Sinónimos: síndrome de embolia de colesterol (CES), embolización de cristales de colesterol (CCE), ateroembolismo
Ver también los artículos separados Embolia e isquemia de las extremidades e Isquemia intestinal.
Los cristales de colesterol y los componentes asociados de las placas arteriales ateromatosas pueden embolizar espontáneamente, como resultado de la instrumentación vascular, o tras otra desestabilización de la superficie trombótica organizada de una placa.

Patogénesis

Se requieren los siguientes seis factores para el desarrollo del síndrome de embolización por colesterol:

• Placa en una arteria proximal de gran calibre (como la arteria carótida interna, las arterias ilíacas o la aorta).
• Ruptura de la placa, que puede ser espontánea, traumática o iatrogénica.
• Embolización de los restos de la placa (que contienen cristales de colesterol, plaquetas, fibrina y detritus calcificados).
• Encajamiento de los émbolos en arterias pequeñas y medianas, lo que provoca una oclusión mecánica.
• Respuesta inflamatoria del organismo a los émbolos de colesterol.
• Daños en los órganos finales debido al taponamiento mecánico y a la inflamación.

Los pulmones se salvan de los daños directos de los émbolos de colesterol, pero pueden sufrir daños por la inflamación.

Epidemiología

No existen cifras útiles basadas en la población. Probablemente está infradiagnosticada. Es una consecuencia poco común de una enfermedad muy común (la aterosclerosis). Existe una prevalencia de fondo apreciable en la población general, sobre todo en pacientes masculinos de edad avanzada.
Una serie de pacientes sometidos a cateterismo cardíaco descubrió que afectaba al 1,4% de los que se sometían al procedimiento.
Se cree que el síndrome afecta hasta al 25% de los que se someten a una angiografía, aunque puede que esto sólo represente a una población de mayor riesgo que cualquier riesgo inherente asociado al procedimiento. En una serie postmortem, en la que se utilizaron secciones de tejido de pacientes a los que se les había reparado un aneurisma aórtico abdominal, se descubrió que hasta el 77% tenía embolización de colesterol.

Factores de riesgo

• Género masculino.
• Edad >50 años.
• Aterosclerosis conocida.
• Historia de hipertensión.
• Fumar.
• Elevación de la proteína C reactiva (PCR) antes de la instrumentación arterial.
• Coexistencia de calcificación anular de la válvula mitral.

Puede afectar de forma infrecuente a quienes desarrollan una enfermedad ateromatosa acelerada por dislipidemia u otras causas de mayor riesgo vascular.

Presentación

La fuente embólica más común es la aorta, por lo que tiende a causar la interrupción del suministro de sangre a los órganos viscerales y las extremidades inferiores. El síndrome debe considerarse como una causa de deterioro de la función renal, empeoramiento de la hipertensión, isquemia distal o disfunción multisistémica de inicio repentino tras un procedimiento arterial invasivo.
El síndrome puede manifestarse en una miríada de presentaciones, lo que hace que el diagnóstico sea un reto. Puede afectar directamente a todos los tejidos del organismo, a excepción de los pulmones. Sin embargo, los mediadores inflamatorios sistémicos liberados por los émbolos de colesterol pueden afectar a los tejidos pulmonares.

Síntomas y signos

La embolización por colesterol se caracteriza por una respuesta inflamatoria aguda inespecífica que da lugar a síntomas constitucionales que incluyen:

• Fiebre.
• Cachexia.
• Malestar inespecífico.
• Mialgia.
• Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA) debido a los mediadores inflamatorios circulantes.
• Estado hipercatabólico.

Los émbolos de colesterol originados en la aorta torácica y abdominal descendente pueden provocar insuficiencia renal, isquemia intestinal y émbolos en los músculos esqueléticos y la piel.
Los émbolos de colesterol que se originan en la aorta ascendente pueden causar además daños neurológicos que suelen ser difusos y debidos a pequeños infartos.
Las manifestaciones dermatológicas (más comúnmente livedo reticularis y síndrome del dedo azul) suelen limitarse a las extremidades inferiores, pero pueden extenderse al abdomen y al tórax.

Diagnóstico diferencial

• Endocarditis infecciosa.
• Causas de hemorragia gastrointestinal.
• Gastritis aguda.
• Enfermedad inflamatoria intestinal.
• Angina abdominal por ateroma mesentérico grave.
• Infarto mesentérico.
• Crisis suprarrenal (addisoniana).
• Traumatismo abdominal.
• Cólico biliar o renal u otras causas de abdomen agudo.
• Disección aórtica abdominal o disección aórtica torácica.
• Pancreatitis aguda de novo.
• Insuficiencia orgánica multisistémica por otras causas, p. ej., sepsis, shock cardiogénico.
• Infarto de miocardio (IM) de novo.
• Otras causas de insuficiencia renal, p. ej., nefritis intersticial, glomerulonefritis, enfermedad vascular renal.
• Ateroma grave de los vasos aorto-ilíacos.
• Shock cardiogénico.
• Hipertensión secundaria.
• Otras causas de hipertensión maligna.
• Vasculitis, por ejemplo, poliarteritis nodosa.
• Celulitis.
• Trombosis venosa profunda.
• Causas de disfunción neurológica aguda o delirio.
• Enfermedad vascular diabética y úlceras en las piernas.
• Fascitis necrosante.

