Un médico hispano de 45 años, no fumador, se presentó con una artritis poliarticular simétrica, no erosiva, que afectaba a sus muñecas, manos, codos, rodillas y pies. Los resultados incluían una velocidad de sedimentación globular (VSG) de 114 mm/h (normal, inferior a 23 mm/h) y un resultado débilmente positivo de anticuerpos contra el péptido citrulinado cíclico. La paciente tenía antecedentes de migraña y acúfenos. Tenía un diagnóstico previo de otitis media serosa con derrames en el oído medio y la mastoides en la tomografía computarizada; respondió inicialmente al tratamiento con antibióticos y corticosteroides.

Se hizo un diagnóstico de artritis reumatoide (AR), y el paciente fue tratado con metotrexato oral y etanercept autoinyectado. Su artritis inflamatoria con síntomas musculoesqueléticos incapacitantes se resolvió. Sin embargo, a pesar de una rápida reducción de las dosis bajas de prednisona al principio de la evolución de la enfermedad, el paciente continuó autoprescribiéndose varias dosis de corticosteroides para el empeoramiento de la cefalea y los acúfenos; todos los síntomas se aliviaron.

El paciente volvió a la clínica y refirió dolor ocular recurrente; visión borrosa; dolor facial del lado derecho y pulsátil en las distribuciones V2 y V3; presión similar a la de la sinusitis; y drenaje seroso del oído con pérdida de audición, acúfenos y vértigo. La exploración física reveló sensibilidad sinusal con drenaje seroso, ausencia de linfadenopatías, ruidos pulmonares normales, ausencia de sensibilidad del cuero cabelludo o sinovitis, y fuerza normal. La capilaroscopia del pliegue ungueal mostró capilares irregularmente tortuosos, pero sin goteo ni asas dilatadas. El líquido cefalorraquídeo (LCR) del paciente mostró linfocitosis y niveles normales de glucosa y proteínas. La radiografía de tórax y el análisis de orina fueron normales. La medición de los anticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (c-ANCA) en suero reveló un nivel de anticuerpos antiproteinasa 3 (anti-PR3) de 86 U/mL y resultados negativos para los anticuerpos antimieloperoxidasa.

Se obtuvieron exploraciones de RMN potenciadas con gadolinio coronal (superior, izquierda y derecha) y axial (inferior, izquierda y derecha) de la cabeza del paciente.

¿Cuál es su diagnóstico?
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Las imágenes coronales y axiales ponderadas en T1 con gadolinio muestran la extensión del engrosamiento dural difuso a lo largo del falx cerebri alrededor del lóbulo derecho y que se extiende a través del tentorium cerebelli bilateralmente. Estos hallazgos, junto con las manifestaciones clínicas del paciente, son consistentes con una paquimeningitis hipertrófica.

La paquimeningitis, una rara manifestación asociada a varias enfermedades reumatológicas, se caracteriza por un engrosamiento crónico e inflamatorio de la duramadre. La pia y la aracnoides también se ven afectadas, creando una gruesa membrana unida por adherencias fibrosas.1

Las características clínicas de la paquimeningitis incluyen cefalea, pérdida de visión, diplopía, papiledema, afectación de los nervios craneales, ataxia y convulsiones. La VSG puede estar elevada, con niveles elevados de proteínas y linfocitosis en el LCR.2

El diagnóstico diferencial de la paquimeningitis es amplio, incluyendo enfermedades hematológicas, infecciones, migrañas, enfermedades malignas y enfermedades iatrogénicas inducidas por medicamentos. Teniendo en cuenta los resultados de las pruebas serológicas de la paciente en el contexto de una artritis poliarticular aguda simétrica y una paquimeningitis, los dos diagnósticos principales fueron la AR y la granulomatosis de Wegener (GT).

