Presentación del caso (Michael H. Kim, MD)

Una mujer de 55 años con lupus eritematoso sistémico (LES) e hipertensión fue admitida para la evaluación de una historia de 1 semana de disnea y dolor torácico pleurítico. El LES fue diagnosticado hace 3 años y se manifestaba como erupción cutánea, angioedema recurrente y artritis. El tratamiento de mantenimiento con prednisona continua (10 a 50 mg/día) y brevemente con metotrexato durante 1 año controló las manifestaciones de la enfermedad.

Dos meses antes del ingreso, desarrolló fatiga y malestar general crecientes. Una semana antes del ingreso, se observó una tos leve no productiva y escalofríos. Durante los días siguientes, desarrolló una disnea de esfuerzo cada vez mayor y un dolor torácico anterior bilateral y agudo que empeoraba con la inspiración, la posición supina y el movimiento.

El resto de los antecedentes médicos sólo destacaban por un aborto espontáneo. Los antecedentes familiares no eran destacables. La paciente era una contable jubilada. Había fumado medio paquete de cigarrillos al día durante 20 años y tomaba 1 bebida alcohólica al día. No había antecedentes de abuso de drogas ilícitas. La medicación en el momento del ingreso era prednisona 10 mg y nifedipino de liberación sostenida 60 mg diarios. La paciente era alérgica a la penicilina.

En la exploración física, la paciente tenía una dificultad respiratoria moderada. La presión arterial era de 160 a 180 sobre 90 a 105 mm Hg, la frecuencia cardíaca era de 120 lpm, la frecuencia respiratoria era de 30 a 40 respiraciones por minuto, y la temperatura era de 99,1°F. Las venas del cuello estaban planas. Los ruidos pulmonares estaban disminuidos a mitad de camino en la izquierda y a un tercio de camino en la derecha. No se observó ninguna evidencia de consolidación. Se escuchó un fuerte roce pericárdico de 3 componentes. No se apreciaba ningún soplo o galope. No había pulso paradójico. No se observó sinovitis activa ni hallazgos articulares. Los hallazgos de laboratorio pertinentes al ingreso se indican en la tabla. El ECG al ingreso mostraba taquicardia sinusal a 120 lpm.

Curso hospitalario

El paciente fue puesto en oxígeno con una cánula nasal de 4 L con una saturación de oxígeno del 96%. Una toracocentesis reveló 672 glóbulos blancos, que eran 95% neutrófilos, 162 glóbulos rojos, lactato deshidrogenasa 805, proteínas totales 5,3, pH 7,39 y tinción de Gram negativa para organismos. Se le diagnosticó serositis con afectación del pericardio y la pleura y se le administró Solu-Medrol intravenoso cada 6 horas. Se inició eritromicina empírica 500 mg IV cada 6 horas.

En el segundo día de hospitalización, un ecocardiograma transtorácico reveló un derrame pericárdico moderado que rodeaba predominantemente la aurícula derecha sin evidencia de compromiso hemodinámico. Se observó hipertrofia ventricular izquierda, cámaras y función normales, y ninguna anomalía valvular significativa. La presión sistólica del ventrículo derecho era de 40 mm Hg. Se repitió la toracocentesis para el recuento de células, que mostró 15.250 glóbulos blancos y 5.250 glóbulos rojos, con un 97% de neutrófilos. La disnea y el dolor torácico pleurítico de la paciente no se modificaron. Se suspendió la eritromicina. La evaluación de laboratorio fue notable por un anticuerpo anticardiolipina positivo. Los hemocultivos y la citología del líquido pleural fueron negativos.

