Señor, Hemos leído con gran interés el artículo de García-Porrua et al. sobre la panarteritis nodosa (PAN) limitada a la pantorrilla y que simula una trombosis venosa profunda. Una mujer de 37 años fue ingresada con una historia de 10 años de dolor e inflamación de la pantorrilla izquierda, seguida de atrofia muscular progresiva y encogimiento que resultó en un talipes equino que requirió revisión quirúrgica. Los diagnósticos diferenciales previos incluían la enfermedad de Paget (debido al aumento de la captación de tecnecio-99m en una gammagrafía ósea de la tibia, Fig. 1A) y la miositis osificante. Los antecedentes médicos revelaban una radioterapia de un gran hemangioma en el muslo izquierdo en la primera infancia y varios episodios de neuritis nervi optici. No había antecedentes de traumatismos.

En la exploración, la parte inferior de la pierna izquierda aparecía marcadamente atrófica, con la circunferencia reducida en más del 60%. Los músculos gastrocnemio y peroneo estaban fibróticos. La piel y el tejido subcutáneo estaban escleróticos y sensibles, pero no había edema ni atrofia epidérmica. En el antepié se observaba una prominente decoloración livedo racemosa de la piel (Fig. 1D, E). Los pulsos del a. poplitea y del a. tibialis anterior eran débilmente palpables.

La pierna estaba dolorida en reposo y el movimiento activo y pasivo del tobillo izquierdo estaba restringido y era doloroso, lo que dificultaba la marcha. Los signos sistémicos estaban ausentes. Los análisis de laboratorio revelaron una velocidad de eritrosedimentación notablemente elevada, de 80 mm/h, y una leucocitosis moderada (12×109/l); los anticuerpos antinucleares, antiADN, antifosfolípidos y citoplasmáticos antineutrófilos y la serología de la hepatitis fueron todos negativos. Las pruebas de función hepática y renal, así como las enzimas musculares, estaban dentro de los límites normales. La arteriografía reveló una oclusión abrupta de la arteria poplítea izquierda con vasos colaterales en forma de destornillador. Las investigaciones por resonancia magnética revelaron, como era de esperar, fibrosis muscular y de tejido adiposo en la pantorrilla izquierda (Fig. 1C). Además, en la pierna derecha se detectó una miositis aguda del músculo peroneo que se correspondía con una inflamación dolorosa de la cara anterior de la pantorrilla derecha. La reevaluación de una biopsia muscular realizada 9 años antes reveló una vasculitis de arterias de tamaño medio. Se diagnosticó una PAN limitada a las pantorrillas. El tratamiento con corticosteroides sistémicos (metilprednisolona a 1 mg/kg al día) dio lugar a una disminución del dolor y la hinchazón de la pantorrilla derecha. Mientras se reducía la dosis, surgió un grupo de nódulos eritematosos dolorosos en ambas pantorrillas, el antepié izquierdo (Fig. 1D, E) y ambos antebrazos. Una vez más, la biopsia reveló una vasculitis de vasos medianos sin depósitos de inmunoglobulina detectables. En consecuencia, se instituyó un régimen combinado de metilprednisolona (1 mg/kg al día) y ciclofosfamida (2 mg/kg de peso corporal al día por vía oral). Los nódulos cutáneos, el dolor y la inflamación desaparecieron en pocas semanas y se redujo la dosis de esteroides. El paciente permaneció libre de síntomas con una terapia de mantenimiento de metilprednisolona (2 mg/día) y ciclofosfamida (2 mg/kg al día) durante 2 años.

Se conocen formas limitadas de PAN, en particular de la piel, y se considera que tienen un mejor pronóstico. La PAN localizada en la pantorrilla es una entidad clínicamente típica pero excesivamente rara que se presenta como una pantorrilla dolorosamente indurada con características de un pseudotumor del músculo . La diferenciación de las verdaderas neoplasias se basa en la prueba del edema y la miositis por IRM y en la patología vascular diagnóstica en la biopsia muscular y la arteriografía. Otro rasgo distintivo de esta enfermedad es la formación de hueso nuevo, similar a la osteoartropatía hipertrófica, descrita por primera vez en 1956 por Saville . Con respecto a la decoloración livedo reticularis de la piel, los diagnósticos diferenciales dermatológicos incluyen la vasculitis nodular y la vasculitis livedoide.

Nuestra paciente presentaba algunas características inusuales de la PAN de la pantorrilla: un curso particularmente prolongado que resultaba en una marcada atrofia muscular, que tenía un grave impacto en la calidad de vida, y la presencia de manifestaciones sistémicas moderadas de la PAN, como lesiones de las extremidades superiores y episodios de neuritis nervi optici. Es una cuestión de especulación si la radioterapia del gran hemangioma en su muslo izquierdo en la infancia tuvo una influencia en la pronunciada asimetría del proceso de la enfermedad en la parte inferior de las piernas.