Las neoplasias de partes blandas de la extremidad inferior suponen un importante reto de tratamiento para el médico tratante. Aunque la mayoría de las neoplasias de la extremidad inferior resultan ser benignas, existe el potencial de malignidad. La capacidad de diagnosticar y tratar adecuadamente las neoplasias de partes blandas puede ser la diferencia entre la vida y la muerte para el paciente que presenta un tumor de partes blandas de la extremidad inferior. Por lo tanto, vamos a echar un vistazo más de cerca a las técnicas de evaluación y diagnóstico apropiadas que ayudarán al médico a hacer un diagnóstico preciso cuando se le presente una neoplasia de tejidos blandos de la extremidad inferior. El tejido blando se define como tejido no epitelial, extraesquelético, excluyendo el tejido linfohematopoyético. Incluye el tejido conectivo fibroso, el tejido adiposo, el músculo esquelético, los vasos sanguíneos y linfáticos y el sistema nervioso periférico. Cualquiera de estos tejidos puede ser el origen histológico de una neoplasia de tejidos blandos. Los tumores se han definido tradicionalmente según sus características histogénicas. Nuevos datos sugieren que la mayoría de los sarcomas surgen de células mesenquimales primitivas y multipotenciales que, en el curso de la transformación neoplásica, se diferencian en una o más líneas de tejido. Desde el punto de vista clínico, los tumores se clasifican en función de la localización, el patrón de crecimiento y la probabilidad de recidiva, la presencia y localización de metástasis, la edad del paciente y el pronóstico general. Los tumores se clasifican generalmente como benignos o malignos. Es importante entender que muchos tumores de tejidos blandos son de naturaleza intermedia. Esto implica un comportamiento local agresivo y un potencial de metástasis de bajo a moderado. La verdadera incidencia de las neoplasias de partes blandas de la extremidad inferior es imposible de cuantificar. Muchos tumores de partes blandas no se notifican debido a su comportamiento predominantemente benigno. Un estudio reveló que los tumores benignos superaban a las neoplasias malignas en una proporción de 100:1.1 Los sarcomas primarios que se presentan por debajo de la rodilla comprenden aproximadamente el 8% de los casi 5.000 sarcomas que se diagnostican cada año. Los tumores benignos más frecuentes son los quistes ganglionares y los fibromas plantares. Los sarcomas sinoviales representan el tumor maligno aislado más frecuente y tienen predilección por las extremidades inferiores.2 También hay que tener en cuenta los tumores de tejidos blandos de origen metastásico al evaluar al paciente con una masa de tejidos blandos. Aunque son raros, existen casos de neoplasias de partes blandas metastásicas sin afectación ósea.3 Hay una serie de factores que pueden influir en el desarrollo de una neoplasia de partes blandas. Los factores hereditarios o genéticos, la exposición a sustancias químicas o a radiaciones ionizantes, las infecciones, los traumatismos, el linfedema crónico, las metástasis y la recidiva local de una neoplasia anterior han sido implicados en el desarrollo de tumores de partes blandas.

Claves para la evaluación inicial de un paciente con una masa de partes blandas

La evaluación inicial debe incluir una historia clínica completa. Se debe considerar que todas las masas de tejidos blandos de las extremidades son un sarcoma primario hasta que se demuestre lo contrario. La anamnesis del médico debe revisar las quejas del paciente con respecto a la masa y su efecto en el paciente. El interrogatorio sobre la aparición, el ritmo de crecimiento y los síntomas asociados a la masa permitirá al médico comprender qué estructuras anatómicas están potencialmente implicadas. Los antecedentes sociales y médicos pueden identificar factores de riesgo para el crecimiento del tumor. La presencia de factores etiológicos conocidos que influyen en el crecimiento del tumor es un hallazgo importante en la historia del paciente. Una revisión completa de los sistemas proporcionará información sobre si otros estados de enfermedad contribuyen al desarrollo de la neoplasia de tejidos blandos de las extremidades inferiores. El examen físico del tumor de tejidos blandos y de la extremidad es la siguiente fase lógica de la evaluación. Se debe realizar un examen dermatológico, vascular, neurológico y musculoesquelético completo. El examen no debe limitarse a la región anatómica de la masa. Realice un examen completo del paciente para asegurarse de que la masa es realmente solitaria. Es particularmente importante en la extremidad inferior evaluar el sistema linfático y la presencia o ausencia de ganglios linfáticos palpables. La localización, el tamaño, la consistencia, la movilidad, el efecto sobre las estructuras anatómicas circundantes y la presencia de dolor son hallazgos importantes de la exploración física.4 Los tumores que son grandes, firmes e indistintos generalmente suscitan más preocupación que los tumores pequeños y geométricos que son quísticos, móviles y están en la capa subcutánea.4,5 El dolor en el lugar del tumor puede generarse a partir de la propia masa o por el choque con las estructuras anatómicas adyacentes. La comprensión del efecto que la masa tiene sobre la extremidad da al médico pistas sobre las estructuras que pueden haber sufrido un cambio neoplásico o las que están afectadas por dicho cambio.

