Oletko varma diagnoosista?

Mitä pitää varoa anamneesissa

Lichen striatusille on ominaista oireisten, yksipuolisten, lineaaristen vaurioiden äkillinen ilmaantuminen pienillä lapsilla. Harvoin on tunnistettavissa edeltävää tekijää, ja joillakin on siihen liittyvää kutinaa, erityisesti jos on ollut atooppisia oireita. Suurin osa koskee ylä- tai alaraajoja, mutta myös vartalo, kasvot ja kynnet voivat olla mukana (kuva 1).

Kuva 1.

Tunnusomaiset löydökset fyysisessä tutkimuksessa

Linjamainen, enimmäkseen hypopigmentoitunut tasomainen papula käsivarressa. Viivat voivat olla epäjatkuvia ja joskus kaksi viivaa on rinnakkain (kuva 2). V-muotoiset viivat keskiselässä voivat olla molemminpuolisia, mutta yksipuolisuus on normi.

Patologiassa nähdään epidermaalista hyperkeratoosia, parakeratoosia, nekroottisia keratinosyyttejä sekä lievää spongioosia ja eksosytoosia. Lymfosyyttien ja makrofagien fokaalinen tai lichenoidinen infiltraatti (kuva 3). Pinnallinen ja syvä perivaskulaarinen lymfosyyttinen infiltraatti on pinnallinen ja syvällä, ja periappendageaalinen osallistuminen on yleistä (kuva 4). Muita laboratorio- tai diagnostisia testejä ei ole käyttökelpoisia tai tarvita.

Kuva 3.

Kuva 4.

Diagnoosin varmistus

Muut lineaariset dermatoosit, erityisesti tulehduksellinen lineaarinen verrucous epidermal nevus (ILVEN) tulevat mukaan erotusdiagnoosiin. ILVEN on poikkeuksetta kutiavampi ja tulehtuneempi. Epidermal nevus on enemmän syylämäinen, ruskea. Mosaiikkimainen epidermolyyttinen hyperkeratoosi on pysyvä, mutta se voi olla haastava erotusdiagnoosi, joka vaatii biopsian. Lineaarinen lichen planus (violetit planaariset papulat), lineaarinen porokeratoosi (tyypillinen perifeerinen asteikko), lichen nitidus ja litteät syyliä (molemmat lineaarisia, jotka johtuvat pikemminkin koebnerisaatiosta kuin blaschkoidista) voidaan yleensä erottaa toisistaan kliinisesti, mutta ne voidaan sulkea pois patologian avulla.

Lichen striatuksen myöhäinen hypopigmentoitunut vaihe voi näyttää jonkin verran mosaiikkipigmenttipoikkeavuudelta (Iton hypomelanoosi) tai lineaariselta vitiligolta, mutta anamneesin tai lichen striatuksen edeltävien vaurioiden pitäisi olla diagnostisia.

Kuka on vaarassa sairastua tähän tautiin?

Lichen striatus vaikuttaa kaikenikäisiin ihmisiin, kaikkiin rotuihin ja kaikilla maantieteellisillä alueilla, mutta se on tavallisin lapsilla, ja siinä on pieni naisen valta-asema. Keski-ikä on noin 4-5 vuotta.

Mikä on taudin syy?

Etiologia

Patofysiologia

Lichen striatuksen syytä ei tunneta, mutta blaskkoidijakauman perusteella voidaan olettaa, että postzygoottinen mutaatio johtaa erilliseen klooniin geneettisesti muuttuneista soluista, jotka sitten reagoivat johonkin ympäristöärsykkeeseen, kuten virusinfektioon tai lievään traumaan. On oletettu, että ärsyke aiheuttaa immunotoleranssin menetyksen epänormaalille kloonille, mikä stimuloi T-solujen välittämää autoinflammatorista reaktiota, joka lopulta poistaa solukloonin, mikä johtaa itsestään rajoittuvaan ihoreaktioon.

Harvinaiset raportit tilasta, joka esiintyy sisaruksilla sekä äidillä ja lapsella, kyseenalaistavat postzygoottisen mutaation käsitteen ja tukevat Happlen monimutkaisempaa teoriaa retrotransposoneista (siirtokelpoiset elementit, jotka muodostavat suuren osan ihmisen genomista), jotka aiheuttavat kirjavaa ihopatologiaa ja -kuviointia.

Systeemiset vaikutukset ja komplikaatiot

Lichen striatukseen ei liity systeemisiä komplikaatioita, eikä tutkimuksia tarvita.

Hoitovaihtoehdot

Periaatteessa kaikki potilaat häviävät spontaanisti 6-12 kuukauden kuluessa, joten oireettomia purkauksia ei tarvitse hoitaa.

Lääkinnälliset vaihtoehdot

Topikaaliset kortikosteroidit auttavat kutinaan, mutta eivät lyhennä toipumisaikaa. Käytän suuritehoista steroidia, kuten klobetasolivoidetta 2 viikon ajan ja sen jälkeen vain ajoittain (esim. vain viikonloppuisin) tarpeen mukaan.

Topikaaliset kalsineuriinin estäjät, takrolimuusi tai pimekrolimuusi auttavat kutinaan, mutta eivät lyhennä toipumisaikaa. Systeemiset antihistamiinit auttavat vain vähän kutinaan. Mitään muuta systeemistä hoitoa ei ole perusteltua antaa tähän vaarattomaan, itsestään rajoittuvaan tilaan.

