Acerca del ANSD

La pérdida de audición es un problema común en los recién nacidos. Algunos casos se deben a un trastorno del espectro de la neuropatía auditiva (ANSD), un problema en la transmisión del sonido desde la parte más interna del oído (el oído interno) hasta el cerebro.

Se desconocen las causas del ANSD, pero los niños que nacen prematuramente o tienen antecedentes familiares de esta afección tienen un mayor riesgo de padecerla. Los síntomas pueden desarrollarse a cualquier edad, pero la mayoría de los niños con SNA nacen con él y se les diagnostica en los primeros meses de vida.

A medida que se va comprendiendo mejor el SNA, se diagnostica con más frecuencia y ahora representa entre el 10% y el 15% de los casos de pérdida de audición.

Afortunadamente, los niños con SNA pueden desarrollar sólidas habilidades de lenguaje y comunicación con la ayuda de dispositivos médicos, terapia y técnicas de comunicación visual. El diagnóstico adecuado y la intervención temprana son esenciales, así que si sospecha que su hijo tiene alguna dificultad para oír, hable con su médico lo antes posible.

Cómo funciona la audición

Para entender el TNA, es útil repasar cómo oye el oído. La audición comienza cuando las ondas sonoras que viajan por el aire llegan al oído externo, o pabellón auricular, la parte del oído que es visible. Las ondas sonoras atraviesan el canal auditivo y llegan al oído medio, que incluye el tímpano (una fina capa de tejido) y tres pequeños huesos llamados huesecillos. El sonido hace que el tímpano vibre. Los huesecillos amplifican estas vibraciones y las llevan al oído interno.

El oído interno está formado por una cámara en forma de caracol llamada cóclea, que está llena de líquido y revestida por cuatro filas de diminutas células ciliadas. Cuando las vibraciones se mueven a través de este fluido, las células ciliadas exteriores se contraen de un lado a otro y amplifican el sonido. Cuando las vibraciones son lo suficientemente grandes, las células ciliadas internas las traducen en impulsos nerviosos eléctricos en el nervio auditivo, que conecta el oído interno con el cerebro. Cuando los impulsos nerviosos llegan al cerebro, se interpretan como sonido.

Cómo afecta la ANSD a la audición

Cuando alguien tiene ANSD, el sonido entra en el oído con normalidad, pero debido a los daños en la hilera interna de células ciliadas o en las sinapsis entre las células ciliadas internas y el nervio auditivo, o a los daños en el propio nervio auditivo, el sonido no se transmite correctamente desde el oído interno al cerebro.

Como resultado, el sonido que llega al cerebro no está organizado de una manera que el cerebro pueda entender. Está desorganizado y, en algunos casos, el sonido ni siquiera llega al cerebro. En otros casos, el SNA se debe a un problema con el nervio auditivo.

El SNA sólo se ha comprendido y diagnosticado en los últimos años. Por ello, siguen existiendo muchos interrogantes al respecto. No todos los programas de cribado auditivo para recién nacidos pueden identificar el SNA, por lo que muchos niños y adultos pueden padecerlo sin saberlo.

Los síntomas del SNA pueden variar de leves a graves. Algunos niños con TNAE oyen sonidos pero tienen problemas para determinar cuáles son. Para otros, todos los sonidos parecen iguales, como estática o ruido blanco. Por ejemplo, una voz puede sonar igual que el agua corriendo, el ladrido de un perro puede sonar igual que la bocina de un coche, o el canto de un pájaro puede sonar igual que el golpe de una sartén.

Para algunas personas, el TNAE mejora con el tiempo. Para otros, sigue igual o empeora.

