Issue: Octubre 2018

Una mujer de 63 años desarrolló un dolor persistente, insidioso y atraumático en la parte baja de la espalda y en la parte posterior del muslo derecho. Fue vista por su médico de atención primaria y, en ausencia de síntomas de alerta, se le diagnosticó una hernia de disco lumbar con radiculopatía/ciática asociada. Las radiografías simples de la columna lumbar fueron negativas y, dada su falta de hallazgos motores o sensoriales, no se ordenó ninguna imagen avanzada. Se la trató con AINE y se le prescribió un curso de fisioterapia. A pesar de cumplir con el tratamiento, sus síntomas no se resolvieron. Posteriormente, se la trató con un curso de esteroides orales, medicación antiespasmódica y parches de lidocaína. Después de al menos 2 meses de tratamiento, sus síntomas eran lo suficientemente graves como para justificar una visita al servicio de urgencias, aunque fue dada de alta a su casa después de ser evaluada por el médico de urgencias.

Sus antecedentes médicos eran significativos para la hipertensión benigna y el reflujo gastroesofágico. Sus antecedentes quirúrgicos eran significativos para la extracción de cataratas y la biopsia de una masa mamaria benigna. La medicación domiciliaria incluía amlodipino, lisinopril, pantoprazol, naproxeno, parches de lidocaína, diazepam, ciclobenzaprina y prednisona. Avalaba alergias a la amoxicilina y al trimetoprim-sulfametoxazol. No era fumadora, se abstenía de consumir alcohol y negaba el uso de drogas ilícitas.

El día en que la paciente se presentó en el servicio de urgencias del hospital externo, describió que su pie derecho resbaló al salir del coche. No cayó inmediatamente al suelo, sino que se retorció y sintió un repentino chasquido y dolor en la pierna derecha. Posteriormente fue incapaz de soportar el peso de la extremidad inferior derecha y fue trasladada al servicio de urgencias.

En la exploración física en el servicio de urgencias, estaba afebril con signos vitales normales. La exploración focalizada de la extremidad inferior derecha reveló un importante dolor en el muslo derecho con cualquier movimiento o manipulación de la extremidad. La piel no presentaba lesiones, heridas, equimosis ni eritema. La función motora distal estaba totalmente intacta, así como la función sensorial en toda la extremidad. Los pulsos distales eran fácilmente palpables.

Fuente: A. Scot Brown, MD

Las radiografías simples demostraron una fractura subtrocantérica del fémur derecho (Figura 1). El paciente fue ingresado en un servicio de medicina con una consulta de cirugía ortopédica. Sin embargo, la revisión posterior de las radiografías por parte del traumatólogo y el radiólogo consultores hizo temer una fractura patológica dada la presencia de una irregularidad cortical metafisaria. La paciente fue trasladada posteriormente a nuestro centro de atención terciaria de nivel 1 con un Centro Designado por el Instituto Nacional del Cáncer asociado para la evaluación y el tratamiento definitivos.

La historia adicional reveló que no había antecedentes de neoplasias malignas y que se habían realizado las pruebas de detección de cáncer adecuadas en el período de 12 meses anterior, incluyendo mamografía, citología vaginal y colonoscopia. Se solicitaron estudios de laboratorio apropiados para una lesión ósea recién diagnosticada sin una neoplasia primaria conocida y no revelaron ninguna anomalía. El TAC de tórax, abdomen y pelvis no reveló otras localizaciones obvias de malignidad ósea o visceral ni metástasis. La gammagrafía ósea sólo fue significativa por el aumento de la captación en el fémur proximal derecho en el lugar de la fractura patológica de la paciente (Figura 2). La resonancia magnética no reveló ninguna lesión en el resto de la diáfisis femoral, la metáfisis distal o la epífisis; sin embargo, la evaluación detallada del segmento proximal fue confundida por la fractura patológica aguda (Figura 3). Sin embargo, la RMN demostró que el hematoma de la fractura contaminaba todos los compartimentos del muslo a lo largo de toda la longitud del fémur.

