¿Está seguro del diagnóstico?

¿Qué hay que tener en cuenta en la historia

El liquen estriado se caracteriza por la aparición repentina de lesiones sintomáticas, unilaterales y lineales en niños pequeños. Rara vez hay un precipitante identificable y algunos tendrán prurito asociado, especialmente si hay antecedentes atópicos. La mayoría afecta a las extremidades superiores o inferiores, pero también puede afectar al tronco, la cara y las uñas (figura 1).

Figura 1.

Hallazgos característicos en la exploración física

Pápulas planas lineales, en su mayoría hipopigmentadas, en el brazo. Las líneas pueden ser discontinuas y a veces dos líneas son paralelas entre sí (Figura 2). Las líneas en forma de V en la parte media de la espalda pueden ser bilaterales, pero la norma es la unilateralidad. Las uñas pueden mostrar picaduras, crestas, hendiduras, hiperqueratosis, leuconiquia u onicolisis.

Figura 2.

La patología muestra hiperqueratosis epidérmica, paraqueratosis, queratinocitos necróticos y espongiosis y exocitosis leves. Hay un infiltrado focal o liquenoide de linfocitos y macrófagos (Figura 3). Hay un infiltrado linfocítico perivascular superficial y profundo, y es frecuente la afectación periapendicular (Figura 4). No son útiles ni necesarias otras pruebas de laboratorio o de diagnóstico.

Figura 3.

Figura 4.

Confirmación del diagnóstico

Otras dermatosis lineales, en particular el nevo epidérmico verrucoso lineal inflamatorio (ILVEN) entran en el diagnóstico diferencial. El ILVEN es invariablemente más pruriginoso e inflamado. El nevo epidérmico tiene un aspecto más verrugoso y marrón. La hiperqueratosis epidermolítica en mosaico es un elemento permanente, pero puede ser un diagnóstico diferencial difícil que requiere una biopsia. El liquen plano lineal (pápulas planas violáceas), la poroqueratosis lineal (escama periférica característica), el liquen nítido y las verrugas planas (ambas lineales por koebnerización más que por blaschkoid) suelen diferenciarse clínicamente pero pueden excluirse por patología.

La fase hipopigmentada tardía del liquen estriado puede parecerse en cierto modo a la anomalía pigmentaria en mosaico (hipomelanosis de Ito) o al vitíligo lineal, pero los antecedentes o las lesiones precedentes en el liquen estriado deben ser diagnósticos.

¿Quién corre el riesgo de desarrollar esta enfermedad?

El liquen estriado afecta a todas las edades, razas y zonas geográficas, pero es más común entre los niños, con un pequeño predominio femenino. La edad media es de 4 a 5 años.

¿Cuál es la causa de la enfermedad?

Etiología

Patofisiología

La causa del liquen estriado es desconocida, pero la distribución blaschkoide sugiere que una mutación postzigótica da lugar a un clon distinto de células genéticamente alteradas que luego responden a algún estímulo ambiental, como una infección vírica o un traumatismo menor. Se ha postulado que el estímulo induce la pérdida de inmunotolerancia para el clon anormal, estimulando una respuesta autoinflamatoria mediada por células T que finalmente elimina el clon de células, dando lugar a una respuesta cutánea autolimitada.

Los raros informes de la condición que ocurre en hermanos y en una madre y su hijo desafían el concepto de una mutación postzigótica y apoyan la teoría más compleja de Happle de los retrotransposones (elementos transponibles que constituyen una gran parte del genoma humano) que causan la patología y el patrón de la piel abigarrada.

Implicaciones sistémicas y complicaciones

No hay complicaciones sistémicas asociadas al liquen estriado y no es necesario realizar ningún estudio.

Opciones de tratamiento

Casi todos los pacientes tienen una resolución espontánea en un plazo de 6 a 12 meses, por lo que no es necesario tratar las erupciones asintomáticas.

Opciones médicas

Los corticosteroides tópicos ayudan con el prurito pero no acortan el tiempo de recuperación. Yo utilizo un esteroide de alta potencia, como la crema de clobetasol, durante 2 semanas y después sólo de forma intermitente (por ejemplo, sólo los fines de semana), según sea necesario.

Los inhibidores tópicos de la calcineurina, el tacrolimus o el pimecrolimus ayudan con el prurito pero no acortan el tiempo de recuperación. Los antihistamínicos sistémicos ofrecen una ayuda mínima para el prurito. No se justifica ningún otro tratamiento sistémico para esta afección inocua y autolimitada.

