La pseudomigraña con síntomas neurológicos transitorios y pleocitosis linfocítica es un síndrome autolimitado de origen desconocido caracterizado por cefalea acompañada de síntomas neurológicos transitorios y linfocitosis del líquido cefalorraquídeo. Los pacientes con esta afección tienen entre 15 y 40 años de edad. El síndrome es más frecuente en los hombres. El cuadro clínico abarca de uno a 12 episodios de déficits neurológicos variables y cambiantes, acompañados de cefalea de moderada a grave y fiebre ocasional. Estas cefaleas se describen como predominantemente pulsátiles y bilaterales con una duración variable (media, 19 horas). La duración media del déficit neurológico transitorio es de 5 horas. Los trastornos sensoriales (78% de los episodios), afásicos (66%) y motores (56%) son los más frecuentes. Los síntomas visuales similares a los de la migraña son relativamente raros (18% de los episodios). Los pacientes son asintomáticos entre los episodios y después del período sintomático (duración > 3 meses). Se encuentra pleocitosis linfocítica (10 a 760 células mm(3)) y aumento de proteínas en el líquido cefalorraquídeo con estudios bacteriológicos, virales, fúngicos e inmunológicos negativos. La tomografía computarizada cerebral y la resonancia magnética son normales, pero el electroencefalograma muestra con frecuencia una ralentización focal en la zona cerebral sintomática. La tomografía computarizada por emisión de fotón único revela áreas focales transitorias de disminución de la captación que coinciden con los síntomas clínicos. Es posible que la pseudomigraña con síntomas neurológicos transitorios y pleocitosis linfocítica sea el resultado de una activación del sistema inmunitario secundaria a una infección viral reciente, que produciría anticuerpos contra antígenos neuronales o vasculares. Este ataque autoinmune podría inducir una vasculitis leptomeníngea aséptica, lo que explicaría la cefalea y los síntomas transitorios, probablemente a través de un mecanismo similar al de la depresión de propagación.