Mikä on Cushingin oireyhtymä (hyperkortisolismi)?

Määritelmä:
Cushingin oireyhtymä on sairaus, joka johtuu kortisolin lisääntyneestä tuotannosta tai kortisolin tai muiden steroidihormonien liiallisesta käytöstä.

Vaihtoehtoiset nimet: Hyperkortisolismi

Syyt, esiintyvyys ja riskitekijät:
Cushingin oireyhtymä on tila, joka johtuu lisämunuaisten tuottaman kortisolihormonin liiallisesta määrästä. Cushingin oireyhtymän yleisin syy on Cushingin tauti, joka johtuu aivolisäkkeen liiallisesta ACTH-hormonin tuotannosta. ACTH stimuloi lisämunuaisia tuottamaan kortisolia.

Cushingin oireyhtymä voi johtua aivolisäkkeen kasvaimesta, lisämunuaisen kasvaimesta, kasvaimesta jossain muualla kuin aivolisäkkeessä tai lisämunuaisessa (ektooppinen Cushingin oireyhtymä) tai kortikosteroidien pitkäaikaiskäytöstä (lääkkeet, joita käytetään yleisesti sellaisten sairauksien, kuten nivelreuman ja astman hoitoon).

Cushingin oireyhtymän riskitekijöitä ovat lisämunuaisen tai aivolisäkkeen kasvaimet, pitkäaikainen kortikosteroidihoito ja naiseus.

Seuraa myös:

• Cushingin tauti (aivolisäkkeen Cushingin oireyhtymä)
• Cushingin oireyhtymä – eksogeeninen
• ektooppinen Cushingin oireyhtymä
• Munuaiskuoren kasvaimen aiheuttama Cushingin oireyhtymä

Oireet:

• Kuun kasvot (pyöreät, punaiset, ja täyteläiset)
• buffalokyttyrä (rasvakertymä hartioiden välissä)
• keskivartalolihavuus, johon liittyy ulkoneva vatsa ja ohuet raajat
• painonnousu (tahaton)
• heikkous
• selkäkipu
• päänsärky
• akne tai pinnalliset ihoinfektiot
• ohut iho, jossa on helposti mustelmia
• jano
• nousu
• lisääntynyt virtsaaminen
• purppuraisia juovia vatsan iholla, reidet ja rinnat
• mentaaliset muutokset
• impotenssi tai kuukautisten loppuminen
• kasvojen karvankasvu

Lisäoireita, jotka voivat liittyä tähän sairauteen:

• ihon läiskät, punaiset
• ihon punoitus / flushing
• lihaksen surkastuminen
• väsymys
• luiden kipu tai arkuus
• korkea verenpaine

Merkit ja testit:

Kokeet korkean kortisolitason vahvistamiseksi:

• kortisoli, virtsa
• deksametasonisuppressiotesti
• seerumin seerumikortisolipitoisuus

Kokeet syyn selvittämiseksi:

• ACTH
• kallon magneettikuvaus tai kallon tietokonetomografia voi osoittaa aivolisäkekasvaimen
• vatsan tietokonetomografia voi osoittaa lisämunuaisen massan
• Yleislöydökset:
• glukoosikoe on koholla
• kaliumkoe voi olla matala
• valkosolujen määrä voi olla koholla

Hoito:
Hoito riippuu häiriön syystä. Kortikosteroidien lääkehoidon aiheuttamassa Cushingin oireyhtymässä lääkeannosta on pienennettävä hitaasti lääkärin valvonnassa.

Aivolisäkekasvaimen aiheuttamassa Cushingin oireyhtymässä suositellaan leikkausta kasvaimen poistamiseksi. Joskus tarvitaan myös sädehoitoa. Hydrokortisonikorvaushoito (kortisoli) on tarpeen leikkauksen jälkeen. Joissakin tapauksissa elinikäinen kortisolikorvaushoito tulee tarpeelliseksi.

Lisämunuaiskasvaimen aiheuttamaa Cushingin oireyhtymää hoidetaan yleensä poistamalla kasvain kirurgisesti. Jos kasvainta ei voida poistaa, tietyt lääkkeet voivat tukahduttaa kortisolin eritystä.

ACTH:ta erittävän kasvaimen aiheuttamassa Cushingin oireyhtymässä kasvaimen poisto on paras tapa hoitaa Cushingin oireyhtymä. Kortisolin korvaushoitoa tarvitaan leikkauksen jälkeen, kunnes kortisolin tuotanto alkaa uudelleen. Joissakin tapauksissa elinikäinen hoito kortisonilääkkeillä tulee tarpeelliseksi.

Tukiryhmät:

Edellytykset (ennuste):
Kasvaimen poisto voi johtaa täydelliseen toipumiseen, mutta uusiutumisen mahdollisuus on olemassa. Epäsikiöisiä kasvaimia sairastavien ihmisten eloonjääminen riippuu tiettyyn kasvaintyyppiin liittyvästä kokonaistuloksesta. Hoitamattomana Cushingin oireyhtymä voi johtaa kuolemaan.

Komplikaatiot:

• diabetes mellitus
• korkea verenpaine
• vakavat infektiot
• osteoporoosista johtuvat murtumat
• munuaiskivet
• aivolisäkekasvaimen suurentuminen

Soittaminen terveydenhuollon ammattilaiselle:
Soita terveydenhuollon tarjoajalle, jos kehittyy oireita, jotka viittaavat Cushingin oireyhtymään.

Preventio:
Cushingin oireyhtymää voidaan ehkäistä tiedostamalla siihen liittyvät oireet, jotta ne voidaan havaita varhaisessa vaiheessa.