Aortoiliaakiaalinen okkluusiosairaus, jota kutsutaan yleisesti myös Lerichen oireyhtymäksi, tarkoittaa aortan täydellistä tukkeutumista distaalisesti munuaisvaltimoihin nähden.

Terminologia

Alun perin erektiohäiriön, lantion ja reisien klaudikaation ja reisipulssien puuttumisen muodostama kolmikko kuvattiin Lerichen oireyhtymäksi, joka tavallisesti koskee nuorempia (30-40-vuotiaita) miehiä 9 . Nykykäytössä kaikki aortoiliaakiaaliset tukokset, joihin liittyy reisipulssin puuttuminen, yhdistetään kuitenkin yleisesti tähän nimitykseen, ja samanaikainen seksuaalinen toimintahäiriö on usein, mutta ei välttämättä, läsnä 15.

Kliininen taudinkuva

Aortoiliacuksen okkluusiotauti on yleisempi iäkkäillä, joilla on pitkälle edennyt ateroskleroottinen sairaus. Akuutti puhkeaminen on yleisempää naispotilailla, ja siihen liittyy huono lopputulos, noin 50 %:n kuolleisuus.

Akuuteissa tapauksissa oireita ovat 6 Ps:

• kipu
• pulssittomuus
• kalpeus
• pallea
• parestesia
• halvaus
• prostriaatio

Kroonisesti alkavissa tapauksissa, useimmiten valtimonkovettumataudissa, oireisiin voi kuulua mm. erektiohäiriö tai impotenssi, klaudikaatio ja reisivaltimoiden pulssin puuttuminen. 11

Luokittelu

Ateromaattisten leesioiden anatominen sijainti vaikuttaa luokitteluun ja hoitovalintoihin 12:

• Tyyppi I: rajoittuu distaaliseen vatsa-aorttaan ja yhteisiin suoliliekkavaltimoihin
• Tyyppi II: kuten edellä, mutta ulottuu ulkoisiin suoliliekkavaltimoihin
• tyyppi III: aortoiliacussegmentti ja femoropopliteaaliset verisuonet

Trans Atlantic Inter Society Consensus II:n (TASC II) mukaan Lerichen oireyhtymä on D-tyypin leesio 13. Lerichen oireyhtymä kuuluu D-tyyppiin.

Patologia

Tila voi olla akuutti tai krooninen. Kyseessä on endoteelivaurio, joka johtaa tulehdukseen ja lipidien kertymiseen tunica mediaan ja makrofageihin, mikä johtaa lopulta plakin muodostumiseen ja okklusiiviseen tautiin 11. Täydellisessä infra-renaalisessa aortoiliaakiaalisessa okkluusiossa esiintyy merkittävää kollateraalista verenkiertoa, jota ylläpitävät useat anastomoosit, jotka mahdollistavat rekonstituution distaalisten reisivaltimoiden kanssa 13.

Lokaatio

Useimmiten okkluusio tapahtuu lähellä aortan bifurkaatiota. Se alkaa tyypillisesti distaalisen aortan tai yhteisen suoliluunvaltimon alkulähteestä ja etenee hitaasti proksimaalisesti ja distaalisesti ajan myötä.

Etiologia

• Arterioskleroosi: Tämän oireyhtymän pääasiallinen syy on aortoiliacisten valtimoiden ateroskleroottinen tukos 2
• vaskuliitti
• tromboosi

Laaja kollateraalisten rinnakkaisverisuonten ja viskeraalisten verisuonten verkosto voi muodostua ohittamaan minkä tahansa aortoiliacisen valtimosysteemin segmentin. Vatsan aortoiliaakiaalisen ahtauman / ahtauman yhteydessä tavallisimmat kollateraalireitit alaraajoihin ovat 5:

• ylempi suoliliepeenvaltimo > alempi suoliliepeenvaltimo > ylempi peräsuolenvaltimo >
  • keskimmäinen ja alempi peräsuolenvaltimo > sisempi suoliliepeenvaltimo 10
  • obturatorinen / sisäinen häpyluidenvaltimo > yhteinen reisilihasvaltimo 10
• välik, subcostal- ja lannerangan valtimot > ylemmät pakaralihas- ja suoliluunvaltimot > suoliluun sisäiset valtimot > suoliluun ulkoiset valtimot.
• intercostal, subcostal, ja lannerangan valtimot > ympärileikkausvaltimot > ulkoiset suoliliekkavaltimot
• solisvaltimot > rintakehän (rintakehän) sisäiset valtimot > ylemmät epigastriset valtimot > ylemmät epigastriset valtimot > alemmat epigastriset valtimot > ulkoiset suoliliekkavaltimot (Winslowin reitti 7)

Radiografiset piirteet

CT-angiografia on yleensä paras arviointimenetelmä. Potilailla, joilla tietokonetomografia ei ole mahdollinen, kontrastinvahvisteinen MR-angiografia voi olla hyvä vaihtoehto 4.

CT-angiografia

Se mahdollistaa ahtauman ja tukoksen sijainnin suoran anatomisen visualisoinnin. Sen avulla voidaan myös arvioida viskeraalisiin valtimoihin vaikuttavan samanaikaisen okklusiivisen sairauden esiintyminen, kollateralisoitumisen tyyppi ja laajuus sekä proksimaalisimman ja distaalisimman valtimosegmentin taso, johon voidaan sijoittaa stenttisiirre.

Hoito ja ennuste

Traditionaaliset kirurgiset toimenpiteet aortoiliacuksen tukkeutumissairauden hoitoon ovat 8 :

• aortoiliac endarterektomia (TEA)
• aortobifemoraalinen ohitusleikkaus (AFB)
  • patenssiluvut ovat 90 % viidessä vuodessa ja 80 % kymmenessä vuodessa 11
  • Tasc II-tyypin D-vauriot suosittelevat leikkaushoitoa hoidon ensisijaiseksi vaihtoehdoksi 13
• aortoiliac endarterektomia (TEA)
• axillobifemoraalinen ohitusleikkaus (ekstra-anatomisella tekniikalla); käytetään vatsaontelon leikkauksen välttämiseksi
• perkutaaninen transluminaalinen angioplastia (PTA) ja stenttaus

Muut uudemmat menetelmät ovat

• katettu endovaskulaarinen rekonstruktio of aortic bifurcation (CERAB) -tekniikka

Historia ja etymologia

Tekniikka on nimetty ranskalaisen verisuonikirurgin René Lerichen (1879-1955) mukaan, joka kuvasi löydökset ensimmäisen kerran vuonna 1948 3.

Differentiaalidiagnostiikka

Kuvantamiseen liittyviä erotusdiagnostisia näkökohtia ovat:

• keskiaortan oireyhtymä: esiintyy munuaisvaltimon tasolla tai sen yläpuolella, ja siihen osallistuu pidempi segmentti, ja se esiintyy yleensä paljon nuoremmilla potilailla (yleensä 10-30-vuotiailla)

.