En el tercer día de hospitalización, se observaron raros cocos Gram positivos en el cultivo original del líquido pleural. La paciente desarrolló un episodio agudo de empeoramiento de la disnea y dolor torácico pleurítico que motivó su traslado a la unidad de cuidados intensivos. Las constantes vitales y la exploración física no cambiaron, excepto por la bradicardia a 58 lpm. Un ECG mostró inversiones de onda T profundas en las derivaciones V1 a V3. Se administró una aspirina y antibióticos (ofloxacina y eritromicina). Una gammagrafía de ventilación-perfusión fue indeterminada. Dos episodios de bradicardia sinusal a 40 lpm motivaron el tratamiento con atropina. Una angiografía pulmonar no mostró evidencia de embolia pulmonar. La repetición del ecocardiograma transtorácico y la radiografía de tórax no mostraron cambios. Las enzimas cardíacas seriadas estaban dentro de los límites normales. Se administraron dosis bajas de morfina y Toradol con resolución del dolor torácico.

En el cuarto día de hospitalización, los cultivos originales del líquido pleural cultivaron Streptococcus pneumoniae. Se observó que la paciente estaba cómoda y sin quejas. Diez minutos más tarde, desarrolló bradicardia sinusal a 38 lpm y dejó de responder. Los pulsos no eran palpables. A pesar de las agresivas medidas de reanimación para la actividad eléctrica sin pulso, la paciente murió.

Kim A. Eagle, MD: «¿Se realizó una pericardiocentesis en el intento de reanimación, y cuál fue el ritmo?»

Michael H. Kim, MD: «Sí, se realizó una pericardiocentesis, que reveló sangre de color rojo brillante. El ritmo fue inicialmente sinusal, y luego bradicardia de unión.»

Hallazgos radiográficos (Perry G. Pernicano, MD)

La radiografía de tórax (Figura 1) muestra un marcado aumento de la opacidad en el hemitórax izquierdo con silueta del borde izquierdo del corazón y del hemidiafragma izquierdo y obliteración del ángulo costofrénico izquierdo. También se observa un leve embotamiento del ángulo costofrénico derecho. Estos hallazgos son consistentes con un pequeño derrame pleural derecho y un gran derrame pleural izquierdo que obstruye la visualización del pulmón izquierdo. Por defecto, debe haber al menos una atelectasia pasiva (compresiva) asociada, pero no se pueden excluir otras patologías subyacentes, como una neoplasia o una neumonía. Las vistas en decúbito bilateral del tórax no revelaron un componente significativo de flujo libre en los derrames, lo que sugiere que están loculados. Una ecografía del tórax para ayudar a guiar la toracocentesis confirmó múltiples septaciones y loculaciones dentro de los derrames pleurales.

Aunque el borde izquierdo del corazón está oscurecido por el derrame pleural izquierdo, es evidente por las múltiples vistas que la silueta cardiopericárdica está agrandada. Esto podría deberse a un verdadero agrandamiento cardíaco o a un derrame pericárdico. No hay evidencia de congestión o edema vascular pulmonar.

En resumen, dados los hallazgos clínicos, de laboratorio y radiográficos de esta paciente, las manifestaciones de LES con una infección superpuesta (neumonía, empiema y/o pericarditis) parecen lo más probable.

Discusión clínica (Kim A. Eagle, MD)

En general, debemos considerar amplias categorías en el diagnóstico diferencial, incluyendo enfermedades congénitas, malignidad, trastornos inmunológicos, trastornos vasculares del colágeno, trastornos infecciosos, trastornos iatrogénicos, trastornos metabólicos, etc. Claramente, en esta paciente parece que estamos luchando con un proceso inmunológico relacionado con su lupus, una posible infección y la relación entre ambos. La presentación clínica plantea el espectro de afecciones relacionadas con el lupus, como pleuritis, pericarditis, miocarditis y anomalías coronarias asociadas. Además, debe considerarse la presencia de un proceso infeccioso importante, como un empiema o una neumonía.

