Alaraajojen pehmytkudosten kasvaimet ovat merkittävä haaste hoitavalle lääkärille. Vaikka useimmat alaraajojen kasvaimet osoittautuvat hyvänlaatuisiksi, pahanlaatuisuuden mahdollisuus on olemassa. Kyky diagnosoida ja hoitaa pehmytkudoskasvaimia asianmukaisesti voi olla alaraajan pehmytkudoskasvaimen saaneen potilaan elämän ja kuoleman välinen ero. Tarkastellaan siis tarkemmin asianmukaisia arviointi- ja diagnoositekniikoita, jotka auttavat lääkäriä tekemään tarkan diagnoosin, kun hänelle esitetään alaraajan pehmytkudoskasvain. Pehmytkudos määritellään ei-epiteeliseksi, luuston ulkopuoliseksi kudokseksi lukuun ottamatta imukudosta. Siihen kuuluvat kuituinen sidekudos, rasvakudos, luurankolihas, veri- ja imusuonet sekä ääreishermosto. Mikä tahansa näistä kudoksista voi olla pehmytkudoskasvaimen histologinen lähde. Kasvaimet on perinteisesti määritelty niiden histogeenisten ominaisuuksien perusteella. Uudet tiedot viittaavat siihen, että useimmat sarkoomat syntyvät primitiivisistä, monipotentiaalisista mesenkyymisoluista, jotka neoplastisen transformaation aikana erilaistuvat yhdeksi tai useammaksi kudoslinjaksi. Kliinisesti kasvaimet luokitellaan sijainnin, kasvutavan ja uusiutumisen todennäköisyyden, etäpesäkkeiden esiintymisen ja sijainnin, potilaan iän ja yleisen ennusteen perusteella. Kasvaimet luokitellaan yleensä hyvän- tai pahanlaatuisiksi. On tärkeää ymmärtää, että monet pehmytkudoskasvaimet ovat luonteeltaan välimuotoisia. Tämä tarkoittaa aggressiivista paikallista käyttäytymistä ja vähäistä tai kohtalaista etäpesäkkeiden muodostumisen mahdollisuutta. Alaraajojen pehmytkudoskasvainten todellista esiintyvyyttä on mahdotonta määrittää. Monia pehmytkudoskasvaimia ei ilmoiteta, koska ne ovat pääasiassa hyvänlaatuisia. Eräässä tutkimuksessa todettiin, että hyvänlaatuisia kasvaimia oli enemmän kuin pahanlaatuisia kasvaimia suhteessa 100:1.1 Polven alapuolella esiintyvien primaaristen sarkoomien osuus on noin 8 prosenttia vuosittain diagnosoitavista lähes 5 000 sarkoomasta. Yleisimmät hyvänlaatuiset kasvaimet ovat ganglionkystat ja plantaarifibroomat. Synoviaaliset sarkoomat ovat yleisin pahanlaatuinen kasvain, joka on eristetty, ja niillä on mieltymys alaraajoihin.2 Myös metastaattista alkuperää olevat pehmytkudoskasvaimet on otettava huomioon arvioitaessa potilasta, jolla on pehmytkudoskasvain. Vaikka metatastaattiset pehmytkudoskasvaimet ovat harvinaisia, niitä esiintyy myös ilman luuston osallistumista.3 Pehmytkudoskasvaimen kehittymiseen voi vaikuttaa useat tekijät. Perinnölliset tai geneettiset tekijät, altistuminen kemikaaleille tai ionisoivalle säteilylle, infektio, trauma, krooninen lymfaturvotus, etäpesäkkeet ja aikaisemman kasvaimen paikallinen uusiutuminen ovat kaikki vaikuttaneet pehmytkudoskasvainten kehittymiseen.