Kirurgiset ja fysikaaliset hoitomuodot: Ei mitään

Optimaalinen hoitomenetelmä tähän sairauteen

Huoltajien ja potilaiden rauhoittaminen. Annetaan sen rauhoittua itsestään. Neuvo, että kynsien normalisoituminen kestää paljon kauemmin.

Keskivahvoja paikallisia steroideja, kuten triamsinolonia, ja tehon nostaminen lyhyisiin 1-2 viikon pituisiin pätkiin luokan 1 steroidia, kuten klobetatsolia, jos vastetta ei tule. Rajoita hoitoaikaa ja painota, että hoito ei poista ihottumaa tai lyhennä sen kestoa, vaan auttaa vain kutinaan.

Topikaalinen takrolimuusi tai pimecrolimuusi kasvojen leesioihin tai okkluusiossa oleville alueille, kuten nivusiin tai kainaloon, tai steroidia säästävänä aineena, jos tarvitaan pitkäkestoista hoitoa.

Topikaalisten hoitojen peittäminen saran-kääreellä, märällä sideharsokääreellä tai Unna-saappaanpäällisillä vaikeassa kutinassa. Varo atrofian indusoitumista, jos paikallisia steroideja käytetään okkluusiossa pitkiä aikoja.

En koskaan käyttäisi muuta systeemistä hoitoa kuin rauhoittavaa antihistamiinia. Jos kutina on niin voimakasta ja hellittämätöntä, että systeemistä ainetta harkitaan, tarkista diagnoosi uudelleen ja varmista, että biopsiassa on todiste siitä, että kyseessä on todella lichen striatus eikä ILVEN.

Potilaan hoito

Pitkäkestoinen seuranta ei ole tarpeen, eikä ylläpitohoitoa tarvitse antaa. Yleensä tarvitaan vain vakuuttelu purkauksen itsestään rajoittuvasta luonteesta, mutta on hyödyllistä varoittaa, että kynsien normalisoituminen kestää kauan. Jos paikallista steroidihoitoa tarvitaan 2-3 viikkoa pidempään, on käytettävä takrolimuusia tai pimekrolimuusia. Arkisin takrolimuusia tai pimekrolimuusia ja viikonloppuisin steroidia sisältävää hoitoa voidaan ylläpitää pitkällä aikavälillä, mutta sitä ei yleensä tarvita.

Epätavalliset kliiniset skenaariot, jotka on otettava huomioon potilaan hoidossa

Kynsinauhat, jotka kestävät yli 2 vuotta, tai kynsinauhat, joissa on odottamattomasti paljon pruitussaa, on varmistettava diagnoosi biopsialla. Relapseja voi esiintyä 4-5 %:lla potilaista, eivätkä ne välttämättä ole samassa paikassa. Kynsien vaurioituminen voi harvoin edeltää ihovaurioita, mikä tekee diagnoosin varsin vaikeaksi. Aina kun oikeasta diagnoosista on epäselvyyttä, biopsian pitäisi auttaa.

Mitä on näyttöä?

Kavak, A, Kutluay, L. ”Nail involvement in lichen striatus”. Pediatr Dermatol. vol. 19. 2002. pp. 136-8. (Pitkittyneempi kulku niillä, joilla on kynsien osallistuminen)

Patrizi, A, Neri, I, Fiorentini, C, Bonci, A, Ricci, G. ”Lichen striatus: 115 lapsen kliiniset ja laboratorio-ominaisuudet”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 197-200. (Laajin katsaus, yleisempi naisilla, esiintyy enimmäkseen kylmempinä kuukausina, muutama kesällä, enimmäkseen raajoissa, 7:llä 105:stä kaksi rinnakkaista kaistaletta ja vain 2:lla molemminpuolinen, 5:llä relapsit)

Peramiquel, L, Baselga, E, Dalmau, J, Roe, E, del Mar Campos, M, Alomar, A. ”Lichen striatus: kliininen ja epidemiologinen katsaus 23:sta tapauksesta”. Eur J Pediatr. vol. 165. 2006. s. 267-9. (Lisääntynyt ilmaantuvuus kesällä ja keväällä, 23:sta 2:lla laaja molemminpuolinen osallistuminen, 2:lla vesikkelit ja 1:llä 2 episodia, 50 %:lla atopiaa henkilökohtaisesti tai suvussa)

Racette, AJ, Adams, AD, Kessler, SE. ”Samanaikainen lichen striatus sisaruksilla saman Blaschko-linjan varrella”. Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. pp. 50-4. (Kyseenalaistaa ajatuksen, jonka mukaan lichen striatus johtuu postzygoottisesta mutaatiosta, ja lisää tukea Happlen teorialle retrotransposoneista, jotka aiheuttavat ihon kirjavaa kuviointia)

Taniguchi Abagge, K, Perolin Marinoni, L, Giraldi, S, Carvalho, VO, de Oliveira, Santini, Favre, H. ”Lichen striatus: description of 89 cases in children”. Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 440-3. (Vahva naisvaltaisuus, ei kausivaihtelua, atopian esiintyvyys vastasi väestöä)

Zhang, Y, McNutt, NS. ”Lichen striatus. Histologinen, immunohistokemiallinen ja ultrastruktuurinen tutkimus 37 tapauksesta”. J Cutan Pathol. vol. 28. 2001. s. 65-71. (Katsaus lichen striatuksen tyypilliseen patologiaan. )