En los pacientes con lupus se ha descrito una pancarditis.1 La miocarditis suele ser subclínica y bastante infrecuente en cuanto a sus manifestaciones clínicas. Sin embargo, se observa en la autopsia hasta en un 40% de los casos. La insuficiencia cardíaca manifiesta por miocarditis lúpica es bastante rara. La pericarditis es la manifestación cardíaca más común. Se presenta clínicamente en el 20% al 30% de los casos. En la autopsia, hasta el 75% de los pacientes mostrarán algunos signos de inflamación pericárdica previamente activa. Curiosamente, esta inflamación puede extenderse al nodo sinoauricular o al nodo AV y causar arritmias. Pueden producirse grandes derrames y taponamiento.2 Puede producirse una pericarditis purulenta, especialmente con organismos encapsulados, como los estreptococos.

La endocarditis del lupus es muy interesante. Se ha descrito la endocarditis de Libman-Sacks,1 con estructuras verrugosas, parecidas a verrugas, que se localizan especialmente en las válvulas tricúspide, mitral y aórtica. Estas lesiones rara vez causan una disfunción valvular suficiente para manifestarse clínicamente. Rara vez embolizan. Aunque la endocarditis de Libman-Sacks es un hallazgo importante en el lupus, es infrecuente.

Hay que mencionar otras afecciones cardiovasculares. Los pacientes con lupus con enfermedad activa a lo largo del tiempo son más propensos a desarrollar una cardiopatía coronaria prematura. Esto se debe a una serie de factores, sobre todo a los factores de riesgo coronario relacionados con el uso de esteroides a largo plazo. Así, son frecuentes la hipertensión, la obesidad y la diabetes en combinación con las anomalías lipídicas. Los estudios realizados en grandes grupos de pacientes con lupus, comparados con sujetos de control emparejados por edad y sexo, han mostrado claramente perfiles de riesgo coronario mucho más elevados en los pacientes con lupus sobre la base de los factores de riesgo tradicionales.3 La hipertensión es una manifestación muy importante y común en el lupus avanzado.

Si se observan las causas de infarto de miocardio en el lupus, los pacientes que han sufrido un infarto presentan con frecuencia trombosis coronaria en presencia de anticuerpos antifosfolípidos o anticardiolipina.456 La trombosis coronaria es una entidad interesante en el lupus. Algunos pacientes desarrollan trombosis coronaria sin aparentes lesiones de placa coronaria subyacentes de ninguna gravedad.47 La arteritis del lupus es rara, pero puede observarse arteritis coronaria.89 La probabilidad de que un paciente desarrolle arteritis coronaria suele reflejar la duración y la gravedad de su LES. Se cree que la arteritis de pequeño vaso puede ser una causa de insuficiencia cardíaca congestiva, y existe una mezcla entre la arteritis de pequeño vaso y la miocarditis. Se han descrito casos de cardiopatía coronaria grave e infarto de miocardio asociado, a menudo a una edad temprana.101112

La muerte súbita en pacientes con lupus es poco frecuente en la literatura. Se han descrito unos pocos casos de muerte súbita no debida a infarto de miocardio.1314 Uno de ellos fue un paciente con miocarditis y tiroiditis que aparentemente tuvo un fallo miocárdico y arritmias que le llevaron a la muerte.13 Hubo un paciente que tuvo un taponamiento cardíaco fatal que se presume secundario a la anticoagulación y a la inflamación activa en el pericardio.14

Una de las cuestiones presentes en este caso es que el paciente tenía evidencia de S pneumoniae a partir de una muestra pleural obtenida al ingreso. En la era de los antibióticos, la pericarditis purulenta es muy poco frecuente. La fisiopatología de la pericarditis purulenta es la extensión directa de una infección local, como la neumonía o el empiema, al espacio pericárdico o, en algunos pacientes, la extensión desde la endocarditis. Un absceso perivalvular puede erosionar el espacio pericárdico, causando una pericarditis purulenta. Otro mecanismo es la siembra a partir de una bacteriemia de alto grado, especialmente en pacientes que presentan un derrame. Los factores de riesgo son la infección continua, las quemaduras, la cirugía torácica, un derrame preexistente, la uremia y los trastornos inmunitarios, incluido el lupus.

