Issue: Oktober 2018

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Eine 63-jährige Frau entwickelte anhaltende, schleichende, atraumatische Schmerzen im unteren Rücken und im rechten hinteren Oberschenkel. Sie wurde von ihrem Hausarzt untersucht, und da keine auffälligen Symptome vorlagen, wurde ein lumbaler Bandscheibenvorfall mit damit verbundener Radikulopathie/Ischias diagnostiziert. Röntgenaufnahmen der Lendenwirbelsäule waren negativ, und da keine motorischen oder sensorischen Befunde vorlagen, wurde keine weitergehende Bildgebung angeordnet. Sie wurde mit NSAIDs behandelt und bekam eine Physiotherapie verordnet. Obwohl sie die Behandlung einhielt, besserten sich ihre Symptome nicht. Daraufhin wurde sie mit einer eskalierenden Behandlung mit oralen Steroiden, krampflösenden Medikamenten und Lidocain-Pflastern behandelt. Nach mindestens 2 Monaten dieser Behandlung waren ihre Symptome so stark, dass sie die Notaufnahme aufsuchte, obwohl sie nach der Untersuchung durch den Notarzt wieder nach Hause entlassen wurde.

In der Anamnese wurden eine gutartige Hypertonie und gastroösophagealer Reflux festgestellt. In der chirurgischen Anamnese waren eine Kataraktextraktion und eine Biopsie einer gutartigen Brusttransplantation vermerkt. Zu den von ihr eingenommenen Medikamenten gehörten Amlodipin, Lisinopril, Pantoprazol, Naproxen, Lidocain-Pflaster, Diazepam, Cyclobenzaprin und Prednison. Sie gab Allergien gegen Amoxicillin und Trimethoprim-Sulfamethoxazol an. Sie war Nichtraucherin, trank keinen Alkohol und leugnete den Konsum illegaler Drogen.

An dem Tag, an dem sich die Patientin in der Notaufnahme vorstellte, beschrieb sie, wie sie beim Aussteigen aus dem Auto mit dem rechten Fuß ausrutschte. Sie fiel nicht sofort zu Boden, sondern verdrehte sich und verspürte einen plötzlichen Knall und Schmerzen in ihrem rechten Bein. Daraufhin konnte sie die rechte untere Extremität nicht mehr belasten und wurde in die Notaufnahme gebracht.

Bei der körperlichen Untersuchung in der Notaufnahme war sie afebril mit normalen Vitalzeichen. Die gezielte Untersuchung der rechten unteren Extremität ergab erhebliche Schmerzen im rechten Oberschenkel bei jeder Bewegung oder Manipulation der Extremität. Die Haut wies keine Läsionen, Wunden, Ekchymosen oder Erytheme auf. Die distale Motorik war völlig intakt, ebenso die Sensorik in der gesamten Gliedmaße. Die distalen Pulse konnten leicht ertastet werden.

Quelle: A. Scot Brown, MD

Die Röntgenaufnahmen zeigten eine subtrochantäre Femurfraktur rechts (Abbildung 1). Der Patient wurde mit einem orthopädisch-chirurgischen Konsilium in einen medizinischen Dienst eingewiesen. Die anschließende Überprüfung der Röntgenbilder durch den beratenden Orthopäden und Radiologen ergab jedoch den Verdacht auf eine pathologische Fraktur, da die metaphysäre Kortikalis unregelmäßig war. Die Patientin wurde daraufhin zur endgültigen Untersuchung und Behandlung in unser tertiäres Versorgungszentrum der Stufe 1 mit einem angeschlossenen National Cancer Institute Designated Center verlegt.

Die zusätzliche Anamnese ergab keine bösartige Vorgeschichte und eine angemessene Krebsvorsorge innerhalb der vorangegangenen 12 Monate, einschließlich Mammographie, Pap-Abstrich und Koloskopie. Laboruntersuchungen, die für eine neu diagnostizierte Knochenläsion ohne bekannte primäre Malignität geeignet sind, wurden angeordnet und ergaben keine Abnormalitäten. Die Computertomographie (CT) des Brustkorbs, des Abdomens und des Beckens ergab keine offensichtlichen knöchernen oder viszeralen Malignome oder Metastasen. Eine Knochenszintigraphie zeigte lediglich eine erhöhte Aufnahme im rechten proximalen Oberschenkelknochen an der Stelle der pathologischen Fraktur des Patienten (Abbildung 2). Die MRT zeigte keine Läsionen in der verbleibenden Femurdiaphyse, der distalen Metaphyse oder Epiphyse; die detaillierte Auswertung des proximalen Segments war jedoch durch die akute pathologische Fraktur beeinträchtigt (Abbildung 3). Die MRT zeigte jedoch ein Frakturhämatom, das alle Kompartimente des Oberschenkels über die gesamte Länge des Femurs kontaminierte.