Pehmytkudoskasvainpotilaan ensiarvioinnin avaimet

Ensiarviointiin tulisi kuulua perusteellinen anamneesi. Kaikkia raajojen pehmytkudosmassoja on pidettävä primaarisena sarkoomana, kunnes toisin todistetaan. Lääkärin anamneesissa tulisi käydä läpi potilaan valitukset massasta ja sen vaikutuksesta potilaaseen. Kyselemällä massan puhkeamisesta, kasvunopeudesta ja siihen liittyvistä oireista lääkäri voi ymmärtää, mitkä anatomiset rakenteet ovat mahdollisesti kyseessä. Sosiaaliset ja aiemmat sairaushistoriat voivat tunnistaa riskitekijöitä kasvaimen kasvulle. Kasvaimen kasvuun vaikuttavien tunnettujen etiologisten tekijöiden esiintyminen on tärkeä löydös potilaskertomuksessa. Järjestelmien täydellinen tarkastelu antaa tietoa siitä, ovatko muut tautitilat myötävaikuttaneet alaraajan pehmytkudoskasvaimen kehittymiseen. Pehmytkudoskasvaimen ja raajan fyysinen tutkimus on arvioinnin seuraava looginen vaihe. On suoritettava täydellinen dermatologinen, verisuonitutkimus, neurologinen ja tuki- ja liikuntaelinten tutkimus. Tutkimus ei saisi rajoittua massan anatomiseen alueeseen. Potilas on tutkittava täydellisesti, jotta voidaan varmistaa, että massa on todella yksinäinen. Alaraajoissa on erityisen tärkeää arvioida imusuonisto ja tunnusteltavien imusolmukkeiden olemassaolo tai puuttuminen. Sijainti, koko, koostumus, liikkuvuus, vaikutus ympäröiviin anatomisiin rakenteisiin ja kivun esiintyminen ovat tärkeitä tutkimustuloksia.4 Suuret, kiinteät ja epämääräiset kasvaimet herättävät yleensä enemmän huolta kuin pienet, geometriset kasvaimet, jotka ovat kystisiä, liikkuvia ja ihonalaisessa kerroksessa.4,5 Kipu kasvaimen kohdalla voi johtua massasta itsestään tai viereisiin anatomisiin rakenteisiin kohdistuvasta vaikutuksesta. Sen vaikutuksen ymmärtäminen, joka massalla on raajaan, antaa lääkärille vihjeitä niistä rakenteista, joissa on saattanut tapahtua neoplastinen muutos tai joihin tällainen muutos vaikuttaa.

Mitä sinun tulisi tietää laboratorio- ja kuvantamistutkimuksista

Pehmytkudoskasvainten diagnosoimiseksi ei ole olemassa erityisiä laboratoriokokeita. Laboratoriokokeita tulisi käyttää pehmytkudosokasvainpotilaiden arvioinnissa osana anamneesissa ja lääkärintarkastuksessa todettujen systeemisten sairauksien yleistä tutkimista. Hanki kuvantamistutkimuksia pehmytkudoskasvainten vaiheistuksen helpottamiseksi. Röntgenkuvauksia, tietokonetomografiaa (CT) ja magneettikuvausta (MRI) käytetään usein pehmytkudosten kasvainten arvioinnissa. Kaikki kuvantamistutkimukset on hankittava ennen pehmytkudoskasvaimen biopsiaa.6 Tutkimusten hankkiminen biopsian jälkeen ei ole yhtä hyödyllistä, koska kasvaimen paikallista laajuutta ei pystytä määrittämään.6,7 Lääkärit tilaavat yleensä tietokonetomografiatutkimuksia keuhkojen arvioimiseksi etäpesäkkeiden varalta. Magneettikuvaus on erityisen hyödyllinen kasvaimen ja ympäröivän normaalin pehmytkudoskuoren suhteen määrittämisessä. Tämä auttaa kirurgia tarkassa biopsiaa edeltävässä suunnittelussa ja havainnollistaa entisestään asianmukaisen kuvantamisen merkitystä ennen biopsiaa tai leikkausta.

