Lipomatosis pancreática total: Una presentación poco frecuente Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO – J NTR Univ Health Sci

Oct 2, 2021
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CASE REPORT

Año : 2015 | Volumen : 4 | Número : 4 | Página : 272-274

Lipomatosis pancreática total: Una presentación rara
Onteddoo Joji Reddy1, Jamkhana Abdul Gafoor1, Gongalareddy Mohan Reddy2, Polysetty Obuleswar Prasad1
1 Departamento de Radiología, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh
2 Departamento de Gastroenterología, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh

Fecha de publicación en la web 14-Dic-2015

Dirección de correspondencia:
Onteddoo Joji Reddy
Profesor y Jefe de Departamento, Departamento de Radiodiagnóstico, Kurool Medical College, Government General Hospital, Budhawarpet, Kurnool, Andhra Pradesh
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Fuente de apoyo: Ninguna, Conflicto de intereses: Ninguno

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DOI: 10.4103/2277-8632.171747

Derechos y permisos

Resumen

La sustitución grasa del parénquima pancreático tras una pancreatitis crónica no es infrecuente, y puede ser focal o difusa. Por lo general, en los pacientes con pancreatitis crónica se produce una atrofia del parénquima seguida de una infiltración grasa. En este caso, el paciente presentaba una sustitución grasa total de todo el parénquima pancreático con múltiples cálculos en la cabeza del páncreas y en el conducto pancreático de la cola secundarios a una pancreatitis crónica, sin manifestaciones de deficiencia exocrina y endocrina, lo que simula una rara enfermedad de pseudohipertrofia lipomatosa del páncreas.

Palabras clave: Tomografía computarizada (TC), pancreatitis crónica, lipomatosis pancreática

Cómo citar este artículo:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Lipomatosis pancreática total: Una presentación rara. J NTR Univ Health Sci 2015;4:272-4

Cómo citar esta URL:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Lipomatosis pancreática total: Una presentación rara. J NTR Univ Health Sci 2015 ;4:272-4. Disponible en: https://www.jdrntruhs.org/text.asp?2015/4/4/272/171747

Informe de un caso Top

Un hombre de 26 años acudió al hospital con la queja principal de pigmentación acral desde hace 3 años y ninguna otra enfermedad significativa. Los antecedentes revelaban dolor abdominal agudo intermitente en el epigastrio desde la infancia. La exploración física mostró un aumento de la pigmentación en manos y pies y palidez. La exploración del sistema respiratorio y cardiovascular no reveló ninguna anomalía. No había antecedentes de tuberculosis, diabetes mellitus o hipertensión. Con esta historia clínica, sospechamos que la enfermedad de Addison o la anemia megaloblástica causan la pigmentación acral. Los análisis de sangre rutinarios mostraron una anemia dimórfica con niveles disminuidos de vitamina B12 (menos de 45 pg/mL) y las pruebas de función hepática y renal fueron normales. Se comprobaron los niveles de cortisol sérico a las 9 horas, que estaban dentro de los límites normales. La radiografía de tórax era normal. La ecografía abdominal reveló una cabeza y un cuerpo pancreáticos hiperreflectantes, y la cola del páncreas no estaba claramente delineada. El líquido libre en la cavidad pélvica era mínimo y las asas del intestino delgado estaban ligeramente dilatadas. La tomografía computarizada (TC) con contraste del abdomen no reveló ninguna patología suprarrenal y el páncreas total estaba sustituido por la grasa (valor de atenuación = -100 UH) sin parénquima pancreático normal demostrable a. Se observó evidencia de múltiples cálculos en la cabeza, el proceso uncinado b y c y en el conducto pancreático en la cola sin dilatación del conducto pancreático d. Con estos hallazgos de imagen a mano, se diagnosticó lipomatosis pancreática total secundaria a pancreatitis crónica con deficiencias endocrinas y exocrinas. Se realizó colonoscopia y endoscopia que no revelaron ninguna anormalidad. Se realizó una estimación de la grasa fecal que mostró la ausencia de grasa en las heces. Los niveles de azúcar en sangre pre y postprandiales, la amilasa sérica, la lipasa, las proteínas séricas totales y los niveles de albúmina también estaban dentro del rango normal que descarta la posibilidad de deficiencias endocrinas y exocrinas.

