×Suljettu

Tässä tekstissä. be overwrited by jQuery

Kuva 4
Histopatologinen tutkimus kaulan jättimäisestä syvästä lipoomasta.Hematoksyliini- ja eosiinivärjäys. Alkuperäiset suurennokset: (A) 40x, (B) 400x ja (C) 600x.

Tapauksen esittely

399-vuotias latinalaisamerikkalainen mies ohjattiin BostonMedical Centerin suu- ja leukakirurgian klinikalle, koska hänellä oli vuoden ajan ollut etenevä vasemmanpuoleinen kaulan turvotus. Potilas kertoi, että massa oli kasvanut edellisen kahden kuukauden aikana. Hän havaitsi satunnaista vasemmanpuoleista niskakipua, joka säteili ipsilateraaliseen alaleukaan. Hän kiisti sekä odynofagian että dysfagian. Aiemmassa sairaushistoriassa oli todettu astma, kakkostyypin diabetes mellitus, verenpainetauti ja liikalihavuus.Hän painoi 87 kilogrammaa, ja hänen pituutensa oli 167 cm. Kliinisessä tutkimuksessa havaittiin epämääräisen pehmeä, liikkuva massa kaulan vasemmalla tasolla I, II ja III. Iho ei ollut vaurioitunut, iho ei ollut kiinnittynyt eikä lymfadenopatiaa esiintynyt. Henkitorvi ja kilpirauhanen olivat keskilinjalla. Suunsisäisesti ei ollut merkkejä kasvaimesta tai massasta. Diagnostiikkaan kuului tietokonetomografia (CT), magneettikuvaus (MRI) ja ohutneulasytologia (FNAC). Tietokonetomografiassa (kuva 1) ja magneettikuvauksessa (kuva 2) näkyi vasemmanpuoleiseen sternocleidomastoideus-lihakseen kiinnittynyt suuri massa, joka ulottui vasemmanpuoleisen mastoidikärjen tasolta vasemman solisluun tasolle. Vaurio ulottui vasemman rintalihaksen etu- ja takapuolelle, ja siinä oli selvä ohut kapseli ja septa. Sen mitat olivat noin 8 cm (anteriorinen ja posteriorinen ulottuvuus) x 6,3 cm (poikittainen ulottuvuus) x 11 cm (cephalocaudaalinen ulottuvuus), ja se oli hyvin rajattu, eikä viitteitä viereisten rakenteiden tunkeutumisesta. Massa oli homogeeninen, ja sen signaali vastasi rasvaa kaikissa sekvensseissä. Se syrjäytti vasemmanpuoleisen kaulavaltimon ja vasemmanpuoleisen sisemmän kaulalaskimon mediaalisesti ilman, että se olisi tukkeutunut.Vasemmanpuoleinen submandibulaarinen rauhanen oli myös syrjäytynyt anteriorisesti. Kuvantamisen jälkeen tehtiin kaksi kertaa FNAC-koe, joka ei tuottanut tulosta. Potilaalle tehtiin yleisanestesiassa viiltävä biopsia, joka vahvisti lipooman diagnoosin. Tämä jättiläismäinen lipooma poistettiin transkutaanisella kaulan viillolla, joka ulottui vasemmasta mastoideuksen kärjestä kohti keskiviivaa, noin 4 cm rintalastan loven yläpuolelle.Leikkaus tehtiin ihon, ihonalaisen faskian, Platysma-lihaksen ja syvän kaularangan pinnallisen kerroksen läpi.Lipooman ympärillä havaittiin selvä kapseli, joka helpotti kirurgista poistoa. Vaurio leikattiin tylppästi irti sisäisestä jugularisvaltimosta ja yhteisestä kaulavaltimosta ilman komplikaatioita (kuva 3).