Pertinent Insights On The WHO Classification Of Soft Tissue Tumors

Maailman terveysjärjestö (WHO) on kehittänyt luokitusjärjestelmän pehmytkudoskasvainten rajaamista varten. Luokitus kuvaa kasvaimia histologisten ominaisuuksien perusteella ja jakaa kasvaimet hyvänlaatuisiin tai pahanlaatuisiin luokkiin. Adiposyyttiset kasvaimet. Hyvänlaatuisiin kasvaimiin kuuluvat lipooma, lipomatoosi, hermojen lipomatoosi, lipoblastooma, angilipooma, myolipooma, kondroidinen lipooma, ekstrarenaalinen angiolipooma, ekstra-adrenaalinen myelolipooma, spindle-cell/pleomorfinen lipooma ja hibernooma. Välikasvaimiin kuuluvat epätyypillinen lipomatoottinen kasvain ja hyvin erilaistunut liposarkooma. Pahanlaatuisia kasvaimia ovat dedifferentioitunut liposarkooma, myksoidinen liposarkooma ja pyöreäsoluinen liposarkooma. Kasvaimiin kuuluvat myös pleomorfinen liposarkooma, sekatyyppinen liposarkooma ja liposarkooma (ei muuten määritelty). Fibroblastiset/myofibroblastiset kasvaimet. Hyvänlaatuisiin kasvaimiin kuuluvat nodulaarinen faskiitti, proliferatiivinen faskiitti, proliferatiivinen myosiitti, myositis ossificans, iskeeminen faskiitti, elastofibrooma, lapsuusiän fibroosihamartooma, myofibrooma/myofibromatoosi, fibromatosis colli, juveniili hyaliinifibromatoosi, inclusion body -fibromatoosi, jännetupen fibrooma, desmoplastinen fibroblastooma, mammary-tyyppinen myofibroblastooma, kalkkeutuva aponeuroottinen fibrooma, angiofibroblastooma, soluvälitteinen angiofibrooma, niskakalvotyyppinen fibrooma, Gardnerin fibrooma, kalkkeutuva fibroottinen kasvain ja jättiläissoluangiofibrooma. Väliaikaisiin (paikallisesti aggressiivisiin) kasvaimiin kuuluvat pinnallinen fibromatoosi – palmar/plantar, desmoidityyppiset fibromatoosit ja lipofibromatoosi. Keskivaikeisiin (harvoin etäpesäkkeitä muodostaviin) kasvaimiin kuuluvat yksinäinen kuitukasvain ja hemangioperisytooma sekä tulehduksellinen myofibroblastinen kasvain. Näihin kasvaimiin kuuluvat myös matala-asteinen myofibroblastinen sarkooma, myxoinflammatorinen fibroblastinen sarkooma ja infantiili fibrosarkooma. Pahanlaatuisiin kasvaimiin kuuluvat aikuisten fibrosarkooma, myksofibrosarkooma, matala-asteinen fibromyksoidinen sarkooma ja sklerosoiva epitelioidinen fibrosarkooma. Fibrohistiosyyttiset kasvaimet. Hyvänlaatuisiin kasvaimiin kuuluvat jännetupen jättiläissolukasvain, diffuusityyppinen jättiläissolukasvain ja syvä hyvänlaatuinen fibroosinen histiosytooma. Välivaiheen kasvaimiin kuuluvat