Lo que debe saber sobre los estudios de laboratorio y de imagen

No existen pruebas de laboratorio específicas para el diagnóstico de los tumores de partes blandas. Uno debe utilizar las pruebas de laboratorio en la evaluación de los pacientes con neoplasias de tejidos blandos como parte del trabajo general para las condiciones sistémicas identificadas en la historia y el físico. Obtener estudios de imagen para ayudar a la estadificación de las neoplasias de tejidos blandos. Las radiografías, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) se utilizan con frecuencia en la evaluación de las neoplasias de tejidos blandos. Obtenga todos los estudios de imagen antes de la biopsia del tumor de tejidos blandos.6 La obtención de estudios después de la biopsia es menos útil debido a la incapacidad de determinar la extensión local del tumor.6,7 Los médicos suelen solicitar TC para evaluar los pulmones en busca de metástasis. La resonancia magnética es especialmente útil para determinar la relación del tumor y la envoltura normal de tejido blando circundante. Esto ayuda al cirujano a realizar una planificación precisa antes de la biopsia e ilustra aún más la importancia de la obtención de imágenes adecuadas antes de la biopsia o la cirugía.

Precisos sobre la clasificación de la OMS de los tumores de tejidos blandos

La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha desarrollado un esquema de clasificación para delimitar los tumores de tejidos blandos. La clasificación describe los tumores basándose en sus características histológicas y los subdivide en categorías benignas o malignas. Tumores adipocíticos. Los tumores benignos incluyen el lipoma, la lipomatosis, la lipomatosis de los nervios, el lipoblastoma, el angilipoma, el miolipoma, el lipoma condroide, el angiolipoma extrarrenal, el mielolipoma extrarrenal, el lipoma de células fusiformes/pleomórfico y el hibernoma. Los tumores intermedios incluyen el tumor lipomatoso atípico y el liposarcoma bien diferenciado. Los tumores malignos incluyen el liposarcoma desdiferenciado, el liposarcoma mixoide y el liposarcoma de células redondas. Los tumores también incluyen el liposarcoma pleomórfico, el liposarcoma de tipo mixto y el liposarcoma (no especificado). Tumores fibroblásticos/miofibroblásticos. Los tumores benignos incluyen la fascitis nodular, la fascitis proliferativa, la miositis proliferativa, la miositis osificante, la fascitis isquémica, el elastofibroma, el hamartoma fibroso infantil, el miofibroma/miofibromatosis, la fibromatosis colli, la fibromatosis hialina juvenil, fibromatosis de cuerpos de inclusión, fibroma de la vaina del tendón, fibroblastoma desmoplásico, miofibroblastoma de tipo mamario, fibroma aponeurótico calcificante, angiofibroblastoma, angiofibroma celular, fibroma de tipo nucal, fibroma de Gardner, tumor fibroso calcificante y angiofibroma de células gigantes. Los tumores intermedios (localmente agresivos) incluyen la fibromatosis superficial palmar/plantar, las fibromatosis de tipo desmoide y la lipofibromatosis. Los tumores intermedios (que rara vez hacen metástasis) incluyen el tumor fibroso solitario y el hemangiopericitoma y el tumor miofibroblástico inflamatorio. Estos tumores también incluyen el sarcoma miofibroblástico de bajo grado, el sarcoma fibroblástico mixoinflamatorio y el fibrosarcoma infantil. Los tumores malignos incluyen el fibrosarcoma del adulto, el mixofibrosarcoma, el sarcoma fibromixoide de bajo grado y el fibrosarcoma epitelioide esclerosante. Tumores fibrohistiocíticos. Los tumores benignos incluyen el tumor de células gigantes de la vaina del tendón, el tumor de células gigantes de tipo difuso y el histiocitoma fibroso benigno profundo. Los tumores intermedios incluyen el tumor fibrohistiocítico plexiforme y el tumor de células gigantes de tejidos blandos. Los tumores malignos incluyen el HFM pleomórfico/sarcoma pleomórfico indiferenciado, el HFM de células gigantes/sarcoma pleomórfico indiferenciado con células gigantes y el HFM inflamatorio/sarcoma pleomórfico indiferenciado con inflamación prominente. Tumores del músculo liso. Los tumores benignos incluyen el angioleiomioma, el leiomioma profundo y el leiomioma genital. Los tumores malignos incluyen el leiomiosarcoma excluyendo la piel. Tumores pericíticos. Estos tipos son el tumor glómico y el tumor glómico maligno, así como el miopericitoma. Tumores del músculo esquelético. Un tumor benigno es el rabdomioma. Los tumores malignos son el rabdomiosarcoma embrionario, el rabdomiosarcoma alveolar y el rabdomiosarcoma pleomórfico. Tumores vasculares. Los tumores benignos incluyen los hemangiomas de tejidos blandos subcutáneos y profundos, el hemangioma epitelioide, la angiomatosis y el linfangioma. Los tumores intermedios (localmente agresivos) incluyen el hemangioendotelioma kaposiforme. Los tumores intermedios (que rara vez hacen metástasis) incluyen el hemangioendotelioma retiforme, el angioendotelioma papilar intralinfático, el hengioendotelioma compuesto y el sarcoma de Kaposi. Los tumores malignos incluyen el hemangioendotelioma epitelioide y el angiosarcoma de tejidos blandos. Tumores condro-óseos. Un tumor benigno es el condroma de tejidos blandos. Los tumores malignos incluyen el condrosarcoma mesenquimal y el osteosarcoma extraesquelético. Tumores de diferenciación incierta. Los tumores benignos incluyen el mixoma intramuscular, el mixoma yuxtaarticular, el angiomixoma profundo, el tumor angiectásico hialinizante pleomórfico y el timoma hamartomatoso ectópico. Los tumores intermedios (que rara vez hacen metástasis) son el histiocitoma fibroso angiomatoide, el tumor fibromixoide osificante y el tumor mixto. Los tumores malignos incluyen el sarcoma sinovial y el sarcoma epitelioide. También se incluyen el sarcoma alveolar de partes blandas, el sarcoma de células claras de partes blandas, el condrosarcoma mixoide extraesquelético, el tumor neuroectodérmico primitivo/tumor de Ewing extraesquelético, el tumor desmoplásico de células redondas pequeñas, el tumor rabdoide extrarrenal, el mesenquimoma maligno, las neoplasias con diferenciación celular epitelioide perivascular y el sarcoma intimal.

