ja syviin leesioihin, ja pinnalliset leesiot ilmaantuvat jo varhain. Pryor et al. tarkastelivat 49 tapausta pediatrisia dermoidikystia ja totesivat, että dermoidikysta esiintyy yleisesti periorbitaalialueella (61 %), frontozygomaattisen ompelulinjan etupuolella, jota seuraavat keskilinjan nenän ja otsan dermoidit (16 %). Syvemmät silmäkuopan dermoidit kasvavat indolentisti ja pysyvät kliinisesti näkymättömissä nuoruus- tai aikuisikään asti. Potilaamme on harvinainen tapaus, jossa syvä silmäkuopan dermoidi ulottuu ylempään silmäkuopan halkeamaan aiheuttaen silmäoireita ja neurologisia oireita, jotka johtuvat todennäköisestä kolmannen hermon puristuksesta, mitä ei ole aiemmin kuvattu kirjallisuudessa. Vaikka näkö oli täydellinen eikä näköhermon puristuksesta ollut vielä merkkejä, kirjoittajat päättivät poistaa leesion kirurgisesti taudin nopeasti etenevän luonteen ja leesion läheisyyden näköhermokanavaan nähden. Yläsilmäluomen viilto mahdollistaa useimpien silmäkuopan leesioiden riittävän paljastumisen. Meidän tapauksessamme kystan täydellinen kirurginen poisto suoritettiin kuitenkin noninvasiivisella ekstrakraniaalisella lateraalisella orbitotomiamenetelmällä. Dermoidikystat olisi erotettava epidermoidikystista, vaikka molemmat yleensä ryhmitellään yhteen; ne ovat kuitenkin erilaisia kokonaisuuksia, joilla on erilainen kliininen käyttäytyminen. Huolellinen histopatologinen tutkimus viittaa dermoidikystan luonnehdintaan mesodermisten elementtien, kuten karvatupen, talirauhasten ja hikirauhasten, läsnäolon perusteella. Kystan sisältä voi löytyä keratiinia, hiuksia, sileää lihasta ja lipidijäämiä. Meidän tapauksessamme histopatologinen analyysi osoitti kystan seinämässä ihopäätteitä, jotka sopivat yhteen dermoidikystan kanssa.

Kuvantamismenetelmät, kuten B-skannauksen ultraäänitutkimus, tietokonetomografia ja magneettikuvaus, ovat arvokkaita varhaisessa preoperatiivisessa diagnoosissa, jotta voidaan osoittaa niiden intraorbitaalinen ja intrakraniaalinen laajeneminen ja siten määritellä kirurgisen toimenpiteen strategia. Chawda ja Moseley tarkastelivat histologisesti todettujen orbitaalisten dermoidikystien tietokonetomografiakuvia ja havaitsivat, että lateraalinen canthus oli yleisin paikka ja että se oli miespuolinen. He ehdottivat, että orbitaalidermoidit ovat lapsuuden kasvaimia. Luun säästäminen, kalkkeutuminen, nestetaso, näkymätön seinämä ja kystan ulkopuolella olevat epänormaalit pehmytkudokset ovat harvinaisia. Rasvaa muistuttava CT-vaimennus on suhteellisen yleinen. Tässä tutkimuksessa aikuisen naispotilaamme CT-kuva paljasti hyvin määritellyn, sekatiheyden omaavan intraosseaalisen leesion, joka näytti pääasiassa isodenssiltä aivoihin nähden (+26 Hounsfieldin yksikköä), ja siinä oli muutamia alueita, joilla oli intralesionaalinen rasvan tiheys (-71 Hounsfieldin yksikköä) . MRI:n T1-painotteisissa kuvissa näkyi iso- tai hyperintensiivinen leesio lähellä silmäkuopan kärkeä ylemmässä silmäkuopan halkiossa , jonka intensiteetti väheni rasvasuppressiokuvissa, joista jälkimmäiset vahvistivat jälleen leesiolle ominaisen rasvatiheyden .d]. Sekä CT- että MRI-löydökset olivat sopusoinnussa dermoidikystan kanssa.

Johtopäätöksenä voidaan todeta, että tämä tapaus on erittäin harvinainen yksipuolisen ptoosin ja ipsilateraalisen päänsäryn esiintyminen, joka johtui syvästä luisesta silmäkuopan dermoidikystasta, joka sijaitsi ensisijaisesti oikean silmäkuopan huipun läheisyydessä ja pullistui ylempänä olevaan silmäkuopan halkioon. CT ja MRI ovat helppoja, luotettavia, turvallisia ja tehokkaita kuvantamismenetelmiä diagnoosin määrittämiseksi. Koko, sijainti ja ilmenemismuodot ovat tärkeimpiä taudin hoidon kannalta ratkaisevia tekijöitä. Täydellinen kirurginen poisto ilman kystan repeytymistä on ensisijainen hoito.