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Presentación del caso

Un varón hispano de 39 años fue remitido a la clínica de cirugía oral y maxilofacial del BostonMedical Center con una historia de un año de hinchazón progresiva del lado izquierdo del cuello. El paciente informó de que la masa había aumentado de tamaño durante los dos meses anteriores. Notó dolor ocasional en el lado izquierdo del cuello que se irradiaba a la mandíbula ipsilateral. Negó tanto la odinofagia como la disfagia. Sus antecedentes médicos eran significativos para el asma, la diabetes mellitus de tipo 2, la hipertensión y la obesidad. El examen clínico reveló una masa indiscreta y móvil en los niveles I, II y III izquierdos del cuello. No había afectación de la piel, ni de la fijación de la piel ni de las linfadenopatías. La tráquea y el tiroides estaban en la línea media. A nivel intraoral, no había evidencia de tumor o masa. El estudio diagnóstico incluyó una tomografía computarizada (TC), una resonancia magnética (RM) y una citología por aspiración con aguja fina (CAF). La TC (Figura 1) y la RMN (Figura 2) mostraron una gran masa media al músculo esternocleidomastoideo izquierdo que se extendía desde el nivel de la punta del mastoides izquierdo hasta el nivel de la clavícula izquierda. La lesión se extendía a lo largo de los aspectos anterior y posterior del músculo esternocleidomastoideo izquierdo con una cápsula y unos tabiques muy finos. Medía unos 8 cm (dimensión anteroposterior) x 6,3 cm (dimensión transversal) x 11 cm (dimensión cefalocaudal) y estaba bien circunscrita sin evidencia de invasión de estructuras adyacentes. La masa era homogénea y tenía una señal consistente con la grasa en todas las secuencias. Desplazaba medialmente la arteria carótida común izquierda y la vena yugular interna izquierda sin oclusión, y la glándula submandibular izquierda también estaba desplazada anteriormente. Tras la toma de imágenes, se intentó realizar una FNAC en dos ocasiones con resultado no concluyente. La paciente fue sometida a una biopsia incisional bajo anestesia general que confirmó el diagnóstico de lipoma. Este lipoma gigante se extirpó mediante una incisión transcutánea en el cuello que se extendía desde la punta del mastoideo izquierdo hacia la línea media, unos 4 cm por encima de la escotadura del esternón. La disección se realizó a través de la piel, la fascia subcutánea, el músculo platisma y la capa superficial de la fascia cervical profunda. La lesión se disecó de forma roma a partir de la arteria carótida común yugular interna sin complicaciones (figura 3).

Histopatología

La muestra de resección quirúrgica consistía en un tejido fibro-adiposo de color amarillo bronceado que medía 10,5 x 9,0 x 4,0 cm y pesaba 136,2 gramos. La sección no mostró áreas anormales de hemorragia o necrosis. El examen microscópico reveló la presencia de tejido adiposo maduro no encapsulado (Figura 4(A); aumento original, 40×). El examen a mayor aumento demostró la típica disposición hexagonal de los adipocitos maduros (Figura 4(B); aumento original, 400×) con núcleos pequeños y poco visibles situados excéntricamente con una configuración de cromatina abierta (Figura 4(C), flechas rojas; aumento original, 600×). No se observaron áreas con atipia citológica, adipocitos inmaduros, lipoblastos, necrosis u otras características atípicas. Estos hallazgos, junto con la presentación clínica, son consistentes con el diagnóstico de un lipoma convencional benigno. No se observaron características que sugirieran una variante morfológica específica de lipoma (por ejemplo, angiolipoma o lipoma de células fusiformes). También se identificaron en la muestra áreas focales de músculo esquelético sin relevancia histórica y 14 ganglios linfáticos benignos (no mostrados), pero no había ningún patrón de crecimiento infiltrativo ni atrapamiento de fibras musculares que sugiriera un lipoma intramuscular.

