Un hombre de 49 años acude a un servicio de urgencias de Jacksonville, Florida, por una erupción en el lado derecho del pecho junto con lesiones cutáneas. En la exploración física, parece confuso, aunque no está angustiado ni agitado. No puede proporcionar ningún detalle sobre su historial médico, excepto decir que ha recibido recientemente tratamiento para el herpes zóster.

Los médicos observan cicatrices en la zona de la escápula derecha. La exploración revela una erupción cutánea papular de color rojo oscuro en el lado derecho del tórax, localizada en las áreas intercostales cuarta y quinta (distribución dermatomal T2 y T3) y que se extiende hasta la parte posterior de la zona axilar, donde se palpan múltiples bultos duros en grupos. Las lesiones son sensibles al tacto, con secreción purulenta.

En vista de la historia reciente del paciente de lo que los clínicos sospechan que fue herpes zoster y su estado de inmunocompromiso, el equipo inicia un tratamiento empírico con aciclovir 1 g por vía intravenosa cada 8 horas. Sin embargo, la firmeza de las lesiones cutáneas y la importante inflamación de sus ganglios linfáticos axilares hacen temer una posible neoplasia subyacente, y los clínicos proceden a realizar una biopsia cutánea para descartar el cáncer.

Más adelante en el ingreso del paciente, el equipo recibe su historial médico y la familia proporciona detalles adicionales sobre la historia del paciente.

Los clínicos descubren lo siguiente: Dos años antes, el paciente fue diagnosticado de un melanoma cutáneo en la zona escapular derecha. Este fue tratado quirúrgicamente con resección completa, y se inició la quimioterapia. Tras someterse a un ciclo de quimioterapia, el paciente declinó continuar el tratamiento.

Más recientemente, fue ingresado tras desarrollar una segunda lesión cutánea en la misma zona, que también fue resecada. La biopsia revela células fuertemente positivas para S-100, la proteína que suele encontrarse en las células de la cresta neural como los melanocitos, y un marcador específico del melanoma, la inmunotinción Melan-A.

Los resultados de la biopsia son negativos para la inmunotinción de la citoqueratina AE1/AE3 – típicamente un marcador de células epiteliales/mioepiteliales. El equipo médico considera que los hallazgos apoyan el diagnóstico de melanoma amelanótico metastásico. La tomografía computarizada (TC) del tórax identifica signos de invasión subcutánea, metástasis pulmonar y lesiones óseas metastásicas.

En consideración al mal estado funcional del paciente y al mínimo beneficio que probablemente ofrezca el tratamiento adicional, los médicos aconsejan al paciente y a la familia sobre los cuidados paliativos, y se decide el alta con cuidados paliativos. No se administra ningún otro tratamiento.

Discusión

Los clínicos que presentan este raro caso de una erupción zosteriforme que resultó ser una recidiva de un melanoma amelanótico metastásico señalan la importancia de considerar el cuadro clínico completo, incluso cuando se presentan lo que parecen ser lesiones típicas de zoster. En este caso, una biopsia en sacabocados a pie de cama ayudó a acelerar el diagnóstico correcto.

La metástasis zosteriforme es una manifestación cutánea de malignidad, similar en su presentación a la erupción dermatológica que se produce en la reactivación del virus de la varicela zoster. El patrón se caracteriza por vesículas agrupadas sobre una base eritematosa restringida a un dermatoma unilateral, y tiende a ser dolorosa, sensible o pruriginosa. El diagnóstico se complica por el hecho de que la afección suele limitarse a un solo dermatoma unilateral.

Sólo se han documentado unos pocos casos de recidiva del melanoma en una «transformación zosteriforme» tras el tratamiento con quimioterapia, como fue el caso de esta paciente. La revisión bibliográfica de los autores sólo reveló otras siete presentaciones similares.

Existen varios mecanismos posibles de metástasis del melanoma, incluyendo la lesión directa de la piel, con afectación neuronal y de los ganglios de la raíz dorsal. Los cánceres con mayor tendencia a metastatizar en la piel son el melanoma (45% de los casos de metástasis cutáneas) y los cánceres de mama (30%), senos nasales (20%), laringe (16%) y cavidad oral (12%). Por el contrario, mientras que el cáncer de próstata es muy común, la metástasis cutánea es relativamente infrecuente.