Dado que no había ninguna neoplasia primaria conocida o identificada y ninguna lesión alternativa, nuestros colegas de radiología intervencionista realizaron una biopsia guiada por TC del fémur proximal derecho en el lugar de la fractura. Esta muestra fue revisada por nuestros experimentados patólogos musculoesqueléticos, pero demostró una extensa necrosis y fue considerada no diagnóstica. Posteriormente, el paciente fue sometido a una biopsia abierta en la que el ortopedista oncólogo le proporcionó los cuidados definitivos a través de una incisión lateral para mantener la posibilidad de salvar la extremidad posteriormente. La revisión patológica de la biopsia abierta se realizó en nuestra institución con un diferencial de sarcoma de células fusiformes de alto grado frente a carcinoma sarcomatoide. Tras una consulta externa con los NIH, el diagnóstico preliminar consensuado de la paciente fue de sarcoma de células fusiformes de alto grado.

¿Cuál es su diagnóstico?

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Condrosarcoma desdiferenciado del fémur proximal con fractura patológica

La paciente es una mujer de 63 años, por lo demás sana, que llevaba meses con dolor lumbar y de la extremidad inferior derecha que fue diagnosticado como ciática por su médico de atención primaria. A pesar de su falta de respuesta al tratamiento y la evidencia de empeoramiento de los síntomas, no se obtuvo ninguna imagen de la extremidad inferior, que probablemente habría demostrado los cambios corticales evidentes en la metáfisis en el momento de su fractura patológica. En el momento en que esta paciente se presentó en nuestra institución, su curso se complicó significativamente por la fractura patológica y la contaminación de todos los compartimentos del muslo derecho a lo largo de toda la longitud del fémur debido al hematoma de la fractura. Dada la afectación de múltiples compartimentos, así como la naturaleza de alto grado de su sarcoma, se consideró que no se podía realizar con seguridad la salvación de la extremidad ni obtener márgenes negativos.

Tras la finalización de su estudio, se mantuvo una larga y franca discusión con la paciente sobre su diagnóstico y opciones de tratamiento; se tomó la decisión compartida de proceder a la resección radical mediante desarticulación de la cadera. Se realizó la desarticulación de la cadera y los márgenes quirúrgicos fueron negativos (Figura 4). La patología quirúrgica final reveló áreas de condrosarcoma diferenciado bien delimitado en la periferia de la lesión de la paciente, además de la morfología de sarcoma de células fusiformes de alto grado y la extensa necrosis tumoral observada en la biopsia con aguja guiada por TC y en la biopsia abierta previas. El diagnóstico final se revisó a condrosarcoma desdiferenciado.

En el postoperatorio, en consulta con nuestros colegas de oncología médica, dada la aparente ausencia de enfermedad metastásica de la paciente en el momento de la presentación y el diagnóstico patológico agresivo y de alto grado, se tomó la decisión de tratarla con quimioterapia adyuvante (adriamicina/cisplatino) para maximizar el control de la enfermedad en un intento de reducir el riesgo de recurrencia/metástasis.

El condrosarcoma es una neoplasia sarcomatosa primaria maligna compuesta por condrocitos. Suele presentarse en pacientes mayores de 40 años y se encuentra con mayor frecuencia en la pelvis, el fémur proximal, el fémur distal y la escápula. A diferencia de las lesiones condroides benignas, los pacientes con condrosarcoma suelen referir dolor. Los signos y síntomas adicionales en el momento de la presentación pueden deberse a un efecto de masa que depende de la localización del tumor, como la obstrucción del intestino/vejiga con el condrosarcoma pélvico.