Cómo estadificar las neoplasias de partes blandas

Uno realizaría la estadificación de las neoplasias de partes blandas benignas y malignas para determinar la extensión de la enfermedad en el momento del diagnóstico. Los médicos deben tener en cuenta el grado histológico, el tamaño, la localización, la afectación de los ganglios linfáticos y la presencia de metástasis según los diferentes sistemas de estadificación. Con respecto a los diferentes sistemas de estadificación, véase «Guía del protocolo de estadificación del American Joint Committee para los sarcomas de tejidos blandos» en la página 44, «Cómo estadifica el sistema Enneking los sarcomas de tejidos blandos y los sarcomas óseos» más arriba y «Guía del sistema Enneking para la estadificación de las masas benignas de tejidos blandos» más arriba.7,8

Precisos sobre la toma de biopsias

La biopsia es un componente crítico en el estudio de una neoplasia de tejidos blandos. Antes de tomar la biopsia, se debe completar la evaluación del paciente antes de la biopsia y utilizar cualquier modalidad de imagen avanzada que sea necesaria para evaluar mejor el tumor. Estudios como la resonancia magnética, la tomografía computarizada o la ecografía tendrán menos valor diagnóstico si el médico los obtiene después de la biopsia. Una planificación meticulosa de la biopsia asegurará la obtención de una muestra adecuada para la clasificación histológica. Esto facilitará la estadificación precisa de la lesión y ayudará a orientar la atención definitiva del paciente. La colocación de todas las biopsias, ya sean cerradas o abiertas, tiene un impacto significativo en el resultado final del paciente. Una biopsia mal realizada puede dar lugar a incisiones transversales que violen los canales linfáticos, a la formación de hematomas, a la diseminación del tumor y a una recuperación inadecuada de la muestra. Esto puede ser a menudo la diferencia entre el éxito del tratamiento mediante esfuerzos reconstructivos y la amputación proximal de la extremidad. Preferiblemente, el cirujano que tratará la neoplasia de forma definitiva será el que realice la biopsia. Cuando se tiene un alto índice de sospecha de malignidad durante la evaluación previa a la biopsia de una neoplasia, se recomienda la derivación adecuada a un cirujano con experiencia en el tratamiento de estas afecciones.9 La colocación de la biopsia es crucial. Se deben colocar las biopsias de manera que se limite el potencial de propagación del tumor y se permita la escisión completa del tracto de la biopsia al realizar el procedimiento definitivo. Al determinar la colocación de la biopsia, el médico debe tener un conocimiento profundo de los esfuerzos reconstructivos que puede emplear para salvar la extremidad. Realice biopsias cerradas por vía percutánea para obtener una pequeña muestra de tejido. Cuando se trata de una aspiración con aguja fina, se suele utilizar una aguja de calibre 25 y una jeringa para obtener una muestra de la neoplasia. El médico realizará una biopsia con aguja gruesa de forma similar. Generalmente consisten en una aguja canulada y un trocar que permite la recogida. La ventaja de estas técnicas es la disminución del riesgo de formación de hematomas y la posible diseminación del tumor. La principal desventaja es la posibilidad de no obtener una muestra suficiente para el análisis o de obtener una muestra que no sea representativa de todo el tumor.9 Las biopsias abiertas implican que el cirujano utiliza una incisión para obtener la muestra. Las biopsias por escisión eliminan la masa por completo. Los médicos suelen emplear las biopsias por escisión para las neoplasias de menos de 2 cm o las que se consideran de naturaleza benigna. También se puede utilizar la biopsia por escisión para masas superficiales que no se extienden más allá de la fascia profunda. Considere las masas grandes y profundas como malignas hasta que se demuestre lo contrario. Las biopsias incisionales son la técnica abierta más empleada para las masas de tejidos blandos con potencial de malignidad. Las principales ventajas de esta técnica son la posibilidad de obtener una muestra de tejido adecuada y evitar un menor derrame local del tumor en comparación con una biopsia por escisión. Cuando se realicen biopsias abiertas, el cirujano debe considerar encarecidamente la obtención de cultivos intraoperatorios adecuados para descartar la infección como fuente de desarrollo del tumor.9