Causas

No se conocen las causas del SNA. Pero algunos factores ponen al niño en riesgo, entre ellos:

• Nacimiento prematuro
• Enfermedades en los recién nacidos como la ictericia
• Peso bajo al nacer
• anoxia e hipoxia
• Antecedentes familiares de SNA
• Traumatismos en la cabeza

Síntomas

Incluso si un niño pasa la prueba de audición del recién nacido, es posible que los síntomas de los problemas auditivos sólo se noten con el tiempo. Hable con su médico si cree que su hijo tiene problemas de audición o si nota alguno de estos síntomas:

• su bebé no se sobresalta cuando hay ruidos fuertes o repentinos o no se gira hacia el sonido
• su bebé no arrulla, balbucea, o se ríe a los 8 meses
• su hijo no intenta imitar sonidos y acciones a los 12 meses o no responde a órdenes sencillas

Si los problemas de audición parecen probables, su médico podría remitirle a un audiólogo (alguien especializado en diagnosticar y tratar la pérdida de audición y los problemas de equilibrio). Su médico también puede hacer que su hijo vea a un otorrinolaringólogo (también llamado médico de oídos, nariz y garganta).

Diagnóstico

Una serie de pruebas puede ayudar a diagnosticar el SNA y descartar otros problemas de audición. Muchas de ellas forman parte de las revisiones auditivas rutinarias que se realizan a los recién nacidos. También se utilizan para diagnosticar la enfermedad en niños mayores.

Las pruebas no causan dolor ni molestias y, en la mayoría de los casos, no requieren hospitalización.

Reflejo muscular del oído medio (MEMR): El MEMR evalúa la respuesta del oído a los sonidos fuertes. En un oído sano, los sonidos fuertes desencadenan un reflejo y hacen que los músculos del oído medio se contraigan. En un niño con SNA, los sonidos fuertes no desencadenan el reflejo o se necesitan sonidos mucho más fuertes para desencadenarlo.

Para el MEMR (también llamado prueba de reflejo acústico), se coloca una punta de goma suave en el canal auditivo. Se envían una serie de sonidos fuertes a través de las puntas hacia los oídos y una máquina registra si el sonido ha desencadenado un reflejo. A veces la prueba se realiza mientras el niño duerme.

Emisión otoacústica (OAE): Esta prueba mide el funcionamiento de las células ciliadas externas de la cóclea. Se realiza cuando el niño está quieto o dormido, ya sea de forma natural o mediante una sedación suave. Se coloca una pequeña sonda que contiene un micrófono especial en el canal auditivo, se envían sonidos pulsantes a través de ella y una máquina mide qué tipo de eco provoca el sonido en las células ciliadas externas.

Respuesta auditiva del tronco cerebral (ABR): Esta prueba mide si el nervio auditivo transmite el sonido desde el oído interno a la parte inferior del cerebro y qué intensidad deben tener los sonidos para que el cerebro los detecte. Si el cerebro no recibe la información de forma clara, esta prueba puede demostrarlo. Durante el ABR el niño está dormido, ya sea de forma natural o mediante sedación. El audiólogo coloca unos diminutos auriculares en el oído y envía sonidos a través de ellos mientras los electrodos (que parecen pequeñas pegatinas) colocados en la cabeza del niño miden la actividad cerebral.

La mayoría de los programas de cribado auditivo para recién nacidos utilizan tanto la OAE como la ABR para comprobar la audición del bebé. Algunos sólo utilizan la OAE, que no puede diagnosticar el SNA por sí sola. Por eso es importante que informe a su médico si sospecha que su hijo no oye bien, aunque haya superado la prueba de audición del recién nacido.

Otras pruebas

Si estas pruebas muestran que un niño tiene SNA, serán necesarias pruebas adicionales. En los niños mayores de 1 año, estas pruebas pueden determinar la gravedad del problema auditivo. Incluyen:

• Resonancia magnética (MRI) para ver si el nervio auditivo está presente en ambos oídos y si hay alguna anomalía en el oído interno.
• Pruebas genéticas para ver si el SNA es causado por una condición genética, y si es así, qué tratamientos pueden ser útiles.
• Pruebas neurológicas realizadas por un neurólogo para buscar cualquier otro problema relacionado con los nervios.
• Pruebas continuas de habla y lenguaje. Un niño con TNA necesita visitas periódicas a un logopeda, que supervisará el desarrollo del habla y del lenguaje para asegurarse de que el niño va por buen camino. Los patólogos también pueden determinar si el tratamiento no está funcionando bien y sugerir alternativas.
• Visita oftalmológica. La pérdida de audición puede estar asociada a la pérdida de visión, por lo que es importante que los niños con TNA se sometan a revisiones oftalmológicas por parte de un oftalmólogo.