Las radiografías simples pueden demostrar una calcificación/mineralización intralesional consistente con las lesiones condroides, sin embargo los condrosarcomas también se distinguen por los cambios corticales reactivos que incluyen engrosamiento y erosión. La paciente de este caso presentaba tales cambios corticales metafisarios que, junto con un mecanismo de baja energía, alertaron a sus médicos iniciales de la posibilidad de una fractura patológica y les llevaron a trasladarla a nuestro centro. La resonancia magnética es valiosa para determinar el grado de afectación de la médula, así como el tamaño y la ubicación del componente de tejido blando. El condrosarcoma es típicamente caliente en una gammagrafía ósea, que proporciona información valiosa con respecto a la carga global de la enfermedad/sitios de la enfermedad metastásica.

El condrosarcoma desdiferenciado representa del 10% al 15% de todos los condrosarcomas y, en contraste con la mayoría de los condrosarcomas, es un tumor maligno de alto grado. El aspecto histológico es típicamente bimórfico, como lo fue en esta paciente. Las áreas de condrosarcoma de bajo grado se intercalan con áreas de sarcoma de alto grado, que incluyen el osteosarcoma, el histiocitoma fibroso maligno y el sarcoma de células fusiformes.

Varias series pequeñas publicadas informan de un mal pronóstico y de la dificultad para mejorar el resultado a pesar de la intervención. Como resultado, las recomendaciones de manejo se han centrado en gran medida en la resección amplia o radical del tumor como se hizo en este paciente. Se ha demostrado que la obtención de márgenes negativos con la escisión reduce la recidiva local; sin embargo, desgraciadamente, esto no parece alterar de forma drástica la supervivencia global comunicada. El papel de la quimioterapia en el tratamiento del condrosarcoma desdiferenciado sigue siendo controvertido, y sólo un estudio sugiere que esta terapia mejora la supervivencia.

Este caso es un recordatorio crítico para los clínicos de mantener un amplio diferencial, particularmente cuando los síntomas inicialmente benignos empeoran y no se resuelven. Debemos reevaluar continuamente los diagnósticos presuntivos y mantener una vigilancia constante de los diagnósticos poco comunes y potencialmente catastróficos.

• Campanacci M. Bone and Soft Tissue Tumors. 2nd Ed. Padova, Italia: Piccin Nuova Libraria; 1999: 319-333.
• Capanna R, et al. J Bone Joint Surg Am. 1988;70:60-69.
• Dickey ID, et al. J Bone Joint Surg Am. 2004;86-A:2412-2418.
• Frassica FJ, et al. J Bone Joint Surg Am. 1986;68:1197-1205.
• Grimer RJ, et al. Eur J Cancer. 2007;doi:10.1016/j.ejca.2007.06.016.
• Marco RA, et al. J Am Acad Orthop Surg. 2000;8:292-304.
• Mercuri M, et al. Skeletal Radiol. 1995;24:409-416.
• Mitchell AD, et al. J Bone Joint Surg Br. 2000;82:55-61.

• Para más información:
• Se puede contactar con Michael C. Ciccotti, MD; y con A. Scot Brown, MD, en el Rothman Orthopaedic Institute at Thomas Jefferson University, 925 Chestnut St, 5th Floor, Philadelphia, PA 19107; correo electrónico de Ciccotti: [email protected]; correo electrónico de Brown: [email protected].
• Editado por Michael C. Ciccotti, MD, y Michael C. Fu, MD, MHS. Ciccotti es jefe de residentes en el departamento de cirugía ortopédica de la Universidad Thomas Jefferson y el Instituto Ortopédico Rothman y será becario de medicina deportiva en el Instituto de Investigación Steadman Phillipon en Vail, Colorado, tras la residencia. Fu es jefe de residentes en el Hospital for Special Surgery y será becario de medicina deportiva y cirugía de hombro en el Rush University Medical Center tras la residencia. Para obtener información sobre la presentación de casos de Orthopedics Today Grand Rounds, envíe un correo electrónico a: [email protected].

Disclosures: Ciccotti y Brown no informan de ninguna revelación financiera relevante.