Hoito voi tehokkaasti hallita Myasthenia Gravisin oireita

28. lokakuuta 2011

Lähettiläs Mayo Clinic:

Miehelläni on 82-vuotias, ja hänellä on diagnosoitu myasthenia gravis ja hän saa nyt lääkitystä. Miten tämä immuunisairaus etenee? Miten sitä hoidetaan?

Vastaus:
Toivottavasti miehesi reagoi hyvin lääkitykseen. Hoidolla voidaan hallita myasthenia gravisin oireita hyvin tehokkaasti.

Myasthenia gravis vaikuttaa hermojen kykyyn ohjata lihasten toimintaa. Sairaus aiheuttaa joidenkin lihasten voiman heikkenemistä, joka yleensä pahenee toistuvassa tai pitkäaikaisessa käytössä ja paranee levossa. Useimmilla myastenia gravis -potilailla lihasheikkous on väliaikaista ja palautuvaa, ja sillä on taipumus lisääntyä ja vähentyä ajan myötä. Koska sairaus ei johda etenevään toimintakyvyn heikkenemiseen tai halvaantumiseen, kuvaus etenevä sairaus ei oikein päde. Pikemminkin kyseessä on vaihtelevan heikkouden aiheuttama sairaus.

Harvinainen sairaus, myastenia gravis voi esiintyä missä iässä tahansa, mutta yleisin se on aikuisilla. Vaikka tauti ei ole suoraan periytyvä, on usein henkilökohtaisessa tai perheessä esiintynyt muita autoimmuunisairauksia. Myastenia gravis voi vaihdella lievästä vaikeaan. Joissakin tapauksissa oireet ovat niin vähäisiä, ettei hoitoa tarvita. Jopa keskivaikeissa tapauksissa useimmat ihmiset voivat hoidon avulla jatkaa työntekoa ja itsenäistä elämää. Elinajanodote on normaali harvinaisia tapauksia lukuun ottamatta.

Kuten toteat, myastenia gravis on immuunijärjestelmän häiriö. Tässä ja muissa autoimmuunisairauksissa immuunijärjestelmä toimii yleensä hyvin ja torjuu infektioita ja muita elimistöön vieraita tunkeutujia. Mutta se hyökkää erehdyksessä myös joitakin elimistön omia kudoksia vastaan – tässä tapauksessa hermo-lihasliitosta, jossa hermopäätteet vapauttavat kemiallisia välittäjäaineita, jotka stimuloivat lihasta supistumaan.

Silmäluomia ja silmien liikettä säätelevät lihakset ovat yleisimmin vaurioituneet, vaikka sairaus ei johda näön menetykseen. Noin 10 prosentissa myasthenia gravis -tapauksista vain silmälihakset kärsivät. Useimmilla ihmisillä oireet alkavat kuitenkin silmistä ja leviävät sitten muihin lihaksiin, joita voivat olla esimerkiksi ne lihakset, jotka säätelevät puhetta, pureskelua, nielemistä tai hengitystä (bulbaarilihakset), tai ne, jotka säätelevät kaulan, vartalon tai raajojen lihaksia.

Myasthenia gravisin vaikutukset vaihtelevat yleensä ajan myötä. Sairauteen vaikuttaa usein suoraan henkilön yleinen terveydentila, mukaan lukien fyysinen kunto, nukkumistottumukset, hormonaaliset muutokset, muut sairaudet, lääkkeet ja jopa tunnetila. Stressi ja levon puute ovat yleisiä syyllisiä myasthenia gravis -oireiden pahenemiseen. Terveellisten elämäntapojen ylläpitäminen on avainasemassa häiriön hallinnassa.

Lääkehoito lääkkeillä voi korjata hermojen ja lihasten välisen virheellisen viestinnän ja siten parantaa voimaa. Eräs lääketyyppi tehostaa neurokemiallista viestintää suoraan useiden tuntien ajan jokaisen annoksen jälkeen. Jos oireiden lievittäminen ei ole riittävää, voidaan käyttää lääkkeitä, jotka kohdistuvat immuunitoiminnan tukahduttamiseen tai muokkaamiseen. Näihin hoitoihin voi liittyä joitakin lääketieteellisiä riskejä, joten niitä käytetään vain, jos oireet ovat vakavia. Tapauksissa, joissa kyky hengittää tai niellä turvallisesti on vaarantunut, on käytettävissä aggressiivisia pelastushoitoja.

Noin 10 prosentilla myasthenia gravis -tautia sairastavista henkilöistä on kateenkorvan kasvain kateenkorvan rauhasessa (joka sijaitsee rintalastan takana), joka tulisi poistaa kirurgisesti. Normaalisti kateenkorva on aktiivinen immuunijärjestelmän ohjelmoinnissa varhaiskehityksen aikana, ja sitten rauhanen kutistuu lapsuudessa ja aikuisuudessa. Reaktivoitunut tai jatkuva kateenkorvan toiminta (kateenkorvan hyperplasia, jota esiintyy 70 prosentilla potilaista) voi aiheuttaa tai pahentaa myasthenia gravista. Joillakin henkilöillä, joilla on yleistynyt tauti, kateenkorvan poisto voi vähentää taudin aktiivisuutta tai laukaista taudin remissioon johtavan prosessin.

Myasthenia gravis -taudin hoitoon ei ole olemassa yhtä ainoaa sopivaa hoito-ohjelmaa. Käytettävissä on monia vaihtoehtoja, ja hoito räätälöidään kullekin henkilölle sopivaksi. Tutkijat etsivät parannuskeinoa tai ennaltaehkäisevää hoitoa myasthenia gravisiin. Onneksi nykyiset hoidot hallitsevat tämän sairauden oireita hyvin tehokkaasti, ja suurimmalla osalla potilaista on erinomaiset mahdollisuudet pitkään ja tuottavaan elämään.

– Kathleen McEvoy, M.D., Ph.D., neurologia, Mayo Clinic, Rochester, Minn.

.