Estudio de caso: Cuando una masa de crecimiento lento causa repentinamente dolor en el dedo del pie adyacente

Un varón de 30 años se presentó en la clínica con una queja de una masa de crecimiento lento en el quinto dedo del pie derecho desde la infancia. La masa comenzó recientemente a provocar dolor en el dedo adyacente y el paciente solicitó la extirpación de la masa por este motivo. El historial médico del paciente no presentaba ninguna anomalía y su examen se caracterizaba por una gran masa en la parte distal del quinto dedo del pie derecho con una sutil duplicación de la falange distal. El paciente fue sometido a la escisión de la masa con una amputación distal de Syme del dedo. El análisis histológico identificó la masa como un colagenoma benigno. La paciente fue remitida a endocrinología debido a la alta asociación de los colagenomas con la neoplasia endocrina múltiple tipo -1 (MEN1).10 Los exámenes adicionales determinaron que se trataba de un tumor solitario sin evidencia de MEN1. El paciente se recuperó de la intervención sin incidentes y no ha tenido ninguna recidiva de su neoplasia.

En conclusión

Las neoplasias de tejidos blandos de la extremidad inferior suponen un importante reto diagnóstico y terapéutico. La identificación precisa del tumor de tejidos blandos, junto con un plan de tratamiento bien pensado, dará lugar al mejor resultado para el paciente. Todos los médicos deben estar bien versados en la forma adecuada de evaluar inicialmente una neoplasia de tejidos blandos. Un alto índice de sospecha de malignidad evitará el inicio de un tratamiento que puede tener un efecto perjudicial para el paciente. La derivación a médicos especializados en la atención de neoplasias malignas es adecuada si existe un alto índice de sospecha de malignidad durante la evaluación inicial del paciente. El Dr. Rottier es profesor adjunto de Cirugía Podológica en el Departamento de Cirugía Ortopédica y Rehabilitación del Centro Médico de la Universidad de Loyola en Maywood, Ill. Es miembro del Colegio Americano de Cirujanos de Pie y Tobillo.

2. Kirby EJ, Shereff MJ, Lewis MM. Tumores de tejidos blandos y lesiones de tipo tumoral del pie: análisis de ochenta y tres casos. J Bone Joint Surg Am 1989;71:621-626.

3. Hattrup SJ, Amadio PC, Sim FH, et al. Metatstaic tumors of the foot and ankle. Foot Ankle 1988;8:243-247.

4. Enneking WF. Musculoskeletal tumor surgery, vols 1 y 2. New York: Churchill Livingstone, 1983:1-38, 4647-4713.

5. Shiu MN, Brennan MF. Tratamiento quirúrgico de los sarcomas de tejidos blandos. Philadelphia: Lea and Febiger, 1989:45-124.

6. Fletcher CD. La clasificación evolutiva de los tumores de tejidos blandos: una actualización basada en la nueva clasificación de la OMS. Histopathology 2006 Jan; 48(1)3-12.

7. American Joint Committee on Cancer. Tejidos blandos. En: Beahrs OH, Myers MH eds, Manual para la estadificación del cáncer. 3rd ed. Philadelphia: JB Lipincott; 1988:127.

8. Enneking WF. Staging of musculoskeletal tumors In: Enneking WF, ed. Musculoskeletal tumor surgery. New York: Churchill Livingstone;1983:87.

9. Simon MA, Springfield D. Chapter 6 Biopsy In: Simon MA, Springfield D eds. Surgery for Bone and Soft Tissue Tumors. 1998 Lippincott-Raven.