Tratamiento

Aunque no se conoce una cura para el TNA, los dispositivos de asistencia auditiva (ALD) pueden ayudar a los niños con TNA a dar sentido a los sonidos y a desarrollar sus habilidades lingüísticas. Un equipo médico determinará qué dispositivos son adecuados para tu hijo. El tratamiento del SNA depende de su gravedad y de la edad del niño en el momento del diagnóstico.

Una parte importante para que cualquier dispositivo sea eficaz es la terapia continua con un logopeda, que ayuda a los niños con pérdida auditiva a desarrollar sus habilidades de habla y audición.

Los ALD incluyen:

Sistema de modulación de frecuencia (FM): Un sistema FM ayuda a reducir el ruido de fondo y hace que la voz del orador sea más fuerte para que el niño pueda entenderla. El orador lleva un pequeño micrófono y un transmisor, que envía una señal eléctrica a un receptor inalámbrico que el niño lleva en la oreja o en otra parte del cuerpo. Es portátil y puede ser útil en las aulas.

Ayuda auditiva: Un audífono amplifica los sonidos que llegan al oído. A menudo puede ayudar cuando las células ciliadas externas no funcionan como deberían y no pueden amplificar el sonido. En algunos casos de ANSD, los audífonos ayudan cuando se utilizan con un sistema de FM. En la mayoría de los casos, los audífonos utilizados por sí solos no ayudan a los niños con TNA porque sólo hacen más fuerte el sonido desorganizado.

Implante coclear: Un implante coclear es un dispositivo que tiene partes internas y externas y está diseñado para reemplazar las porciones del oído que no están funcionando correctamente. Algunas partes del implante se colocan dentro del cráneo durante un procedimiento quirúrgico. Otra parte del implante se lleva en el exterior, detrás de la oreja. Con entrenamiento y terapia, un niño con un implante coclear puede aprender a oír y hablar bien.

Los implantes cocleares no suelen ser una opción hasta que los niños tienen al menos un año de edad y han probado otros ALD sin éxito. Los implantes cocleares han ayudado a muchas personas con TNA, pero la terapia continua después de la cirugía es crucial para que sean eficaces. No todos los niños con TNA son candidatos a los implantes.

Comunicación

Además de los dispositivos de ayuda a la escucha, los niños con TNA suelen beneficiarse del aprendizaje de habilidades de comunicación visual. El lenguaje de signos americano (ASL), el habla con señas y el inglés exacto con señas son tres tipos de técnicas de comunicación visual. Usted trabajará con el equipo médico para determinar cuál es la mejor para su hijo.

El ASL es la forma más conocida de comunicación visual. El ASL, que es un lenguaje distinto con una gramática, un vocabulario y una sintaxis propios, está pensado para sustituir al lenguaje hablado.

El habla con señas y el inglés exacto con señas son técnicas de comunicación visual que traducen directamente lo que se dice. Ambas están pensadas para ser utilizadas con el lenguaje hablado para ayudar a las personas a entender cualquier cosa que no puedan comprender a través de la lectura de los labios.

El Habla Acusada es una técnica en la que se colocan diferentes formas de manos en varias posiciones alrededor de la cara para transmitir -o señalar- diferentes consonantes y sonidos vocálicos. Implica un número limitado de posiciones y formas de la mano, lo que puede hacer que sea más fácil de aprender que otros métodos. El habla con señas puede utilizarse en cualquier idioma y puede ser muy útil para las familias bilingües.

El inglés exacto con señas implica el uso de ciertos gestos con las manos para representar sonidos y sufijos (como «-ing») y prefijos (como «re-«).

Aprendiendo todo lo que puedan sobre las técnicas de comunicación y colaborando estrechamente con el equipo médico, los padres pueden desempeñar un papel importante para ayudar a sus hijos a controlar el TNA y a aprender a comunicarse.