Histopatologia

Kirurginen resektio näyte koostui karkean ruskehtavan keltaruskeasta fibro-adipoosikudoksesta, jonka mitat olivat 10,5 x 9,0 x 4,0 senttimetriä, ja se oli painoltaan 136,2 grammaa. Leikkausleikkauksessa ei havaittu karkeasti epänormaaleja verenvuoto- tai kuolioalueita. Mikroskooppitutkimuksessa havaittiin kapseloimatonta kypsää rasvakudosta (kuva 4 (A); alkuperäinen suurennos 40 ×). Suuremmalla suurennoksella tehty tutkimus osoitti kypsien rasvasolujen tyypillisen kuusikulmaisen järjestyksen (kuva 4 (B); alkuperäinen suurennos 400 ×), ja niissä oli eksentrisesti sijaitsevia pieniä, huomaamattomia soikean soikeita tumia, joiden kromatiinirakenne oli avoin (kuva 4 (C), punaiset nuolet; alkuperäinen suurennos 600 ×). Alueilla ei havaittu sytologista atypiaa, epäkypsiä adiposyyttejä, lipoblasteja, nekroosia tai muita epätyypillisiä piirteitä. Nämä löydökset yhdessä kliinisen kuvauksen kanssa sopivat hyvänlaatuisen tavanomaisen lipooman diagnoosiin. mitään lipooman erityiseen morfologiseen muunnokseen viittaavia piirteitä ei havaittu (esim. angiolipooma tai karasolulipooma). Näytteessä havaittiin myös paikallisia alueitahistologisesti merkitsemättömiä luurankolihaksia ja 14 hyvänlaatuista imusolmukesolmua (ei kuvassa), mutta näytteessä ei ollut mitään infiltroivaa kasvumallia tai lihassäikeiden sulkeutumista, joka viittaisi lihaksensisäiseen lipoomaan.