Se han descrito 20 casos de paquimeningitis reumatoide, y normalmente se han asociado con una enfermedad de larga duración; seropositividad; características erosivas, extraarticulares; y nódulos reumatoides en la duramadre.3 En todos los casos, el factor reumatoide y la VSG estaban elevados. La presentación típica incluía la afectación de los nervios craneales o la cefalea. Se encontraron nódulos reumatoides en la duramadre en todos los diagnósticos de autopsia, pero sólo en raras ocasiones con la biopsia dural; si estaban presentes, eran visibles en la RMN.

La paquimeningitis se encuentra hasta en el 7% de los pacientes que tienen GT.4 Normalmente, hay un predominio masculino, con una afectación limitada y sólo 6 meses de enfermedad activa antes del diagnóstico. La presentación clínica es una cefalea crónica en la exploración física no focalizada. Tanto los resultados positivos de la RM como los de la biopsia dural son 100% sensibles para el diagnóstico. La GW y la AR pueden coexistir, aunque esa situación sólo se ha descrito en 6 casos entre 1966 y 2003.5

La biopsia de la duramadre de nuestro paciente demostró una infiltración linfoplasmocítica perivascular y una inflamación granulomatosa acompañada de restos leucocitoclásticos y necrosis (fotomicrografías, tinción con hematoxilina y eosina) que eran más consistentes con una vasculitis de pequeño vaso. La única vasculitis sistémica primaria con un componente inflamatorio extravascular es la GW. Datos recientes muestran que, dentro de las lesiones granulomatosas de la GW, hay evidencia de folículos linfáticos que pueden dar lugar a niveles elevados de marcadores inflamatorios, como el anti-PR3.6 Teniendo en cuenta los resultados de la biopsia y la presentación de la paciente, la duración de la enfermedad en el contexto de una cefalea crónica que responde a los corticosteroides y los niveles elevados de anticuerpos anti-PR3, nuestro diagnóstico final fue de GW con paquimeningitis.

Nuestra paciente recibió un tratamiento de inducción que incluía un curso de 3 meses de ciclofosfamida oral con dosis altas de corticosteroides que se redujeron lentamente. También se proporcionó trimetoprima/sulfametoxazol diario de una sola dosis.

Con este régimen, el paciente informó de la resolución de sus síntomas, incluido el dolor de cabeza; su VSG era de 17 mm/h y su nivel de c-ANCA era inferior a 6 U/mL. El paciente ha permanecido estable con un régimen de mantenimiento de metotrexato, 25 mg/semana, inyectado por vía subcutánea.

Este caso fue presentado por Jefferson Roberts, MD, reumatólogo del Centro Médico del Ejército Walter Reed en Washington, DC, y Alana Wade, estudiante de medicina de tercer año en la Universidad de Servicios Uniformados de Ciencias de la Salud en Bethesda, Maryland.

1. Ropper AH, Samuels MA. Alteraciones del líquido cefalorraquídeo y su circulación, incluyendo hidrocefalia, pseudotumor cerebri y síndromes de baja presión. En: Ropper AH, Samuels MA. Adams and Victor’s Principles of Neurology. 9th ed. New York: McGraw-Hill; 2009:591-611.

2. Kupersmith MJ, Martin V, Heller G, et al. Idiopathic hypertrophic pachymeningitis. Neurology. 2004;62:686-694.

3. Thompson MA, Mayer DF. Rheumatoid pachymeningitis presenting with left-sided weakness. Mayo Clin Proc. 2005;80:500.

4. Di Comite G, Bozzolo EP, Praderio L, et al. Meningeal involvement in Wegener’s granulomatosis is associated with localized disease. Clin Exp Rheumatol. 2006;24(2 suppl 41):S60-S64.

5. Douglas G, Bird K, Flume P, et al. Granulomatosis de Wegener en pacientes con artritis reumatoide. J Rheumatol. 2003;30:2064-2069.

6. Mueller A, Holl-Ulrich K, Lamprecht P, Gross WL. Estructuras similares a centros germinales en el granuloma de Wegener: ¿la base morfológica de la autoinmunidad? Reumatología (Oxford). 2008;47:1111-1113.