DISCUSIÓN

El quiste dermoide es un quiste de inclusión heterotópico benigno que no es frecuente en las cavidades orbitaria e intracraneal; sin embargo, ningún órgano del cuerpo es inmune. Deben considerarse en el diagnóstico diferencial de las lesiones quísticas orbitarias como el teratoma, el coristoma (epidermoide y dermolipoma), el quiste colobomatoso y el ojo quístico congénito.

El quiste dermoide orbitario profundo es un reto diagnóstico y terapéutico debido a su presentación clínica muy variable y a sus síntomas inespecíficos y debe considerarse en el diagnóstico diferencial de las lesiones óseas benignas que afectan a la órbita. La presentación clínica depende de la localización, el tamaño, la velocidad de crecimiento, la extensión intracraneal y la correlación con las estructuras adyacentes. Los signos clínicos variados van desde una masa con hinchazón del párpado, ptosis, desplazamiento del globo, proptosis hasta protrusión ocular, disimilitud ocular, limitación de la motilidad ocular y síndrome de compresión del nervio óptico. Ruszkowski et al sugirieron que los quistes dermoides profundos podrían asociarse con dolor debido al estiramiento inducido por la presión de un nervio sensorial relacionado. Nuestra paciente también padecía cefalea y ptosis sin ningún signo de inflamación orbitaria.

Los quistes dermoides perioculares y orbitales se clasifican generalmente en lesiones superficiales y profundas, siendo las superficiales las que se presentan a edades tempranas. Pryor et al revisaron 49 casos de quistes dermoides pediátricos y descubrieron que el quiste dermoide se produce comúnmente en la región periorbital (61%), anterior a la línea de sutura fronto-cigomática, seguido de los dermoides nasales y de la frente de la línea media (16%). Los dermoides orbitales más profundos crecen de forma indolente y permanecen clínicamente ocultos hasta la adolescencia o la edad adulta. Nuestro paciente es un caso raro de un dermoide orbitario profundo que se extiende a la fisura orbital superior, causando síntomas oftálmicos y neurológicos debido a una probable compresión del tercer nervio, un hallazgo que no se ha descrito previamente en la literatura. Aunque la visión era perfecta y las evidencias de la compresión del nervio óptico aún no eran evidentes, los autores decidieron extirpar quirúrgicamente la lesión debido a la naturaleza rápidamente progresiva de la enfermedad y a la proximidad de la lesión al canal del nervio óptico. Una incisión en el párpado superior proporciona una exposición adecuada de la mayoría de las lesiones orbitarias. Sin embargo, en nuestro caso, la escisión quirúrgica completa del quiste se realizó mediante un abordaje de orbitotomía lateral extracraneal no invasivo. Los quistes dermoides deben diferenciarse de los quistes epidermoides aunque ambos suelen agruparse; sin embargo, son entidades diferentes con comportamientos clínicos diversos. Un examen histopatológico cuidadoso sugiere la caracterización del quiste dermoide por la presencia de elementos mesodérmicos como folículos pilosos, glándulas sebáceas y sudoríparas. Dentro del quiste pueden encontrarse restos de queratina, pelo, músculo liso y lípidos. En nuestro caso, el análisis histopatológico mostró apéndices cutáneos en la pared del quiste, consistentes con un quiste dermoide.

Las modalidades de imagen como la ultrasonografía B-scan, la TC y la RM de los quistes dermoides orbitarios son valiosas en el diagnóstico preoperatorio temprano, para demostrar su extensión intraorbital e intracraneal, determinando así la estrategia de intervención quirúrgica. Chawda y Moseley revisaron las imágenes de TC de los quistes dermoides orbitarios probados histológicamente y descubrieron que el canto lateral era el sitio más común con predilección masculina. Sugirieron que los dermoides orbitarios son tumores de la infancia. Son infrecuentes la ausencia de hueso, la calcificación, el nivel de líquido, la ausencia de pared visible y la ausencia de tejido blando anormal fuera del quiste. Una atenuación en la TC similar a la de la grasa es relativamente frecuente. En el presente estudio, la imagen de TC de nuestra paciente adulta reveló una lesión intraósea bien definida, de densidad mixta, que parecía predominantemente isodensa con respecto al cerebro (+26 unidades Hounsfield) con pocas áreas de densidad grasa intralesional (-71 unidades Hounsfield) . Las imágenes ponderadas en T1 de la RMN mostraban una lesión de iso a hiperintensa cerca del vértice orbital en la fisura orbital superior , que mostraba una intensidad reducida con las imágenes de supresión de grasa, estas últimas confirmando de nuevo la densidad grasa característica de la lesión .d]. Tanto los hallazgos de la TC como los de la RM fueron consistentes con un quiste dermoide.

En conclusión, el presente caso es una ocurrencia extremadamente rara de ptosis unilateral y cefalea ipsilateral resultante de un quiste dermoide orbitario profundo localizado principalmente cerca del ápice de la órbita derecha y que sobresale en la fisura orbital superior. La TC y la RM son métodos de imagen fáciles, fiables, seguros y eficaces para establecer el diagnóstico. El tamaño, la localización y las manifestaciones son los factores más importantes para el tratamiento de la enfermedad. La escisión quirúrgica completa sin rotura del quiste es el tratamiento de elección.