El LES está claramente identificado como un factor de riesgo de pericarditis purulenta, presumiblemente debido a la combinación de derrames pleurales, derrames pericárdicos, predisposición a la infección y disminución de la respuesta inmunitaria. El tratamiento de la pericarditis purulenta debe ser agresivo. Obviamente, los antibióticos intravenosos eficaces son esenciales. El drenaje pericárdico, que puede requerir una toracotomía, suele ser esencial para curar esta infección. En una reciente serie de casos de pericarditis purulenta, los organismos más comúnmente observados fueron estreptococos, neumococos y Staphylococcus aureus15 . Las complicaciones de la pericarditis purulenta incluyen el taponamiento, la constricción y la muerte. En otra serie de casos de 12 pacientes, S aureus fue el organismo más común, y en esa serie se observó con frecuencia neumonía estafilocócica.16 Uno de esos pacientes sucumbió a la infección.

Los informes de casos recientes1718192021222324252627282930 de pericarditis purulenta que describen los tipos de pacientes y organismos son muy interesantes. Los organismos encapsulados, como el gonococo, el estreptococo, la neisseria, el meningococo, la cándida y el Hemophilus influenzae, parecen ser los más frecuentemente implicados en la pericarditis purulenta. El lupus aparece varias veces como condición médica predisponente. Las quemaduras, la tuberculosis pulmonar y los trasplantes renales son otras afecciones notificadas. La mayoría de estos pacientes sobrevivieron, aunque varios de ellos requirieron una toracotomía de emergencia para drenar el líquido infectado que rodeaba el corazón.

El período de fatiga y malestar, que duró 2 meses en este paciente, fue probablemente un brote de lupus. El desarrollo de una tos no productiva y escalofríos muy probablemente representó una infección respiratoria superpuesta. La falta de aire, la pleuresía y el dolor torácico sugieren que el paciente tenía la pericarditis y la pleuritis del lupus, pero además, creo que hubo una siembra bacteriana secundaria con neumococo. El paciente se sometió a una punción pleural en el momento del ingreso, que reveló líquido con células blancas que eran predominantemente polimorfonucleares. Se dice que el líquido pleural de la pleuritis lúpica muestra más comúnmente monocitos y linfocitos, y por lo tanto la presencia de células blancas al principio del curso de este paciente hizo sospechar de una infección superpuesta. En una paciente que estaba tomando esteroides y que tenía la posibilidad de un empiema, se podría haber considerado un tratamiento muy agresivo, incluyendo la posibilidad de un drenaje abierto del espacio pleural, particularmente porque el espacio pleural estaba loculado. Su elección de antibióticos fue inicialmente sólo eritromicina. Empeoró repentinamente ≈1 día después de que se le suspendiera el antibiótico. El empeoramiento de la disnea y la falta de aire muy probablemente representó un aumento de la intensidad de la infección. No podemos estar seguros de que esta paciente no tuviera también algún grado de isquemia miocárdica, como se observa en las inversiones de la onda T. Esto podría deberse a una isquemia por trombosis en la arteria descendente anterior izquierda, a una aterosclerosis subyacente que se manifestó entonces en un paciente muy estresado, o posiblemente a una arteritis coronaria.

El mecanismo de la muerte súbita incluye potencialmente el infarto agudo de miocardio, el taponamiento cardíaco y, con menor probabilidad, la embolia pulmonar o la septicemia abrumadora. Dados los hallazgos obtenidos en la pericardiocentesis, el paciente parece haber muerto de taponamiento cardíaco, posiblemente relacionado con la combinación de pericarditis lúpica y pericarditis purulenta neumocócica.

Hallazgos patológicos (Gerald D. Abrams, MD)

Como se predijo en la discusión, el LES subyacente del paciente se manifestó principalmente como una pericarditis y pleuritis activas. La figura 2 muestra el aspecto microscópico del pericardio. Esta pericarditis se caracteriza por un denso infiltrado inflamatorio crónico, mayoritariamente de linfocitos y células plasmáticas, subyacente a una capa de exudado organizador. El exudado en este caso es puramente fibrinoso (es decir, no purulento). Esta pericarditis crónica más bien anodina es típica del lupus.