Modalidades quirúrgicas y físicas: Ninguna

Abordaje terapéutico óptimo para esta enfermedad

Asegurar a los padres y al paciente. Dejar que se auto resuelva. Aconsejar que las uñas tardan mucho más en normalizarse.

Esteroides tópicos de potencia media como la triamcinolona y aumentar la potencia a ráfagas cortas de 1 a 2 semanas de un esteroide de clase 1 como el clobetasol si no hay respuesta. Limitar el tiempo de tratamiento y hacer hincapié en que el tratamiento no eliminará la erupción ni acortará su duración, sino que sólo ayudará con el picor.

Tacrolimus o pimecrolimus tópico para las lesiones faciales o las zonas bajo oclusión como la ingle o la axila o como agente economizador de esteroides si se necesita una terapia prolongada.

Oclusión de las terapias tópicas con envoltura de saran, envoltura de gasa húmeda o envolturas de bota de Unna para el prurito grave. Hay que tener cuidado con la inducción de atrofia si se utilizan esteroides tópicos bajo oclusión durante períodos prolongados.

Yo nunca utilizaría ninguna terapia sistémica más allá de un antihistamínico sedante. Si el picor es tan grave e implacable que se considera la posibilidad de utilizar un agente sistémico, hay que revisar el diagnóstico y asegurarse de que la biopsia demuestre que se trata realmente de liquen estriado y no de ILVEN.

Manejo del paciente

No es necesario un seguimiento a largo plazo ni una terapia de mantenimiento. Por lo general, lo único que se requiere es reafirmar la naturaleza autolimitada de la erupción, pero es útil advertir que las uñas tardarán mucho tiempo en normalizarse. Si el tratamiento con esteroides tópicos es necesario más allá de las 2 ó 3 semanas, debe añadirse tacrolimus o pimecrolimus. Un régimen de tacrolimus o pimecrolimus entre semana con esteroides durante el fin de semana puede mantenerse a largo plazo, pero no suele ser necesario.

Situaciones clínicas inusuales a tener en cuenta en el manejo de los pacientes

Las lesiones que persisten más allá de 2 años o las que tienen un nivel inesperadamente alto de pruitus deben tener el diagnóstico confirmado por biopsia. Las recaídas pueden ocurrir en el 4% al 5% de los pacientes y pueden no ser en la misma localización. La afectación de las uñas puede preceder raramente a las lesiones cutáneas, lo que dificulta bastante el diagnóstico. Siempre que se dude del diagnóstico correcto, la biopsia debería ayudar.

¿Cuál es la evidencia?

Kavak, A, Kutluay, L. «Nail involvement in lichen striatus». Pediatr Dermatol. vol. 19. 2002. pp. 136-8. (Curso más prolongado para aquellos con afectación ungueal)

Patrizi, A, Neri, I, Fiorentini, C, Bonci, A, Ricci, G. «Lichen striatus: clinical and laboratory features of 115 children». Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 197-200. (Revisión más amplia, más frecuente en el sexo femenino, se presenta sobre todo en los meses más fríos y pocos en verano, sobre todo en las extremidades, 7 de 105 con bandas dobles y paralelas y sólo 2 bilaterales, 5 con recaídas)

Peramiquel, L, Baselga, E, Dalmau, J, Roe, E, del Mar Campos, M, Alomar, A. «Liquen estriado: revisión clínica y epidemiológica de 23 casos». Eur J Pediatr. vol. 165. 2006. pp. 267-9. (Mayor incidencia en verano y primavera con 2 de 23 con afectación bilateral extensa, 2 presentando vesículas y 1 con 2 episodios, 50% con historia personal o familiar de atopia)

Racette, AJ, Adams, AD, Kessler, SE. «Liquen estriado simultáneo en hermanos a lo largo de la misma línea de Blaschko». Pediatr Dermatol. vol. 26. 2009. pp. 50-4. (Desafía la idea de que el liquen estriado es causado por una mutación postzigótica y añade apoyo a la teoría de Happle de que los retrotransposones causan un patrón cutáneo variado)

Taniguchi Abagge, K, Perolin Marinoni, L, Giraldi, S, Carvalho, VO, de Oliveira, Santini, Favre, H. «Lichen striatus: descripción de 89 casos en niños». Pediatr Dermatol. vol. 21. 2004. pp. 440-3. (Fuerte predominio femenino, sin estacionalidad, incidencia de atopia igual a la población general)

Zhang, Y, McNutt, NS. «Lichen striatus. Estudio histológico, inmunohistoquímico y ultraestructural de 37 casos». J Cutan Pathol. vol. 28. 2001. pp. 65-71. (Revisión de la patología característica del liquen estriado. )