Doose64 kuvasi ryhmän lapsia, joilla oli myokloonisia ja staattisia kohtauksia, usein yhdessä poissaolon, yleistyneiden toonis-kloonisten ja toonisten kohtausten kanssa. Tässä oireyhtymässä astaattiset kohtaukset (määritelty kohtauksiksi, joiden aikana potilas ei pysty seisomaan) ilmenivät yhtäkkiä, ilman varoitusta, ja lapset lyyhistyivät lattialle ikään kuin heidän jalkansa olisi vedetty pois heidän alta. Tajunnan menetystä ei ollut havaittavissa. Toisinaan astaattiset kohtaukset ovat niin lyhyitä, että nähdään vain lyhyt pään nyökkäys ja polvien lievä taipuminen. Näiden kohtausten kliinisen kuvauksen perusteella vaikuttaa siltä, että ne ovat atonisia.

Näillä lapsilla asentotunnon heikkenemistä edeltää usein välittömästi myoklooninen nykiminen, mistä johtuu termi myokloonis-astaattinen kohtaus. Tämän häiriön myokloonisiin kohtauksiin liittyy käsien ja hartioiden symmetristä nykimistä ja samanaikaista pään nyökyttelyä. Jotkut myokloniset nykäykset ovat rajuja, jolloin kädet sinkoutuvat ylöspäin, ja jotkut ovat niin lieviä, että ne on helpompi tuntea kuin nähdä.

Tämä häiriö on yleisempi pojilla kuin tytöillä. Alkamisikä on 1-5 vuotta. Muutamaa poikkeusta lukuun ottamatta henkinen ja motorinen kehitys on normaalia ennen sairauden puhkeamista. Ennuste on kuitenkin yleensä epäsuotuisa, ja useimmille potilaille kehittyy dementia. Poissaolotilalla on raportoitu olevan merkitystä dementian patogeneesissä.

Elektroenkefalografia

EEG-kuvio koostuu bilateraalisesti synkronisista, säännöllisistä tai epäsäännöllisistä 2- 3 Hz:n piikki- ja aaltopurkauksista. Tausta-aktiivisuudessa on ylimäärin monomorfista theta-aktiivisuutta.

Adapted from: Holmes GL. Kohtausten ja epilepsian luokittelu. In: Schachter SC, Schomer DL, eds. Epilepsian kokonaisvaltainen arviointi ja hoito. San Diego, CA: Academic Press; 1997. s. 1-36.
Luvalla Elsevier (www.elsevier.com)

.