Palabras clave

Atresia de coanas; Abordaje transnasal endoscópico; Niños; Diagnóstico; Manejo

Introducción

La atresia de coanas congénita (ACC) es una anomalía infrecuente que provoca la obstrucción de las vías respiratorias superiores en los recién nacidos, con una frecuencia de 1 de cada 7000 a 8000 nacimientos . Afecta dos veces más a las mujeres que a los hombres y es frecuentemente unilateral y derecha que bilateral. Se hipotetiza que es la consecuencia de una anomalía de ruptura de la membrana bucofaríngea. La atresia puede clasificarse como ósea, mixta ósea y membranosa o puramente membranosa. La naturaleza de la placa atrésica obstructiva se ha descrito a menudo como 90% ósea y 10% membranosa . La mayoría de los casos de AC son malformaciones aisladas, pero puede estar asociada al síndrome de carga (incluye coloboma, defecto cardíaco, AC, retraso del crecimiento, anomalías genitales y anomalías auditivas como hipoplasia del oído externo y pérdida de audición) . La PCC bilateral es una emergencia, ya que el mantenimiento inmediato de la vía aérea y el alivio de la obstrucción son esenciales para evitar la cianosis y la posterior muerte. El tratamiento urgente de los neonatos que presentan cianosis intermitente es la inserción de una vía aérea oral y la alimentación a través de una sonda orogástrica. La cirugía da el tratamiento definitivo y los métodos comúnmente utilizados son el abordaje transpalatal, el abordaje transeptal y el abordaje transnasal endoscópico.

Discutimos aquí los diversos métodos diagnósticos clínicos y radiológicos a seguir en un caso raro de CCA bilateral. También se discuten las distintas modalidades quirúrgicas, con especial énfasis en el abordaje endoscópico transnasal y el stent postoperatorio.

Informe de un caso

La hembra de 2,8 kg a término nació de una madre de Gravida 1, Para 1, mediante cesárea de emergencia, realizada por no progresión del parto. La madre y el padre tenían 26 y 30 años, respectivamente, y no había antecedentes prenatales de tabaquismo, consumo de drogas, infecciones o exposición a teratógenos. La puntuación APGAR (Apariencia, Pulso, Mueca, Actividad y Respiración) al nacer fue de 8 y 9 en el minuto 1 y 5 respectivamente. Inmediatamente después del nacimiento, desarrolló dificultad respiratoria y cianosis. En la oximetría de pulso, su PaO2 era del 88% en aire ambiente. Fue trasladada a la Unidad de Cuidados Intensivos Neonatales (UCIN) para su evaluación y tratamiento. El examen en la UCIN reveló un bebé activo y vigoroso con cianosis intermitente que se resolvía con el llanto. La frecuencia respiratoria era de 50 respiraciones/min y requería una FiO2 del 30% con vía aérea bucal y máscara facial para mantener la saturación de oxígeno hasta el 95%. El examen cardíaco y otros exámenes sistémicos eran normales. Se inició un tratamiento de apoyo que incluía oxígeno, fluidos intravenosos y antibióticos profilácticos de amplio espectro. La radiografía de tórax era normal. Además, se realizaron recuento sanguíneo completo, proteína C reactiva y hemocultivo para descartar sepsis.

Se consideró el diagnóstico diferencial de sepsis, cardiopatía congénita cianótica y taquipnea transitoria del recién nacido, encefalocele, tumores, bursa dermoide o nasofaríngea. La presencia de cianosis intermitente (que se agravaba con la alimentación y se resolvía con el llanto), junto con una exploración respiratoria y cardiovascular sin complicaciones, nos llevó a excluir la posibilidad de una atresia de coanas.

El diagnóstico de atresia de coanas bilateral se estableció clínicamente por la imposibilidad de pasar un tubo de succión de tamaño 5 francés desde la fosa nasal hasta la faringe. La tomografía computarizada (TC) de la nariz y los senos paranasales confirmó la existencia de una atresia de Choanal bilateral, completa y ósea (Figura 1). No había otras anomalías congénitas asociadas. Se confirmó además mediante endoscopia nasal (Figuras 2 y 3) y se planificó su reparación quirúrgica/recanalización lo antes posible. Todavía en la UCIN se inició la alimentación mediante sonda orogástrica.