Investigaciones

• El hemograma revela leucocitosis en algunos casos pero es inespecífico.
• Eosinofilia (encontrada en los primeros días en el 80% de los pacientes).
• U&Es casi siempre muestra grados variables de elevación de la urea y la creatinina.
• La creatina quinasa, las enzimas cardíacas, las pruebas de función renal y la amilasa pueden estar elevadas.
• La microscopía de la orina muestra cilindros hialinos y eosinófilos (fuertemente sugestivos del diagnóstico).
• El análisis de orina puede mostrar hematuria microscópica y proteinuria.
• La elevación de la PCR antes de la instrumentación arterial es un factor predictivo útil con un odds ratio de 4,6.
• Los indicadores de un exceso de mediadores inflamatorios pueden ser sugeridos por la elevación de la VSG, la PCR, el factor reumatoide y los anticuerpos antinucleares. Pueden encontrarse niveles bajos de complemento.
• La angiografía puede considerarse para buscar otras causas de compromiso vascular y también es una causa de la afección.
• La ecocardiografía transesofágica, la angiografía por TC helicoidal y la angiografía por RMN pueden detectar enfermedad ateromatosa inestable en la aorta y sugerir el diagnóstico junto con las características típicas.
• La biopsia de tejidos (especialmente del riñón) puede utilizarse para demostrar la presencia de cristales de colesterol en los tejidos afectados.

Manejo

No existen terapias acordadas universalmente. El tratamiento es principalmente de apoyo y tiene como objetivo que el paciente supere los efectos de la disfunción multiorgánica o el síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA):

• Pueden emplearse intervenciones de alta dependencia, como el cateterismo de Swan-Ganz, para monitorizar los parámetros vasculares.
• Puede ser necesaria la ventilación mecánica para tratar el SDRA.
• Se ha utilizado la diálisis/plasmaféresis para tratar la afección y contrarrestar el deterioro renal.
• Se han utilizado corticoesteroides orales, solos o en combinación con diálisis, con algunas pruebas anecdóticas de beneficio.
• El apoyo nutricional puede ayudar a superar las complicaciones catabólicas y caquécticas de la enfermedad.
• Es mejor evitar las intervenciones vasculares invasivas, la anticoagulación y la trombólisis, ya que pueden empeorar la situación sin evidencia de beneficio.
• En casos graves, la intervención quirúrgica puede adoptar la forma de aterectomía aórtica, reparación de aneurisma e injerto de stent. El desbridamiento de los tejidos necróticos puede ser necesario tras un infarto agudo.
• El bloqueo simpático lumbar puede utilizarse como terapia de rescate para las extremidades críticamente isquémicas.

Complicaciones

• Empeoramiento de la insuficiencia renal.
• Hipertensión acelerada o maligna.
• Isquemia y disfunción de órganos y vísceras/tejidos de los miembros periféricos.
• Lesiones dermatológicas.
• Síndrome de dificultad respiratoria aguda (SDRA).
• Catabolismo y caquexia.
• MI o deterioro.
• Disfunción neurológica.
• Insuficiencia suprarrenal.
• Fallo multiorgánico y muerte.

Pronóstico

La tasa de mortalidad intrahospitalaria fue del 16% para la embolización de colesterol tras cateterismo cardíaco en un estudio. Las personas con afectación multiorgánica grave tienen un mal pronóstico, con una mortalidad de hasta el 90% a los tres meses. Los síntomas y la disfunción de los órganos pueden remitir con el tiempo, y la dependencia de la diálisis disminuye o finaliza en algunos casos.

Prevención

Debido a que el síndrome de embolización por colesterol es una manifestación de la aterosclerosis, debe aconsejarse encarecidamente la modificación de los factores de riesgo tradicionales, como el tabaquismo, la hipertensión y el colesterol sérico. Hay algunas pruebas de que el tratamiento con estatinas disminuye el riesgo de síndrome de embolización por colesterol.

• Se deben sopesar cuidadosamente los riesgos y los beneficios en los pacientes que van a someterse a una instrumentación arterial y que se sabe que padecen una enfermedad vascular ateromatosa o tienen un riesgo elevado de padecerla.
• La comprobación de la PCR antes del procedimiento puede ser útil como indicador predictivo, y puede influir en la opinión del balance riesgo/beneficio.
• Se pensaba que el uso de abordajes de la arteria braquial o radial reducía el riesgo del síndrome, pero los análisis no han podido apoyar esta suposición, lo que ha llevado a la conclusión de que la aorta es la principal fuente embólica.
• Las técnicas quirúrgicas, que implican la colocación cuidadosa de pinzas aórticas y la manipulación suave de la aorta durante la cirugía cardíaca o aórtica, pueden reducir la incidencia de la enfermedad en esta cohorte de alto riesgo.