Keskustelu

Lipooman hyvänlaatuisesta luonteesta huolimatta lipooman erottaminen hyvin eriytyneistä liposarkoomista voi olla haastavaa. Nopeasti kasvavan kaulamassan tulisi herättää epäilys pahanlaatuisesta kasvaimesta .Lisäksi massan koko, sijainti, koostumus ja kiinnittyminen viereisiin kudoksiin ovat hyödyllisiä hyvänlaatuisen ja pahanlaatuisen massan erottamisessa toisistaan. Liposarkoomat sijaitsevat yleensä retroperitoneumissa, pakaroissa, alaraajojen lihaksissa tai välikarsinassa. Niitä tavataan yleensä syvemmissä pehmytkudoksissa eikä ihonalaisilla alueilla. Kuitenkin vain 2-8 prosenttia liposarkoomista esiintyy pään ja kaulan alueella . Hyvin erilaistunut liposarkooma on luonteeltaan matala-asteinen, ja se voidaan jakaa kolmeen alatyyppiin, joista lipomalikeliposarkooma (yleisin) jäljittelee lipoomaa sekä makroskooppisesti että mikroskooppisesti .
Diagnostinen kuvantamistutkimus, mukaan lukien tietokonetomografia tai magneettiresonanssikuvantaminen, on olennainen vaihe kaulan massan arvioinnissa. Yksinkertaiset lipoomat ovat erillisiä, kapseloituneita ja homogeenisia . Vaikka morfologisesti ne eivät eroa normaalista rasvasta, lipoomien lipidit eivät ole aineenvaihdunnan käytettävissä. Sitä ympäröi yleensä ohut kuitukapseli. Mitä erilaistuneempi liposarkooma on magneettikuvauksessa, sitä voimakkaampi on rasvasignaali. Rasvasarkoomaan viittaavia magneettikuvauslöydöksiä ovat paksuuntuneet ornodulaariset septat (tyypillisesti yli 2 mm:n paksuiset), niihin liittyvät ei-adipoosimassat ja näkyvät korkean T2-signaalin keskittymät ja näkyvät tehostumisalueet.
CT:llä ja magneettikuvauksella ei voida kuitenkaan varmuudella erottaa lipoomeja rasvasarkoomista. Lipooman ohut kapseli voidaan havaita epämääräisenä rajana, joka sulautuu ympäröiviin kudoksiin ja jäljittelee siten liposarkoomaa . Lisäksi yksinkertaiset lipoomat voivat sisältää myös lihassyitä, verisuonia, kuitumaista septaa ja/tai nekroosi- tai tulehdusalueita. Kaikki nämä intralesionaaliset muut kuin rasvakomponentit voivat sekoittaa oikean kuvantamisdiagnoosin, koska ne voivat jäljitellä hyvin erilaistuneisiin liposarkoomiin liittyviä löydöksiä.
Histologinen tutkimus on ainoa keino erottaa nämä kaksi entiteettiä toisistaan. Leikkausbiopsiat eivät kuitenkaan ole luotettavia, ja usein lopullinen diagnoosi saadaan vasta, kun leesio on kokonaan poistettu. Lipoomat koostuvat histologisesti kypsästä rasvakudoksesta, joka on järjestäytynyt lohkoihin, joista monia ympäröi hienojakoinen kuitukapseli. Liposarkoomat ovat histologisesti samanlaisia kuin lipoomat, mutta niissä on hajallaan epätyypillisiä fibroblasteja tai toisinaan sinettirengassoluja . Muita pehmytkudosten kasvaimia, jotka voivat kuulua erotusdiagnoosiin, ovat muun muassa lipoblastooma (pikkulapsi), intramuskulaarinen angioma, lipomatoosi, myksooma, myksoidinen liposarkooma tai pleomorfinen liposarkooma, mutta nämä kasvaimet voitiin morfologisesti sulkea helposti pois esitetyssä tapauksessa.
Lipoomien kirurgisia hoitovaihtoehtoja ovat poisto tai rasvaimun avulla tapahtuva poisto. Leikkausta käytetään yleisemmin, koska sen uusiutumisprosentti on alhaisempi. Rasvaimuavusteista poistoa voidaan suositella, jotta voidaan välttää arpi ja viereisten rakenteiden mahdollinen vaurioituminen poiston aikana. Rasvaimuihin liittyy riskejä, kuten ihon epätasaisuudet, kuten kolotukset, parastesia, pigmenttimuutokset ja suuri uusiutumisriski. Yksinkertaiset lipoomat uusiutuvat 5 %:lla paikallisesti .Uusiutuminen liittyy epätäydelliseen poistoon tai infiltratiiviseen lipoomatyyppiin .
Madelungin tauti, joka tunnetaan myös nimellä benigni symmetrinen lipomatoosi, on harvinainen idiopaattinen sairaus, jota esiintyy pääasiassa Välimeren ja Itä-Euroopan etnisissä ryhmissä. Se koskee pääasiassa keski-ikäisiä miehiä (miesten ja naisten suhde on 15:1), joilla on ollut alkoholismia. Lisäksi noin 80 % proteaasinestäjällä hoidetuista HIV-1-infektiopotilaista sai tämän oireyhtymän. Tälle taudille on ominaista useat kapseloimattomat lipoomat kehon eri alueilla, mikä aiheuttaa merkittävää kosmeettista epämuodostumaa. Tyypillinen kuvaus koostuu massiivisista lipomatoottisista kerrostumista kaulan ympärillä, mikä antaa klassisen kuvauksen lipoma anulare colli, ”puhvelin kyttyrä” ja ”hevosen kaulus” . Leikkaus on tehokkain hoitomuoto erityisesti silloin, kun kyseessä on esteettinen epämuodostuma ja/tai merkittävä ruoansulatuskanavan puristus. Koska nämä leesiot eivät kuitenkaan ole koteloituneita, täydellinen kirurginen poisto on haastavaa ja voi johtaa paikalliseen uusiutumiseen.
Yhteenvetona voidaan todeta, että pään ja kaulan jättimäiset lipoomat ovat harvinaisia.Kirurgin on kyettävä erottamaan hyvänlaatuiset lipoomat liposarkoomista. Diagnostisia apuvälineitä ovat tietokonetomografia, magneettikuvaus, FNAC ja avoin biopsia. Kirurginen poisto on suositeltavin hoito, jonka uusiutumisaste on alhainen.