Al cuarto día de vida el paciente fue llevado a reparación quirúrgica por vía nasal, con endoscopios y desbridador, bajo anestesia general. Tras descongestionar y aspirar la mucosidad espesa, se utilizó un cauterizador de succión para eliminar la mucosa en la coana y se realizó la apertura con una presión controlada de la cánula de succión nasal metálica, bajo la visión de un endoscopio nasal de 2,7 mm y 0°. Además, la abertura se amplió con un microdesbridador y la septectomía posterior se realizó con unas pinzas de mordida. La extirpación del tabique posterior, es decir, el vómer, ayudó a crear un único orificio común grande y rectangular, en lugar de dos pequeños orificios circulares, que son más propensos a la estenosis por la fibrosis circunferencial. Además, ayudó a proceder a la cirugía mediante un enfoque binostril. Después de la cirugía, se colocó un tubo endotraqueal de 3,5 mm, cortado a la longitud adecuada (el extremo posterior de esta endoprótesis cruza la coana posterior y no toca la pared posterior de la nasofaringe), se dobló y se retiró una parte de la pared del medio (para lograr la permeabilidad de la vía aérea y permitir el paso fácil del catéter de succión), y se aplicó una sutura anterior con seda (Figura 4).

Se administró cobertura antibiótica intravenosa de rutina, además de instilación de solución salina normal y succión regular. El neonato permaneció estable en el postoperatorio con presión positiva continua en las vías respiratorias durante un día y posteriormente con aire ambiente (Figura 5). Sin complicaciones intraoperatorias ni postoperatorias documentadas, la paciente fue dada de alta el cuarto día del postoperatorio. En el momento del alta se encontraba en fase de lactancia materna sin dificultades respiratorias. El stent nasal se retiró a las 4 semanas del postoperatorio. La niña está en seguimiento desde hace un año sin quejas de recurrencia de los síntomas ni de ninguna complicación.

Discusión

La ACC es un trastorno del desarrollo de las vías respiratorias superiores en el que no existe conexión entre la cavidad nasal y la orofaringe. Fue descrito por primera vez por Roderer en 1755 . Es un trastorno congénito poco frecuente que se produce aproximadamente en uno de cada 7.000 nacidos vivos. La proporción entre hombres y mujeres es de 1:2 y la atresia unilateral es más común que la bilateral. La CCA puede clasificarse como ósea, mixta, es decir, ósea y membranosa, y puramente membranosa.

Hay varias teorías que intentan explicar la etiopatogenia de la atresia de coanas, pero las más aceptadas son la ruptura fallida de la membrana oronasal o la migración anormal de las células de la cresta neural a la bóveda nasal. Aunque algunos casos son familiares, lo que sugiere una herencia monogénica, la mayoría son esporádicos.

La ATC bilateral provoca una obstrucción nasal completa, lo que conlleva una dificultad respiratoria inmediata y una muerte inminente por asfixia y parada cardiopulmonar. Esto se debe a que los recién nacidos son respiradores nasales obligados o respiran instintivamente sólo por la nariz hasta aproximadamente las 4-6 semanas, momento en el que se aprende a respirar por la boca. Esta aversión a la respiración bucal se ha atribuido a una necesidad evolutiva de que las corrientes de aire pasen por la zona olfativa. Se ha demostrado que la posición relativamente alta de las vísceras cervicales durante la infancia impide el acceso del aire de la boca a las vías respiratorias inferiores, dejando así la nariz sólo para la respiración . Esto puede desempeñar un papel protector contra la aspiración de alimentos en el recién nacido.