Discusión

A pesar de la naturaleza benigna de los lipomas, la distinción de los liposarcomas bien diferenciados puede ser un reto. Una masa de crecimiento rápido en el cuello debe hacer sospechar de una malignidad. Además, el tamaño de la masa, la localización, la consistencia y la adhesión a los tejidos adyacentes son útiles para diferenciar una masa benigna de una maligna. Los liposarcomas suelen localizarse en el retroperitoneo, las nalgas, los músculos de las extremidades inferiores o el mediastino. Suelen encontrarse en los tejidos blandos más profundos y no en las áreas subcutáneas. Sin embargo, sólo el 2-8% de los liposarcomas se producen en la región de la cabeza y el cuello. El liposarcoma bien diferenciado es de bajo grado y puede dividirse en tres subtipos, siendo el lipomalikeliposarcoma (el más común) el que se asemeja al lipoma tanto macroscópica como microscópicamente.
El diagnóstico por imagen, incluyendo la tomografía computarizada o la resonancia magnética, es un paso esencial en la evaluación de la masa del cuello. Los lipomas simples son discretos, encapsulados y homogéneos. Aunque, morfológicamente, no se distinguen de la grasa normal, los lípidos de los lipomas no están disponibles para el metabolismo. Suele estar rodeado por una fina cápsula fibrosa. En la RMN, cuanto más diferenciado es el liposarcoma, más intensa es la señal de grasa. Los hallazgos de la RM que sugieren la existencia de un liposarcoma incluyen septos ornodulares engrosados (normalmente de más de 2 mm de grosor), masas no adiposas asociadas y focos prominentes de alta señal en T2 y áreas prominentes de realce.
No obstante, la TC y la RM no pueden diferenciar con seguridad los lipipomas de los liposarcomas. La fina cápsula del lipoma puede percibirse como un borde mal definido que se mezcla con los tejidos circundantes, imitando así un liposarcoma. Además, los lipomas simples también pueden contener fibras musculares, vasos sanguíneos, septos fibrosos y/o áreas de necrosis o inflamación. Todos estos componentes intralesionales no adiposos pueden confundir el diagnóstico por imagen correcto, ya que pueden imitar los hallazgos asociados a los liposarcomas bien diferenciados.
El examen histológico es la única forma de diferenciar las dos entidades. Sin embargo, las biopsias incisionales no son fiables y, en muchas ocasiones, el diagnóstico final no se alcanza hasta que la lesión se extirpa por completo. Los lipomas están compuestos histológicamente por tejido adiposo maduro dispuesto en lobulillos, muchos de los cuales están rodeados por una cápsula fibrosa delicada. Los liposarcomas se describen histológicamente como similares a los lipomas, pero con fibroblastos atípicos dispersos o, a veces, células en anillo de sello. Otras neoplasias de los tejidos blandos que pueden entrar en el diagnóstico diferencial son el lipoblastoma (de la infancia), el angioma intramuscular, la lipomatosis, el mixoma, el mixosarcoma o el liposarcoma pleomórfico, pero estas entidades se excluyeron fácilmente desde el punto de vista morfológico en el caso presentado.
Las opciones de tratamiento quirúrgico de los lipomas incluyen la escisión o la extirpación asistida por liposucción. La escisión se utiliza más comúnmente debido a su menor tasa de recurrencia. La extirpación asistida por liposucción puede recomendarse para evitar la cicatriz resultante y el posible daño a las estructuras adyacentes durante la escisión. Los riesgos de la liposucción incluyen irregularidades de la piel como hoyuelos, parestesia, cambios pigmentarios y un alto riesgo de recidiva. Los lipomas simples recurren en un 5% a nivel local, y la recurrencia está relacionada con la escisión incompleta o el tipo de lipoma infiltrativo. Afecta principalmente a varones de mediana edad (la proporción entre hombres y mujeres es de 15:1) con antecedentes de alcoholismo. Además, alrededor del 80% de los pacientes con infección por VIH-1 tratados con un inhibidor de la proteasa desarrollaron este síndrome. Esta enfermedad se caracteriza por la presencia de múltiples lipomas no encapsulados en diferentes zonas del cuerpo, lo que provoca una importante deformidad estética. La descripción típica consiste en depósitos lipomatosos masivos alrededor del cuello, lo que da lugar a la descripción clásica de lipoma anulare colli, «joroba de búfalo» y «cuello de caballo». La cirugía es el tratamiento más eficaz, sobre todo para los que presentan una deformidad estética y/o una compresión importante del tracto aerodigestivo. Sin embargo, dado que estas lesiones no están encapsuladas, la escisión quirúrgica completa es un reto y puede dar lugar a una recidiva local.
En resumen, los lipomas gigantes de la cabeza y el cuello son poco frecuentes.El cirujano debe ser capaz de diferenciar los lipomas benignos de los liposarcomas. Los medios de diagnóstico incluyen la TC, la RM, la FNAC y la biopsia abierta. La escisión quirúrgica es el tratamiento preferido con bajas tasas de recurrencia.

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