plexiforminen fibrohistiosyyttikasvain ja pehmytkudosten jättiläissolukasvain. Pahanlaatuisia kasvaimia ovat pleomorfinen MFH/undifferentioitunut pleomorfinen sarkooma, jättisoluinen MFH/undifferentioitunut pleomorfinen sarkooma, jossa on jättisoluja, ja tulehduksellinen MFH/undifferentioitunut pleomorfinen sarkooma, jossa on selvä tulehdus. Sileälihaskasvaimet. Hyvänlaatuisia kasvaimia ovat angioleiomyooma, syvä leiomyooma ja sukupuolielinten leiomyooma. Pahanlaatuisiin kasvaimiin kuuluu leiomyosarkooma lukuun ottamatta ihoa. Perisyyttiset kasvaimet. Näitä ovat glomuskasvain ja pahanlaatuinen glomuskasvain sekä myoperisytooma. Luustolihaksen kasvaimet. Hyvänlaatuinen kasvain on rabdomyooma. Pahanlaatuisia kasvaimia ovat embryonaalinen rabdomyosarkooma, alveolaarinen rabdomyosarkooma ja pleomorfinen rabdomyosarkooma. Verisuonikasvaimet. Hyvänlaatuisia kasvaimia ovat ihonalaisen ja syvän pehmytkudoksen hemangioomat, epitelioidinen hemangiooma, angiomatoosi ja lymfangiooma. Väliaikaisiin (paikallisesti aggressiivisiin) kasvaimiin kuuluu kaposiforminen hemangioendoteliooma. Keskivaikeisiin (harvoin etäpesäkkeitä muodostaviin) kasvaimiin kuuluvat retiforminen hemangioendoteliooma, papillaarinen intralymphaattinen angioendoteliooma, komposiittihengioendoteliooma ja Kaposi-sarkooma. Pahanlaatuisia kasvaimia ovat epitelioidinen hemangioendoteliooma ja pehmytkudoksen angiosarkooma. Luun ja luun kasvaimet. Hyvänlaatuinen kasvain on pehmytkudoskondrooma. Pahanlaatuisia kasvaimia ovat mesenkymaalinen kondrosarkooma ja luuston ulkopuolinen osteosarkooma. Epävarmasti erilaistuvat kasvaimet. Hyvänlaatuisia kasvaimia ovat intramuskulaarinen myksooma, juxta-artikulaarinen myksooma, syvä angiomyksooma, pleomorfinen hyalinisoiva angiektoottinen kasvain ja ektooppinen hamartomatoottinen tymooma. Välivaiheen (harvoin etäpesäkkeitä muodostavia) kasvaimia ovat angiomatoidinen fibroosinen histiosytooma, luutuva fibromyksoidinen kasvain ja sekakasvain. Pahanlaatuisia kasvaimia ovat synoviaalinen sarkooma ja epitelioidinen sarkooma. Mukaan luetaan myös alveolaarinen pehmytkudossarkooma, pehmytkudoksen kirkassolusarkooma, ekstralukulaarinen myksoidinen kondrosarkooma, primitiivinen neuroekodermikasvain/ekstralukulaarinen Ewingin kasvain, desmoplastinen pienikokoinen pyöreäsoluinen kasvain, ekstrarenaalinen rabdoidikasvain, pahanlaatuinen mesenkyymooma, perivaskulaarista epitelioidisoludifferentiaatiota omaavat kasvaimet ja intimaalisarkooma.