Figura 1: (a) TAC de abdomen con contraste que muestra que todo el parénquima pancreático está sustituido por grasa, (b y c) TAC de abdomen que muestra múltiples cálculos en la cabeza del páncreas, (d) CECT de abdomen que muestra un conducto pancreático principal estenótico y cálculos en el conducto pancreático en la cola del páncreas
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Discusión Top

No se conoce la etiopatogenia exacta del reemplazo graso del páncreas; Sin embargo, se han sugerido varios factores predisponentes. Entre ellos se encuentran los relacionados con la edad, la obesidad, la diabetes mellitus, la pancreatitis crónica, la pancreatitis hereditaria, la obstrucción del conducto pancreático por cálculo o tumor y la fibrosis quística. Se ha observado una marcada lipomatosis pancreática con atrofia en pacientes adultos secundaria a la obstrucción del conducto pancreático por cálculos o carcinoma. En estas circunstancias, el conducto pancreático obstruido está estenótico y no dilatado. Las diferencias importantes en caso de conducto pancreático estenótico incluyen la agenesia dorsal del páncreas, el carcinoma pancreático y la pancreatitis crónica.
La pseudohipertrofia lipomatosa del páncreas es una enfermedad benigna y rara en la que el parénquima pancreático total es sustituido por grasa con conservación de las células de los islotes y el sistema de conductos sin atrofia del parénquima. La etiología específica sigue siendo desconocida. Estos pacientes suelen ser asintomáticos o presentan síntomas de deficiencia exocrina.
La lipomatosis pancreática que sigue a la pancreatitis crónica/carcinoma es focal o difusa asociada a la atrofia del parénquima que se manifiesta como deficiencia exocrina y endocrina o sólo exocrina. En los individuos normales, sólo el 10% del parénquima es suficiente para el mantenimiento de la función exocrina normal. Las manifestaciones de deficiencia exocrina (mala digestión) sólo se observan tras una destrucción y atrofia parenquimatosa grave. En nuestro caso, el paciente tenía antecedentes de pancreatitis en la infancia que puede ser una pancreatitis crónica infantil idiopática o una pancreatitis tropical, y ahora desarrolló la sustitución total del parénquima pancreático por grasa con múltiples cálculos que simulan una pseudohipertrofia lipomatosa del páncreas. Aunque el parénquima total del páncreas fue reemplazado por grasa en nuestro paciente, no tenía síntomas de deficiencia exocrina o endocrina, lo cual era un fenómeno raro.
El reconocimiento del reemplazo graso total del páncreas es importante para los radiólogos. El papel de la ecografía en el diagnóstico de la esteatosis pancreática es muy limitado; en primer lugar, porque el gas intestinal suprayacente provoca el oscurecimiento del páncreas y, en segundo lugar, la infiltración grasa provoca un aumento de la ecogenicidad del tejido pancreático que dificulta su diferenciación de la grasa retroperitoneal normal. Sin embargo, las imágenes transversales, la TC y la resonancia magnética (RM) desempeñan un papel importante en la evaluación de la enfermedad pancreática. La TC es especialmente útil para detectar etiologías específicas, por ejemplo, la obstrucción del conducto pancreático por el cálculo o el tumor. La TC no potenciada tiene un valor de atenuación negativo del tejido pancreático sustituido por la grasa, por lo que puede diagnosticar de forma fiable el cambio graso difuso que afecta al páncreas. Sin embargo, el cambio graso focal no puede diagnosticarse con seguridad sólo con la TC, ya que en las imágenes postcontraste el parénquima pancreático normal atrapado entre la zona de sustitución de la grasa muestra un realce del contraste que simula una verdadera masa. La resonancia magnética de desplazamiento químico tiene ventajas sobre la TC a la hora de confirmar la presencia de un reemplazo graso focal del páncreas. La colangiopancreatografía por resonancia magnética (CPRM)/colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) demuestra el estado del conducto pancreático y del árbol biliar. La angiografía pancreática selectiva es especialmente útil para diferenciar la lipomatosis pancreática de la agenesia dorsal al mostrar la circulación pancreática.
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Conflictos de intereses
No hay conflictos de intereses.

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Figuras

Este artículo ha sido citado por
1 Lipomatosa pseudohipertrofia del páncreas con pancreatitis calcificada crónica coexistente que conduce a la malabsorción debido a la insuficiencia pancreática exocrina
Devendra Nema,Sumeet Arora,Ashutosh Mishra
Medical Journal Armed Forces India. 2016; 72: S213
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