Da kein bekanntes oder identifiziertes primäres Malignom und keine alternativen Läsionen vorlagen, wurde von unseren Kollegen der interventionellen Radiologie eine CT-gesteuerte Biopsie des rechten proximalen Femurs an der Frakturstelle durchgeführt. Diese Probe wurde von unseren erfahrenen muskuloskelettalen Pathologen untersucht, wies jedoch eine ausgedehnte Nekrose auf und wurde als nicht diagnostisch eingestuft. Die Patientin wurde daraufhin einer offenen Biopsie unterzogen, wobei der orthopädische Onkologe die endgültige Versorgung durch einen seitlichen Schnitt sicherstellte, um die Möglichkeit einer späteren Rettung der Gliedmaßen zu erhalten. Die pathologische Untersuchung der offenen Biopsie wurde in unserer Einrichtung durchgeführt und ergab ein hochgradiges Spindelzellsarkom bzw. ein sarkomatoides Karzinom. Nach externer Konsultation des NIH lautete die vorläufige Konsensdiagnose für den Patienten hochgradiges Spindelzellsarkom.

Wie lautet Ihre Diagnose?

Siehe Antwort auf der nächsten Seite.

Differenziertes Chondrosarkom des proximalen Femurs mit pathologischer Fraktur

Die Patientin ist eine ansonsten gesunde 63-jährige Frau, die seit Monaten Schmerzen im unteren Rücken und in der rechten unteren Extremität hat, die von ihrem Hausarzt als Ischias diagnostiziert wurden. Obwohl sie nicht auf die Behandlung ansprach und sich die Symptome verschlimmerten, wurde keine Bildgebung der unteren Extremität durchgeführt, die wahrscheinlich die kortikalen Veränderungen in der Metaphyse zum Zeitpunkt der pathologischen Fraktur gezeigt hätte. Als sich die Patientin in unserer Einrichtung vorstellte, war ihr Verlauf durch die pathologische Fraktur und die Kontamination aller Kompartimente des rechten Oberschenkels über die gesamte Länge des Oberschenkels aufgrund des Frakturhämatoms erheblich kompliziert. Angesichts des Befalls mehrerer Kompartimente und des hochgradigen Charakters ihres Sarkoms war man der Ansicht, dass eine Rettung der Gliedmaßen nicht sicher möglich war und keine negativen Ränder erzielt werden konnten.

Nach Abschluss der Untersuchung wurde mit der Patientin ein ausführliches und offenes Gespräch über ihre Diagnose und die Behandlungsoptionen geführt; man entschied sich gemeinsam für eine radikale Resektion durch Exartikulation der Hüfte. Die Hüfte wurde disartikuliert, und die Operationsränder waren negativ (Abbildung 4). Die abschließende chirurgische Pathologie ergab Bereiche eines gut abgegrenzten differenzierten Chondrosarkoms an der Peripherie der Läsion der Patientin, zusätzlich zu der hochgradigen Spindelzellsarkom-Morphologie und der ausgedehnten Tumornekrose, die bei der vorherigen CT-gesteuerten Nadelbiopsie und der offenen Biopsie festgestellt worden waren. Die endgültige Diagnose lautete dedifferenziertes Chondrosarkom.

Postoperativ wurde in Absprache mit unseren Kollegen in der medizinischen Onkologie angesichts des offensichtlichen Fehlens von Metastasen bei der Vorstellung der Patientin und der aggressiven, hochgradigen pathologischen Diagnose die Entscheidung getroffen, sie mit einer adjuvanten Chemotherapie (Adriamycin/Cisplatin) zu behandeln, um die Krankheitskontrolle zu maximieren und zu versuchen, das Risiko eines Rückfalls/einer Metastasierung zu verringern.

Das Chondrosarkom ist eine bösartige, primäre sarkomatöse Neubildung, die aus Chondrozyten besteht. Es tritt typischerweise bei Patienten auf, die älter als 40 Jahre sind, und wird am häufigsten im Becken, im proximalen Oberschenkelknochen, im distalen Oberschenkelknochen und in der Skapula gefunden. Im Gegensatz zu gutartigen chondroiden Läsionen berichten Patienten mit einem Chondrosarkom häufig über Schmerzen. Zusätzliche Anzeichen und Symptome bei der Präsentation können auf einen Masseneffekt zurückzuführen sein, der von der Lage des Tumors abhängt, wie z. B. Darm-/Blasenobstruktion bei einem Beckenchondrosarkom.