Un proceso inflamatorio crónico similar atribuible al LES de la paciente afectaba a la pleura, pero como se preveía, encontramos un proceso infeccioso superpuesto. Se encontró un exudado más superficial en la cavidad pleural izquierda. Los leucocitos aquí eran casi todos neutrófilos, en contraste con los linfocitos y las células plasmáticas asociadas con la pleuritis lúpica más crónica; de hecho, los cocos eran demostrables en algunas partes del exudado. Es de suponer que esta infección por S pneumoniae llegó al espacio pleural a través de un portal de entrada pulmonar.

El único otro hallazgo que reflejaba directamente el LES del paciente era uno trivial, la fibrosis periarteriolar en forma de «piel de cebolla» observada en el bazo. En el momento del fallecimiento del paciente, los riñones no estaban afectados por la nefritis lúpica. Sólo mostraban los cambios de la nefroesclerosis que se correlacionaban con los antecedentes de hipertensión de larga duración del paciente.

Como era de esperar, la causa inmediata de la muerte fue un taponamiento cardíaco producido por hemopericardio. La figura 3 muestra el aspecto superficial del corazón y la aorta tras el drenaje del hemopericardio. Se observa una hemorragia localizada y organizada que rodea la base de la aorta y se extiende por la parte superior del corazón. La pared del corazón estaba intacta y no había evidencia macroscópica o microscópica de infarto de miocardio reciente. Las arterias coronarias estaban ateroscleróticas, con una estenosis ≈75% de la arteria coronaria principal izquierda y una estenosis del 50% de la arteria descendente anterior izquierda. Microscópicamente, no había evidencia de arteritis o miocarditis.

El origen del hemopericardio fatal pudo rastrearse, en cambio, hasta la aorta proximal. La figura 4 muestra la aorta abierta. Justo por encima de la válvula aórtica hay 2 desgarros intimales dentados, que parecían comunicarse con la hemorragia periaórtica localizada. En realidad se trataba de desgarros de entrada, que conducían a una disección que se extendía por toda la longitud de la aorta hasta las arterias ilíacas, y afectaban también a las arterias mesentérica superior y renal. No había evidencia de aortitis preexistente, pero una reacción leucocitaria focal a lo largo del trayecto de la disección, así como la evidencia de una organización temprana del hematoma periaórtico, sugirieron que la paciente sufrió el inicio de la disección aórtica varios días antes de su muerte, con la hemorragia periadventicial siendo inicialmente contenida y luego finalmente rompiendo en el saco pericárdico.

En resumen, la paciente tenía LES manifestado predominantemente como pericarditis lúpica y pleuritis, con infección neumocócica secundaria en los días previos a su muerte. El taponamiento cardíaco fatal se debió a una disección aórtica. Este acontecimiento terminal claramente infrecuente en el LES se ha descrito anteriormente.31323334 Curiosamente, al igual que en el caso de la paciente que hemos comentado, estos casos anteriores también han implicado a pacientes con lupus que eran hipertensos y que habían sido tratados con regímenes que incluían corticosteroides.

Diagnóstico clínico

Taponamiento cardíaco.

Pericarditis y pleuritis lúpicas en combinación con pericarditis purulenta neumocócica.

Diagnóstico final

Taponamiento cardíaco.

Disección aórtica.

Pericarditis lúpica y pleuritis.

Infección neumocócica.

Presentado el 17 de enero de 1996, en el Centro Médico de la Universidad de Michigan, Ann Arbor, Mich.

El editor de Clinicopathological Conferences es Herbert L. Fred, MD, St Luke’s Episcopal Hospital/Texas Heart Institute, 6720 Bertner Ave, Room B524 (MC1-267), Houston, TX 77030-2697.

Notas a pie de página