Difteria on akuutti bakteeritauti, jonka aiheuttavat toksiinia tuottavat Corynebacterium diphtheriae -kannat. Tartunta voi johtaa hengitystie- tai ihotautiin. Kaksi muuta Corynebacterium-lajia (C. ulcerans ja C. pseudotuberculosis) voi tuottaa kurkkumätä-toksiinia; molemmat lajit ovat zoonoottisia. Toksiinia tuottava C. ulcerans voi aiheuttaa ihmisille klassisen hengitystie-difterian kaltaisen sairauden, mutta sen leviämistä ihmisestä toiseen ei ole dokumentoitu.

C. diphtheriae -bakteerikannat, jotka eivät tuota toksiinia, voivat myös aiheuttaa taudin. Se on yleensä lievempi, aiheuttaen mahdollisesti lievää kurkkukipua ja harvoin kalvomaista nielutulehdusta. Invasiivisia tauteja, mukaan lukien bakteremiaa ja endokardiittia, on raportoitu muiden kuin toksiinia tuottavien C. diphtheriae -kantojen osalta.

Rokotus suojaa hyvin toksiinia tuottavien kantojen aiheuttamalta taudilta, mutta ei estä C. diphtheriae -kantojen kuljettamista. diphtheriae:n tarttumista, riippumatta toksiinituotantotilanteesta.

Corynebacterium diphtheriae

C. diphtheriae on aerobinen grampositiivinen bakteeri. Toksiinin tuotantoa (toksigeenisyyttä) tapahtuu vain silloin, kun bacillus itse infektoituu (lysogenisoituu) spesifisellä viruksella (bakteriofaagilla), joka kantaa toksiinin geneettistä informaatiota (toksiinigeeni).

Tartunta

Tartunta leviää useimmiten ihmisestä toiseen hengitysteistä. Harvoin tartunta voi tapahtua ihovaurioista tai tartunnan saaneiden henkilöiden vaurioista peräisin olevilla eritteillä likaantuneista esineistä (fomite).

Kliiniset piirteet

Kliinikko palpoi imusolmukesairauden varalta.

Kyypukan itämisaika on tavallisesti 2-5 vuorokautta (vaihteluväli: 1-10 vuorokautta). Kurkkumätä voi tarttua lähes mihin tahansa limakalvoon. Kliinisiä tarkoituksia varten on kätevää luokitella kurkkumätä ilmenemismuodon mukaan tautipaikan mukaan:

• Hengitysteiden kurkkudifteria
  • Nenän kurkkudifteria
  • Nielun ja nielurisojen kurkkudifteria
  • Kurkunpään kurkkudifteria
• Haavan kurkkudifteria

Hengitysteiden kurkkudifteria puhkeaa vähitellen, ja sille on ominaista:

• Lievä kuume
• Kipu kurkussa
• Nielemisvaikeudet
• Vahinko
• Vahingon tunne
• Syömishaluttomuus
• Kurkkukipu (jos kyseessä on kurkunpää on osallisena)

Hengitystie-difterian tunnusmerkki on pseudomembraani, joka ilmestyy 2-3 päivän kuluessa sairastumisesta nielurisojen limakalvoille, nielun, kurkunpään tai nenäontelon limakalvolla ja joka voi ulottua henkitorveen. Kuolemaan johtava hengitysteiden tukkeutuminen voi olla seurausta, jos pseudomembraani ulottuu kurkunpäähän tai henkitorveen tai jos pala siitä irtoaa.

Kutaaninen kurkkumätä voi esiintyä hilseilevänä ihottumana tai haavaumina, joissa on selvästi rajatut reunat ja kalvo, mutta mikä tahansa krooninen ihovaurio voi sisältää C. diphtheriae -bakteeria muiden organismien ohella. Toksigeenisten kantojen aiheuttaman ihon kurkkumädän aiheuttamat systeemiset komplikaatiot näyttävät olevan vähäisempiä kuin muista paikoista peräisin olevat.

Diagnostiset testit ja erotusdiagnoosit

Kurkkumädän diagnoosi vahvistetaan eristämällä C. diphtheriae ja testaamalla isolaatti toksiinin tuottamisen varalta Elek-testillä, joka on in vitro -immunoprecipitaatiomääritysmenetelmällä (immunodiffuusiomääritys). Muilla testeillä, kuten polymeraasiketjureaktiolla (PCR) ja matriisiavusteisella laserdesorptio-/ionisaatio-lentoaikaisella massaspektrometrillä (MALDI-TOF), voidaan tunnistaa C. diphtheriae. Yksinään käytettynä nämä testit eivät kuitenkaan vahvista toksiinin tuotantoa, ja niitä pidetään täydentävinä.

Viljelynäytteet olisi otettava nenä- ja nielunsuusta tai mistä tahansa limakalvo- tai ihovauriosta. Mahdollisuuksien mukaan materiaalia olisi otettava kalvon alapuolelta (jos sellainen on olemassa) tai itse kalvon osasta. Näytteet ovat todennäköisemmin viljelypositiivisia, jos ne saadaan ennen kuin potilas saa antibioottihoitoa.