1. Sanchez MR, Golomb FM, Moy JA, Potozkin JR. Giant lipoma: tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus. J Am Acad Dermatol. 1993; 28: 266-268.
2. El-Monem MHA, Gaafar AH, Magdy EA. Pään ja kaulan lipoomat: esitystavan vaihtelu ja diagnostinen työstö. J Laryngol Otol. 2006; 120: 47-55.
3. Som PM, Scherl MP, Rao VM. Pään ja kaulan tavallisten lipoomien harvinaiset esitystavat: katsaus. AJNR Am J Neuroradiol. 1986; 7: 657-664.
4. Shmookler BM, Enzinger FM. Pleomorfinen lipooma: hyvänlaatuinen kasvain, joka simuloi liposarkoomaa. Kliinipatologinen analyysi 48 tapauksesta. Cancer. 1981; 47: 126-133.
5. Lee CA, Damm DD, Neville BW, Allen C, Bouquot J. Oral and maxillofacial pathology. 2008.
6. Lee J, Fernandes R. Kaulan massat: arviointi ja diagnostinen lähestymistapa. Oral and Maxillofacial Surgery Clinics of North America. 2008; 20: 321-337.
7. Pélissier A, Sawaf MH, Shabana AH. Pään ja kaulan soluttautuva (lihaksensisäinen) hyvänlaatuinen lipooma. J Oral Maxillofac Surg. 1991; 49: 1231-1236.
8. Vinay K, Abbas AL, Fauston N. Robbinsin ja Cotranin taudin patologiset perusteet. New York: Saunders. 2004.
9. Marx RE, Stern D. Oral and maxillofacial pathology. Chicago: Quintessence. 2003.
10. De Jong AL, Park A, Taylor G, Forte V. Lipomas of the head and neck in children. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1998; 43: 53-60.
11. Medina CR, Schneider S, Mitra A. Giant submental lipoma: Tapausselostus ja kirjallisuuskatsaus. Can J Plast Surg. Winter 2007; 15: 219-222.
12. Moumoulidis I, Durvasula P, Jani P. Well-circumcribed intramuscular lipoma of the sternocleidomastoid muscle. Auris Nasus Larynx. 2004; 31: 283-285.
13. Ramakantan R, Shah P. Anteriorinen kaulan lipooma naamioituneena ulkoiseksi laryngokokeeksi. J Laryngol Otol. 1989; 103: 1087-1088.
14. Wenig BM. Kurkunpään ja hypofarynxin lipoomat: kirjallisuuskatsaus, johon on lisätty kolme uutta tapausta. J Laryngol Otol. 1995.
15. Weiss SW. Lipomatoottiset kasvaimet. Monogr Pathol. 1996; 38: 207-239.
16. Dei Tos AP. Liposarkooma: uusia kokonaisuuksia ja kehittyviä käsitteitä. Ann Diagn Pathol. 2000; 4: 252-266.
17. Davis EC, Ballo MT, Luna MA, Patel SR, Roberts DB, Nong X ja muut: Pään ja kaulan liposarkooma: Teksasin yliopiston M. D. Andersonin syöpäkeskuksen kokemuksia. Head Neck. 2009; 31: 28-36.
18. Nouri H, Hassani R, Aderdour L, Raji A. Hypopharynxin hyvin erilaistunut liposarkooma. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2011; 128: 143-145
19. Cappabianca S, Colella G, Pezzullo MG, Russo A, Iaselli F, Brunese L, et al. Lipomatoottiset leesiot pään ja kaulan alueella: kuvantamislöydökset verrattuna histologiseen tyyppiin. Radiol Med. 2008; 113: 758-770.
20. Gaskin CM, Helms CA. Lipoomat, lipoomavariantit ja hyvin erilaistuneet liposarkoomat (epätyypilliset lipoomat): 126 peräkkäisen rasvaisen massan magneettikuvausarvioinnin tulokset. AJR Am J Roentgenol. 2004; 182: 733-739.
21. Chikui T, Yonetsu K, Yoshiura K, Miwa K, Kanda S, Ozeki S, et al. Kuvantamislöydökset kasvojen alueen lipoomista CT:llä, US:llä ja MRI:llä. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 1995; 84: 88-95.
22. Freedberg IM, Eisen AZ, Wolf K. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 5th edn. New York: McGraw-Hill, Health Professions Division. 1999; 1.
23. Albu S. Madelungin tauti. Ear Nose Throat J. 2011; 90: 148-149.
24. Ramos S, Pinheiro S, Diogo C, Cabral L, Cruzeiro C. Madelung disease: a ot-so-rare disorder. Ann Plast Surg. 2010; 64: 122-124.
25. Alameda YA, Torres L, Perez-Mitchell C, Riera A. Madelungin tauti: kliininen diagnoosi. Otolaryngol Head Neck Surg. 2009; 141: 418-419.