How To Stage To Soft Tissue Neoplasms

Yksi suorittaisi hyvän- ja pahanlaatuisten pehmytkudosepiteelin kasvainten porrastuksen määrittääkseen taudin laajuuden diagnoosihetkellä. Lääkäreiden olisi otettava huomioon histologinen aste, koko, sijainti, imusolmukkeiden mukanaolo ja etäpesäkkeiden esiintyminen eri staging-järjestelmissä. Eri staging-järjestelmien osalta katso ”A Guide To The American Joint Committee Staging Protocol For Soft Tissue Sarcomas” sivulla 44, ”How The Enneking System Stages Soft Tissue Sarcomas And Sarcomas Of Bone” edellä ja ”A Guide To The Enneking System For Staging Benign Soft Tissue Masses” edellä7,8.

Pertinent Pointers On Taking Biopsies

Biopsia on kriittinen osa pehmytkudoskasvaimen tutkimista. Potilaan biopsiaa edeltävä arviointi on suoritettava loppuun, ja ennen biopsian ottamista on käytettävä kaikkia tarvittavia kehittyneitä kuvantamismenetelmiä kasvaimen arvioimiseksi tarkemmin. Magneettikuvauksen, tietokonetomografian tai ultraäänitutkimuksen kaltaisilla tutkimuksilla on vähemmän diagnostista arvoa, jos lääkäri tekee ne biopsian jälkeen. Biopsian huolellisella suunnittelulla varmistetaan riittävän näytteen ottaminen histologista luokittelua varten. Tämä helpottaa vaurion täsmällistä luokittelua ja auttaa ohjaamaan potilaan lopullista hoitoa. Kaikkien biopsioiden asettamisella, olivatpa ne sitten suljettuja tai avoimia, on merkittävä vaikutus potilaan lopputulokseen. Huonosti tehty biopsia voi johtaa poikittaisiin viiltoihin, jotka rikkovat imunestekanavia, hematooman muodostumiseen, kasvaimen leviämiseen ja riittämättömään näytteen talteenottoon. Tämä voi usein olla ratkaiseva tekijä siinä, onnistuuko hoito korjaavilla toimenpiteillä vai amputoidaanko raaja proksimaalisesti. Biopsian ottaa mieluiten se kirurgi, joka hoitaa kasvaimen lopullisesti. Kun kasvaimen biopsiaa edeltävässä arvioinnissa on suuri epäily pahanlaatuisuudesta, suositellaan asianmukaisen lähetteen antamista kirurgille, jolla on kokemusta näiden sairauksien hoidosta.9 Biopsian asettaminen on ratkaisevan tärkeää. Biopsiat on asetettava siten, että rajoitetaan kasvaimen leviämismahdollisuuksia ja mahdollistetaan biopsiareitin täydellinen poistaminen lopullista toimenpidettä suoritettaessa. Biopsian sijoittamista määritettäessä lääkärillä on oltava perusteellinen käsitys siitä, millaisia korjaustoimenpiteitä raajan pelastamiseksi voidaan käyttää. Suljetut biopsiat tehdään perkutaanisesti pienen kudosnäytteen saamiseksi. Kun kyseessä on ohutneulanäytteen otto, käytetään yleensä 25 mm:n neulaa ja ruiskua näytteen ottamiseksi kasvaimesta. Lääkäri tekisi ydinneulabiopsian vastaavalla tavalla. Ne koostuvat yleensä kanyloidusta neulasta ja trokaarista, joka mahdollistaa näytteenoton. Näiden tekniikoiden etuna on pienentynyt hematooman muodostumisen ja kasvaimen mahdollisen leviämisen riski. Suurin haittapuoli on se, että näytettä ei mahdollisesti saada riittävästi analyysiä varten tai että näytettä ei saada koko kasvainta edustavasti.9 Avoin biopsia tarkoittaa sitä, että kirurgi käyttää viiltoa näytteen ottamiseksi. Leikkausbiopsiassa massa poistetaan kokonaan. Lääkärit käyttävät usein poistobiopsioita alle 2 cm:n kokoisissa kasvaimissa tai kasvaimissa, joiden luullaan olevan hyvänlaatuisia. Poistokoepalaa voidaan käyttää myös pinnallisiin kasvaimiin, jotka eivät ulotu syvän faskian ulkopuolelle. Suuria ja syvempiä kasvaimia on pidettävä pahanlaatuisina, kunnes toisin todistetaan. Leikkausbiopsiat ovat yleisimmin käytetty avoin tekniikka pehmytkudoskasvaimissa, jotka voivat olla pahanlaatuisia. Tämän tekniikan tärkeimpiä etuja ovat mahdollisuus saada riittävä kudosnäyte ja se, että kasvaimen paikallinen leviäminen on vähäisempää kuin leikkausbiopsiassa. Avoimia biopsioita tehtäessä kirurgin olisi ehdottomasti harkittava asianmukaisten intraoperatiivisten viljelmien ottamista, jotta voidaan sulkea pois infektio kasvaimen kehittymisen lähteenä.9

Tapaustutkimus: Kun hitaasti kasvava massa aiheuttaa yhtäkkiä viereisen varpaan kipua