Los autores del caso señalan que, si bien las erupciones cutáneas son frecuentes en la práctica diaria, el melanoma amelanótico es un tipo raro de melanoma que, debido a la falta de melanina en la lesión, carece del aspecto oscurecido típico de un melanoma. Esta presentación atípica hace que el melanoma amelanótico pase a menudo desapercibido, lo que conlleva un retraso en el diagnóstico, un período más largo de metástasis y un peor pronóstico.

La historia de este paciente y su presentación general ayudaron a centrar las investigaciones clínicas.

Diagnóstico

Debido a la rareza de la metástasis zosteriforme del melanoma, los clínicos deben considerar una amplia gama de diagnósticos diferenciales y comunes, incluyendo el virus del herpes simple, la dermatitis atópica, el pioderma superficial, el eczema, la furunculosis, la sífilis secundaria/terciaria, la dermatitis granulomatosa post-herpética y la sarcoidosis, señalan los autores del caso.

Añaden que la biopsia seguida de la confirmación histopatológica y la inmunotinción que identifica los marcadores específicos del melanoma, los marcadores S-100 y Melan-A, pueden confirmar el diagnóstico.

La causa exacta de esta forma de metástasis no está clara; hay varias teorías que sugieren que las infecciones de varicela pasadas pueden proporcionar una oportunidad para la metástasis posterior, ya sea a través de un fenómeno similar al de Koebner o una lesión neuronal o una invasión linfática a través de la afectación de los ganglios de la raíz dorsal, o de forma postquirúrgica, a través de la siembra cutánea directa después de la resección de la lesión anterior, lo que explica la afectación de zonas cercanas al melanoma anterior.

Esta forma de melanoma suele tratarse de la misma manera que el melanoma «tradicional», y depende de la estadificación, explican los autores del caso, añadiendo que las lesiones deben recibir cuidados de apoyo con radioterapia. Los clínicos deben procurar la prevención de la infección secundaria con desobstrucciones o apósitos hidrocoloides, y el inmunomodulador imiquimod en crema al 5% puede ayudar a la regresión de las metástasis en algunos pacientes.

La vigilancia del seguimiento de las recidivas del melanoma, especialmente tras el tratamiento de un tumor en fase avanzada, es un factor clave para mejorar el pronóstico, señalan los autores del caso, y añaden que algunos expertos aconsejan la realización de TAC o tomografía por emisión de positrones (PET) para evaluar los ganglios linfáticos regionales.

Por el contrario, un metaanálisis que evaluó la ecografía, la TC, la PET y la PET/TC para la estadificación y la vigilancia en más de 10.000 pacientes con melanoma descubrió que para la estadificación primaria de los ganglios linfáticos regionales la ecografía fue la técnica más sensible (60% de puntuación media, IC 95% 33%-83%), seguida de la PET (30% de puntuación media, IC 95% 12%-55%), la PET/TC (11% de puntuación media, IC 95% 1%-50%) y la TC (9% de puntuación media, IC 95% 12%-55%).

De forma similar, el meta-análisis mostró que para la vigilancia de los ganglios linfáticos en pacientes con melanoma, la ecografía fue la técnica más sensible (96% de puntuación media, IC 95% 85%-99%). La PET/TC fue la modalidad más sensible tanto para la estadificación como para la vigilancia de las metástasis a distancia (80% de puntuación mediana, IC del 95%: 53%-93% para la estadificación; 86% de puntuación mediana, IC del 95%: 76%-93% para la vigilancia).

En el caso actual, los autores señalan que no disponían de información sobre la vigilancia y el diagnóstico por imagen cuando la paciente se presentó para ser atendida; esta falta de antecedentes médicos y la presencia de nuevas lesiones cutáneas impulsaron al equipo a realizar una biopsia de piel. Y aunque no hay datos que sugieran que la presentación zosteriforme del melanoma tenga específicamente un impacto en el pronóstico, las manifestaciones cutáneas de la metástasis se asocian generalmente a un peor pronóstico.

Conclusiones

Los autores del caso concluyen que, incluso ante lesiones zosteriformes típicas, es importante que los médicos lleven a cabo una evaluación exhaustiva del cuadro clínico en su totalidad, ya que el diagnóstico precoz del melanoma recurrente con biopsia (con ayuda de la imagen cuando lo indique el estadio inicial del tumor) puede mejorar el resultado y el pronóstico.