El cuadro clínico típico es la cianosis cíclica, es decir, episodios azules y dificultad respiratoria que empeora durante la alimentación o cuando el niño se duerme con la boca cerrada. Esta dificultad respiratoria se alivia con el llanto, al abrirse la boca. Aún así, se requiere un alto nivel de sospecha, para considerar el CCA bilateral como el diferencial, debido a su rareza. El diagnóstico en nuestro caso se confirmó cuando la sonda nasogástrica (número 5 francés) no pasó por ambas narinas hasta la orofaringe. Además, la observación de la nebulización de una espátula metálica o el movimiento de un mechón de algodón colocado debajo de la nariz son otros métodos utilizados en la cama para el diagnóstico de la atresia coanal. Una gota de azul de metileno colocada en la cavidad nasal, si aparece en la orofaringe, excluye la atresia.

Aunque la mayoría de los casos de CCA son aislados, se conoce la asociación con otras anomalías congénitas. Por lo tanto, es imprescindible realizar una exploración física general exhaustiva para identificar otras anomalías congénitas. También es esencial evaluar la anatomía nasal y el grado de deformidad mediante una exploración nasal y nasofaríngea, utilizando endoscopios de fibra óptica flexibles o rígidos. La choanografía (instilación de material de contraste radiopaco en las fosas nasales con el paciente en posición supina) ha sido el método tradicional para confirmar el diagnóstico de atresia; sin embargo, la investigación moderna de elección es la tomografía computarizada . La localización, el tipo y el grosor de la atresia confirmados en la sección axial de la tomografía computarizada ayudan al cirujano a establecer un plan de tratamiento para la reparación y a tratar las anomalías asociadas, como el paladar duro de arco alto, el vómer engrosado, el tabique y las estructuras nasales laterales, que reducen aún más el diámetro de la fosa nasal y la nasofaringe .

McGovern había descrito el uso de una tetina de goma con grandes agujeros, que cuando se sujeta en la boca del bebé, actúa como vía aérea orofaríngea para el alivio temporal . La intubación endotraqueal no suele ser necesaria hasta que el paciente necesita ventilación mecánica. La recanalización quirúrgica es el pilar del tratamiento. De todos los enfoques para abrir la coana posterior, los más utilizados son el transseptal, el transpalatal y el transnasal endoscópico. Hay varios factores que deciden qué enfoque concreto es útil en cada paciente. Se trata de la edad del paciente, el tamaño de la nasofaringe, el grosor de la atresia, si es ósea o membranosa, si es bilateral o unilateral y la necesidad de colocar una endoprótesis postoperatoria. El abordaje transpalatal es el preferido en la atresia coanal unilateral, pero da lugar a un crecimiento palatino anormal, a una fístula palatina y a problemas ortodónticos adicionales, como la mordida cruzada. El abordaje transeptal es poco práctico en los bebés. El abordaje endoscópico transnasal se considera mejor debido a su simplicidad, con mínima invasión y pérdida de sangre, excelente visualización, acceso y alta tasa de éxito, con menos período de recuperación y menos morbilidad . La disponibilidad de endoscopios finos rígidos con una potente fuente de luz y una cámara de alta definición ha mejorado la técnica transnasal y los estudios siguen demostrando un apoyo creciente a la misma. El procedimiento quirúrgico de elección es la punción transnasal del CA y la dilatación, seguida de la colocación de un stent con tubos endotraqueales de portex durante 3-4 semanas. Se han descrito mejores resultados, con menos posibilidades de reestenosis, con la aplicación de mitomicina C tópica intraoperatoria.

Con el uso de stents para mantener la permeabilidad, se han descrito varias complicaciones, que incluyen infección local, reacción a cuerpo extraño, formación de granuloma y sinequia nasal . Pueden contribuir a la restonsis coanal. Ninguna de estas complicaciones se produjo en nuestro caso.

Conclusión

La CCA bilateral es un trastorno poco frecuente y constituye una urgencia médica y quirúrgica. Debe sospecharse en el recién nacido con antecedentes de cianosis cíclica y se diagnostica por la imposibilidad de introducir sondas nasales de 6 F a través de las narinas hasta la nasofaringe. La tomografía computarizada de la cavidad nasal y la nasofaringe no sólo confirma el diagnóstico, sino que también define la extensión y el tipo de atresia y ayuda a decidir el enfoque quirúrgico. Hoy en día se prefiere el abordaje endoscópico transnasal para abrir la coana debido a un mejor acceso, una mayor tasa de éxito y una menor morbilidad.

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