30-vuotias mies saapui klinikalle valittaen oikean viidennen varpaan hitaasti kasvavasta massasta lapsuudesta lähtien. Massa alkoi äskettäin aiheuttaa viereisen varpaan kipua, ja potilas pyysi massan poistoa tästä syystä. Potilaan aikaisempi sairaushistoria oli merkityksetön, ja hänen tutkimuksessaan havaittiin oikean viidennen varpaan distaalialueen suuri massa, johon liittyi hienoinen distaalifalanxin duplikaatio. Potilaalle tehtiin massan poisto ja samanaikainen varpaan distaalinen Syme-amputaatio. Histologisessa analyysissä massa todettiin hyvänlaatuiseksi kollagenoomaksi. Potilas ohjattiin endokrinologian erikoislääkärin vastaanotolle, koska kollagenoomien ja monirakkulaisen endokriinisen neoplasiatyypin -1 (MEN1) välinen yhteys on suuri.10 Lisätutkimuksissa todettiin, että kyseessä oli yksittäinen kasvain ilman näyttöä MEN1:stä. Potilas toipui toimenpiteestä ilman vaaratilanteita, eikä kasvain ole uusiutunut.

Johtopäätökset

Alaraajojen pehmytkudoskasvaimet ovat merkittävä diagnostinen ja terapeuttinen haaste. Pehmytkudoskasvaimen tarkka tunnistaminen yhdistettynä hyvin harkittuun hoitosuunnitelmaan johtaa potilaan parhaaseen lopputulokseen. Kaikkien lääkäreiden on oltava hyvin perehtyneitä siihen, miten pehmytkudoskasvain arvioidaan aluksi. Kun pahanlaatuisuuden epäily on suuri, vältetään sellaisen hoidon aloittaminen, jolla voi olla potilaalle haitallisia vaikutuksia. Pahanlaatuisten kasvainten hoitoon erikoistuneiden lääkäreiden puoleen kääntyminen on aiheellista, jos potilaan ensiarvioinnissa on suuri epäily pahanlaatuisuudesta. Tohtori Rottier on jalkateräkirurgian apulaisprofessori ortopedisen kirurgian ja kuntoutuksen osastolla Loyolan yliopiston lääketieteellisessä keskuksessa Maywoodissa, Ill. Hän on American College of Foot and Ankle Surgeonsin jäsen.

2. Kirby EJ, Shereff MJ, Lewis MM. Jalkaterän pehmytkudoskasvaimet ja kasvaimen kaltaiset leesiot: kahdeksankymmentäkolmen tapauksen analyysi. J Bone Joint Surg Am 1989;71:621-626.

3. Hattrup SJ, Amadio PC, Sim FH, et al. Metatstaic tumors of the foot and ankle. Foot Ankle 1988;8:243-247.

4. Enneking WF. Tuki- ja liikuntaelinten kasvainkirurgia, vols 1 ja 2. New York: Churchill Livingstone, 1983:1-38, 4647-4713.

5. Shiu MN, Brennan MF. Pehmytkudossarkoomien kirurginen hoito. Philadelphia: Lea and Febiger, 1989:45-124.

6. Fletcher CD. Pehmytkudoskasvainten kehittyvä luokitus: WHO:n uuteen luokitukseen perustuva päivitys. Histopathology 2006 Jan; 48(1)3-12.

7. American Joint Committee on Cancer. Pehmytkudokset. In: Beahrs OH, Myers MH eds, Manual for staging of cancer. 3rd ed. Philadelphia: JB Lipincott; 1988:127.

8. Enneking WF. Staging of musculoskeletal tumors In: Enneking WF, ed. Musculoskeletal tumor surgery. New York: Churchill Livingstone;1983:87.

9. Simon MA, Springfield D. Chapter 6 Biopsy In: Simon MA, Springfield D eds. Surgery for Bone and Soft Tissue Tumors. 1998, Lippincott-Raven.