Rinorrea espontánea de líquido cefalorraquídeo: A Case Report
La rinorrea de LCR se produce debido a una comunicación anormal entre el espacio subaracnoideo y un defecto en la base del cráneo, lo que conduce a la pérdida de LCR a través de la cavidad nasal . La rinorrea de LCR espontánea o no traumática es extremadamente rara y sólo representa el 4% de todos los casos notificados de rinorrea de LCR . La rinorrea de LCR espontánea se ha asociado a un IMC elevado y a la hipertensión intracraneal (HIC). La patogénesis de la rinorrea de LCR no está clara, pero estudios anteriores han planteado la hipótesis de que la HIC prolongada puede provocar defectos en la base del cráneo con el tiempo. Estos defectos, junto con la HIC, pueden provocar la herniación de la duramadre en los defectos óseos, debilitando la duramadre y haciéndola más propensa a los desgarros durales y, por tanto, dando lugar a una fístula dural-mucosa . Del mismo modo, la obesidad provoca un aumento de la presión intraabdominal, lo que lleva a la elevación del diafragma y, por tanto, a un aumento de la presión pleural y cardíaca, disminuyendo así el retorno venoso del cerebro al corazón y provocando una HIC. El paciente del presente caso tenía un IMC elevado y se quejaba de dolores de cabeza que empeoraban al agacharse, lo que apunta a una posible HIC, aunque el paciente no tenía signos de HIC en la exploración.
La norma de oro para detectar la presencia de LCR es el análisis de transferrina beta-2 o proteína traza beta-2 . La transferrina beta-2 se encuentra exclusivamente en el LCR, el líquido perilinfático y el humor vítreo del ojo, con una sensibilidad del 100% y una especificidad del 95%. En el caso de nuestra paciente, no pudimos valorar la prueba de la transferrina beta-2 y recurrimos a la comparación de las concentraciones de glucosa del líquido de drenaje con la sangre. La presencia de glucosa en las secreciones indica la presencia de LCR. Sin embargo, la detección de la presencia de glucosa en las secreciones no se recomienda como prueba confirmatoria debido a la baja especificidad y sensibilidad diagnóstica y a los resultados falsos negativos en caso de contaminación bacteriana o falsos positivos en pacientes diabéticos . Por lo tanto, la detección de glucosa en la rinorrea de LCR no puede utilizarse por sí sola para diagnosticar una fuga de LCR y requiere pruebas clínicas y radiográficas concurrentes.
Las técnicas de diagnóstico radiológico incluyen el uso de TC y RM de alta resolución. La TC y la RM de alta resolución son los medios más fiables para diferenciar la rinorrea de LCR espontánea de la no espontánea. La TC y la RM pueden ayudar a localizar las fugas, especialmente cuando se asocian a fracturas del hueso circundante o a tumores, pero no demuestran la fuga en sí misma . La cisternografía por TC/RM es el estándar de oro para la detección de fugas de LCR, ya que puede identificar el tamaño, la localización y la cantidad de la fuga, pero es un procedimiento invasivo y, por lo tanto, se considera innecesario si el diagnóstico se apoya tanto en la presentación clínica como en los hallazgos de imagen en TC y RM . En el caso de nuestra paciente, la TC no fue diagnóstica. La RM con realce de gadolinio fue necesaria para identificar la fuga y el diagnóstico de rinorrea de LCR se confirmó mediante los hallazgos de la RM y la presencia de glucosa en el LCR.
El tratamiento de la rinorrea de LCR suele implicar un enfoque conservador inicial que, si fracasa, va seguido de un enfoque quirúrgico. El tratamiento conservador de las fugas de LCR consiste en el uso de acetazolamida junto con un reposo prolongado en cama con elevación de la cabeza, que puede disminuir la presión intracraneal . La intervención quirúrgica puede consistir en un abordaje endoscópico/extracraneal o en un abordaje intracraneal. El abordaje intracraneal conlleva una mayor morbilidad y tasas de fracaso del 20-40%, mientras que un abordaje endoscópico tiene menos morbilidad asociada y una tasa de éxito del 90-100% . Un estudio que analizó 193 casos de fugas de LCR tratadas durante un período de 21 años concluyó que la tasa de éxito global de la reparación endoscópica era del 98%, lo que, combinado con una baja morbilidad asociada, reforzó la reparación endoscópica como el estándar de atención para la reparación de fugas de LCR . Sin embargo, hay que tener en cuenta que un enfoque intracraneal tiene sus propias ventajas, como la amplia visualización del lugar de la fuga, y permite la reparación directa de la misma. Las recomendaciones actuales sugieren el tratamiento inicial de las fugas de LCR mediante reparación endoscópica, reservando la reparación extracraneal si está indicada o tras el fracaso de la reparación endoscópica . Las técnicas complementarias a la cirugía que se utilizan habitualmente para disminuir la morbilidad y aumentar las tasas de éxito incluyen el uso de antibióticos, diuréticos, drenajes lumbares y reposo prolongado en cama con elevación de la cabeza . En el presente caso, inicialmente realizamos una reparación endoscópica mediante un abordaje transesfenoidal transnasal con la colocación de un injerto autólogo sobre el triángulo óptico-carotídeo. A continuación, se realizó un abordaje quirúrgico abierto cuando la paciente acudió una semana después con rinorrea bilateral de LCR, en el que se reparó el defecto del hueso esfenoides mediante un injerto de fascia lata. No pudimos identificar la causa de la reaparición de la fuga de LCR tras la reparación endoscópica inicial.
El diagnóstico precoz y el tratamiento rápido de la rinorrea por LCR son importantes para prevenir complicaciones como la meningitis, la sepsis intracraneal y los abscesos, que se asocian con altas tasas de mortalidad. La tasa global de meningitis ascendente asociada a fugas de LCR es del 19% . En la actualidad, no hay pruebas para el uso de antibióticos profilácticos en la prevención de la meningitis . Con una reparación quirúrgica exitosa de la fuga de LCR y un postoperatorio sin incidentes, los pacientes suelen tener un pronóstico favorable. Es importante tener en cuenta que los pacientes con fugas de LCR deben recibir la vacuna antineumocócica conjugada 13 (PCV-13) y la vacuna antineumocócica polisacárida 23 (PPSV-23) con un intervalo de ocho meses, especialmente en el caso de las fugas de LCR craneales debido a la presencia de una comunicación entre el cerebro y las estructuras circundantes y la orofaringe y la nasofaringe.