Hengitysteiden kurkkumätä on harvinainen Yhdysvalloissa. Muiden taudinaiheuttajien aiheuttama infektio voi johtaa samanlaiseen kliiniseen oireiluun kuin kurkkumätä; muiden taudinaiheuttajien testaamista on harkittava. Taudinaiheuttajia ovat muun muassa A-ryhmän beetahemolyyttinen streptokokki, Staphylococcus aureus, Candida albicans ja virukset, kuten Epstein-Barr-, sytomegalovirus-, adenovirus- ja herpesvirukset.

Lääketieteellinen hoito

Hengitysteiden kurkkumätä diagnosoidaan tavallisesti kliinisen oireilun perusteella, koska presumptiivinen hoito on aloitettava nopeasti. Kun alustava kliininen diagnoosi on tehty, otetaan asianmukaiset kliiniset näytteet ja aloitetaan antitoksiini- ja antibioottihoito. Hengityksen tukeminen ja hengitysteiden ylläpito voi olla tarpeen.

Vaikka tauti ei yleensä ole tarttuva 48 tunnin kuluttua antibioottihoidon aloittamisesta, pidä yllä pisaravarotoimia, kunnes kurkkumätäpotilas on suorittanut antibioottikuurin loppuun ja on kulttuurinegatiivinen. Dokumentoi organismin häviäminen ottamalla kaksi peräkkäistä negatiivista viljelyä 24 tunnin välein, kun antibioottihoito on päättynyt.

Kutaanisen kurkkumätätaudin hoito antibiooteilla on yleensä riittävää, eikä antitoksiinia yleensä tarvita.

Kurkkumätätauti ei välttämättä anna immuniteettia. Kurkkumädästä toipuvien henkilöiden tulisi aloittaa tai saattaa loppuun aktiivinen immunisaatio kurkkumätätitoksoidilla toipumisen aikana, jos rokotukset eivät ole täysin ajan tasalla.

Kurkkumätäantitoksiini

Yhdysvalloissa kliinikot saavat kurkkumätäantitoksiinia CDC:ltä pyydettäessä. Lisätietoja kurkkumätäantitoksiinista ja sen pyytämisestä.

Antibiootit

Hengitysteiden tai ihon kurkkumätätaudin antibioottisuositus on joko erytromysiini tai penisilliini.

Komplikaatiot

Hengitysteiden kurkkumätätaudin useimmat komplikaatiot, mukaan lukien kuolemantapaukset, johtuvat toksiinin vaikutuksista. Hengitystie-difterian yleisimmät komplikaatiot ovat sydänlihastulehdus ja hermotulehdus. Muita komplikaatioita ovat välikorvatulehdus ja hengitysteiden tukkeutumisesta johtuva hengitysvajaus, erityisesti imeväisillä.

Kokonaiskuolleisuusaste kurkkumätätapauksissa on 5-10 %, ja kuolemantapauksia on enemmän (jopa 20 %) alle 5-vuotiailla ja yli 40-vuotiailla.

Kutaaninen kurkkumätäinfektio johtaa harvoin vakavaan tautiin.

Ennaltaehkäisevät toimenpiteet

Valtion tai paikalliset terveysviranomaiset suorittavat kontaktitutkimuksen kaikista epäillyistä hengitystie- ja muista kuin hengitystiekurkkumätätapauksista. Tähän tutkimukseen tulisi kuulua:

• Nenä- ja kurkkuviljelmien ottaminen
• Edeltävien epidemiologisten ja kliinisten tietojen kerääminen
• Lähikontaktien tunnistaminen

Kifteriapotilaiden lähikontakteja ovat mm. seuraavat:

• Kaikki kotitalouden jäsenet
• Henkilöt, joilla on ollut tavanomaisia läheisiä kontakteja potilaan kanssa
• Henkilöt, jotka ovat suoraan altistuneet potilaan epäillystä tartuntakohdasta peräisin oleville eritteille

Lähikontaktien hoitoon tulisi kuulua mahdollisen hengitystie- tai ihokurkkumädifterian tarkkailu 7-10 vuorokauden ajan viimeisestä altistumisesta kurkkumädifteriapotilaalle ja nenä- ja kurkkuviljelyjen ottaminen, jotta voidaan todeta C. diphtheriae. Läheisten kontaktien olisi myös saatava erytromysiiniä. Jos terveysosasto ei pysty valvomaan lähikontakteja, lähikontaktien olisi vaatimustenmukaisuussyistä saatava bentsatiinipenisilliiniä. Terveysosaston olisi myös ohjattava lähikontaktit saamaan ikänsä mukainen kurkkumätä-toksoidirokotteen tehosterokotus, jos he eivät ole saaneet kurkkumätärokotusta.

Lähikontakteja, jotka sairastavat ihokurkkumätää, olisi hoidettava edellä kuvatulla tavalla; jos kanta osoittautuu kuitenkin myrkyttömäksi, terveysosasto voi lopettaa kontaktien tutkimisen.

Seuranta

Kansallinen ilmoitettavien tautien seurantajärjestelmä (National Notifiable Diseases Surveillance System, NTSSJ) harjoittaa valtakunnallista kurkkumädän valvontaa. CDC tunnistaa tapaukset myös kurkkumätäantitoksiinia (DAT) koskevien pyyntöjen perusteella; vuodesta 1997 lähtien DAT on ollut saatavilla yhdysvaltalaisille terveydenhuollon ammattilaisille vain CDC:n kautta.