Einfache Röntgenaufnahmen können eine intraläsionale Verkalkung/Mineralisierung zeigen, die mit chondroiden Läsionen übereinstimmt, aber Chondrosarkome zeichnen sich auch durch reaktive kortikale Veränderungen aus, die Verdickungen und Erosionen umfassen. Die Patientin in diesem Fall wies solche metaphysären Kortikalisveränderungen auf, die in Verbindung mit einem Niedrigenergiemechanismus die behandelnden Ärzte auf die Möglichkeit einer pathologischen Fraktur aufmerksam machten und sie veranlassten, sie in unsere Einrichtung zu überweisen. Mit Hilfe der MRT lassen sich das Ausmaß der Knochenmarksbeteiligung sowie die Größe und Lage der Weichteilkomponente bestimmen. Das Chondrosarkom wird in der Regel durch eine Knochenszintigraphie aufgedeckt, die wertvolle Informationen über die gesamte Krankheitslast bzw. die Metastasierungsstellen liefert.

Das entdifferenzierte Chondrosarkom macht 10 bis 15 % aller Chondrosarkome aus und ist im Gegensatz zu den meisten Chondrosarkomen ein hochgradig bösartiger Tumor. Das histologische Erscheinungsbild ist typischerweise bimorph, wie es auch bei diesem Patienten der Fall war. Bereiche mit minderwertigem Chondrosarkom sind von Bereichen mit hochgradigem Sarkom durchsetzt, zu denen das Osteosarkom, das maligne fibröse Histiozytom und das Spindelzellsarkom gehören.

Einige kleine veröffentlichte Serien berichten über eine schlechte Prognose und die Schwierigkeit, das Ergebnis trotz Intervention zu verbessern. Infolgedessen haben sich die Behandlungsempfehlungen weitgehend auf eine breite oder radikale Resektion des Tumors konzentriert, wie sie bei diesem Patienten durchgeführt wurde. Es hat sich gezeigt, dass die Erzielung negativer Ränder bei der Exzision das lokale Wiederauftreten des Tumors verringert, doch leider hat sich die berichtete Gesamtüberlebenszeit dadurch nicht wesentlich verändert. Die Rolle der Chemotherapie bei der Behandlung des dedifferenzierten Chondrosarkoms ist nach wie vor umstritten, wobei nur eine Studie darauf hindeutet, dass diese Therapie das Überleben verbessert.

Dieser Fall ist eine wichtige Mahnung an die Kliniker, eine breite Differenzialdiagnose zu stellen, insbesondere wenn sich die ursprünglich gutartigen Symptome verschlimmern und nicht abklingen. Wir müssen mutmaßliche Diagnosen immer wieder neu bewerten und ständig auf ungewöhnliche, potenziell katastrophale Diagnosen achten.

• Campanacci M. Bone and Soft Tissue Tumors. 2nd Ed. Padova, Italy: Piccin Nuova Libraria; 1999: 319-333.
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• Für weitere Informationen:
• Michael C. Ciccotti, MD; und A. Scot Brown, MD, sind erreichbar unter Rothman Orthopaedic Institute at Thomas Jefferson University, 925 Chestnut St., 5th Floor, Philadelphia, PA 19107; Ciccottis E-Mail: [email protected]; Browns E-Mail: [email protected].
• Herausgegeben von Michael C. Ciccotti, MD, und Michael C. Fu, MD, MHS. Ciccotti ist leitender Assistenzarzt in der Abteilung für orthopädische Chirurgie an der Thomas Jefferson University und dem Rothman Orthopaedic Institute und wird nach seiner Facharztausbildung als Sportmediziner am Steadman Phillipon Research Institute in Vail, Colorado, arbeiten. Fu ist Chefarzt am Hospital for Special Surgery und wird nach seiner Facharztausbildung Sportmedizin und Schulterchirurgie am Rush University Medical Center studieren. Für Informationen über die Einreichung von Orthopedics Today Grand Rounds Fällen, senden Sie bitte eine E-Mail an: [email protected].

Auskünfte: Ciccotti und Brown haben keine relevanten finanziellen Angaben gemacht.