Faszikulationen ohne Fibrillationen: das Dilemma der Frühdiagnose
Die Herausforderung, Patienten im frühesten Krankheitsstadium zu identifizieren, hat die Rolle von subtilen Markern der klinischen Pathologie hervorgehoben. Elektrophysiologische Veränderungen gehen in der Regel den Anzeichen einer klinischen Schwäche voraus und wurden daher mit einbezogen. Insbesondere das Auftreten von Faszikulationen, vor allem wenn diese weit verbreitet sind und keine Fibrillationspotenziale vorhanden sind, wurde als Frühindikator für eine Motoneuronerkrankung vorgeschlagen. zeigen Fälle auf, in denen diffuse Faszikulationen nicht ausreichten, um die derzeitigen Diagnosekriterien für amyotrophe Lateralsklerose (ALS) zu erfüllen. In zwei Fällen wurden schließlich alternative Diagnosen unterstützt. Wenn eine frühzeitige Diagnose zu einer frühzeitigen Behandlung mit experimentellen Therapien führen soll, müssen wir sicherstellen, dass wir eine möglichst homogene Patientenpopulation untersuchen. Faszikulationen allein reichen nicht aus, um eine frühe Diagnose zu stellen; das Fortschreiten der Krankheit ist wahrscheinlich das wichtigste historische Merkmal für die Diagnose. Anzeichen einer aktiven Denervierung (d. h. Fibrillationspotenziale) sind entscheidend. Die chronische Schwäche sollte proportional zur Atrophie oder zu den Zeichen der oberen Motoneuronen im betroffenen Muskel sein. Dies sollte sowohl für die frühe als auch für die späte Erkennung der Krankheit gelten. (ALS 2000; 1 (suppl 1): S53-S56).