Beschreibung

Das Tanzende-Augen-Syndrom (DES; auch bekannt als Ospoklonus-Myoklonus-Syndrom, OMS) ist eine seltene Erkrankung, die durch ungewöhnliche Augenbewegungen gekennzeichnet ist, die fast immer vorhanden sind, zusammen mit Unruhe, ruckartigen Bewegungen des Rumpfes und der Gliedmaßen, Reizbarkeit und Schlafstörung. Meist sind Kinder (im zweiten oder dritten Lebensjahr) betroffen, gelegentlich aber auch Säuglinge und Erwachsene. Es wurde erstmals in den 1950er Jahren von Kinsbourne und Sandifer, Neurologen am Great Ormond Street Children’s Hospital in London, beschrieben.

Symptome

Typischerweise wird ein zuvor gesundes Kind reizbar und unsicher, mit ruckartiger Koordination der Arme und Beine. Der Zustand verschlimmert sich im Laufe von einigen Wochen, bis das Kind nicht mehr laufen kann. Es kann auch Sprachprobleme entwickeln. Die Krankheit kann von der akuten Unruhe und dem Nystagmus unterschieden werden, die bei einigen Viruserkrankungen wie Windpocken auftreten.

Dieser Zustand wird von chaotischen Augenbewegungen begleitet, die am besten als „tanzend“ beschrieben werden. Sie sind eines der später auftretenden Symptome. Die ruckartigen Augenbewegungen korrespondieren mit ruckartigen Bewegungen, die sich in den Gliedmaßen, insbesondere den Armen, entwickeln. Diese Bewegungen geben dem Dancing-Eye-Syndrom den anderen Namen „Opsoklonus-Myoklonus“.

Ursachen

Die Ursache des Dancing-Eye-Syndroms ist nicht mit Sicherheit bekannt, aber es wird angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Bei Autoimmunerkrankungen richten sich Antikörper, die normalerweise zur Abwehr von Infektionen und in den Körper eingebrachten Fremdkörpern dienen, gegen den Körper selbst und verursachen Schäden. Man geht davon aus, dass sich die Antikörper gegen den Bereich des Gehirns richten, der als Kleinhirn bekannt ist und für die Koordination, die Persönlichkeit und das Lernen zuständig ist. In einigen Fällen entwickelt sich die Erkrankung als Komplikation eines Neuroblastoms, eines häufig gutartigen Tumors, der sich aus unreifen (nicht voll entwickelten) Nervenzellen entwickelt. Gelegentlich können auch Virusinfektionen die Krankheit auslösen. In anderen Fällen kann keine Ursache für die Erkrankung gefunden werden.

Diagnose

Die Diagnose des Tänzerischen Augensyndroms wird gestellt, wenn typische Symptome der Erkrankung vorliegen und die folgenden diagnostischen Kriterien erfüllt sind (mindestens 3 von 4 vorhanden).

1. Vorhandensein eines Neuroblastoms (Krebsart, die unreife Nervenzellen befällt)
2. Unkontrollierte Augenbewegungen (bekannt als Opsoklonus)
3. Bewegungsstörung mit plötzlichen Muskelkontraktionen (Myoklonus) und oder mangelnder Koordination (Ataxie)
4. Verhaltens- oder Schlafstörungen

Es können auch Labortests durchgeführt werden, um auf bestimmte Antikörper oder abnorme weiße Blutkörperchen zu prüfen, die mit der Krankheit in Verbindung stehen.

Behandlung

Ein sehr kleiner Teil der betroffenen Kinder erholt sich spontan – ohne medizinischen Eingriff. Die meisten benötigen jedoch irgendeine Form der Behandlung. Bei einigen kommt es zu einer teilweisen, bei anderen zu einer vollständigen Genesung. In einem großen Prozentsatz der Fälle verläuft die Krankheit in Schüben und erfordert weitere Behandlungen.

In den Fällen, in denen ein Neuroblastom vorliegt, kann sich der Betroffene einer Operation, Chemotherapie, Bestrahlung oder einer Kombination dieser Maßnahmen unterziehen.

Es gibt verschiedene Arten von Medikamenten, die auf das Immunsystem wirken. Eine Gruppe von Medikamenten, die als Immunsuppressiva bekannt sind, kann eingesetzt werden, um die Aktivität des Immunsystems zu dämpfen. Beispiele hierfür sind Azathioprin, Cyclophosphamid und Rituximab. Die nützlichste Gruppe von Medikamenten, die sich als wirksam erwiesen haben, sind Steroide und ACTH, ein Hormon, das die Nebennieren zur Steroidproduktion anregt. Mit diesen Medikamenten bessert sich die Situation der Kinder vergleichsweise schnell, und die abnormen Bewegungen verschwinden in der Regel innerhalb eines Monats nach Beginn der Behandlung. Die Kinder werden fröhlicher und die abnormen Bewegungen verschwinden. Leider bleibt bei den meisten Kindern ein gewisses Maß an Lern- und/oder Verhaltensstörungen zurück.

Allgemeine Augenuntersuchungen sind für Menschen mit dem Dancing-Eye-Syndrom wichtig, da bei diesen Personen weiterhin das Risiko besteht, andere Augenprobleme zu entwickeln, die die Allgemeinbevölkerung betreffen und von denen einige behandelbar sind.

Ungeachtet der Sehkraft einer Person ist es wichtig, die Augen zu pflegen. Weitere Informationen über die tägliche Pflege der Augen finden Sie in unseren Tipps für eine gute Augengesundheit.

Forschung

Forscher suchen nach verbesserten Behandlungsmethoden für das Tänzerische Augensyndrom. Derzeit läuft eine multinationale europäische klinische Studie, in der ein neues Verfahren zur Eskalation der Behandlung dieser Erkrankung untersucht wird. Dabei wird zunächst nur eine Steroidbehandlung durchgeführt, bevor eine Kombination aus einem Steroid und einem Immunsuppressivum zum Einsatz kommt, wenn keine vorher geplanten Verbesserungen beobachtet werden.

Informationen über klinische Studien finden Sie auf der Website für klinische Studien, die Sie nach Krankheit und Studienort durchsuchen können.

Unterstützung

Die Diagnose kann für jeden überwältigend sein, aber Sie müssen diese Reise nicht allein antreten. Es gibt viele Gruppen und Hilfsmittel, die Menschen mit dem Dancing Eye Syndrom unterstützen.

Fighting Blindness bietet einen kostenlosen und vertraulichen Beratungsdienst (Insight Counselling). Für weitere Informationen wenden Sie sich bitte an [email protected] oder rufen Sie 01 6746496 an.

Eine Achtsamkeitsgruppe wird ebenfalls jeden Mittwoch um 11 Uhr im Fighting Blindness-Büro angeboten.

Für technische Unterstützung und Beratung trifft sich der in Dublin ansässige Technology Exchange Club jeden Montag um 11 Uhr im Fighting Blindness-Büro. Ein weiterer Technology Exchange Club mit Sitz in Cork trifft sich jeden Samstag um 11 Uhr in der Cork City Library, Grand Parade, Cork City. Der Club in Cork trifft sich nicht an Feiertagswochenenden oder am zweiten Samstag im Monat. Für weitere Informationen wenden Sie sich bitte an [email protected] oder rufen Sie 01 6746496 an.

Ressourcen

Féach bietet Unterstützung für Eltern sehbehinderter Kinder in Irland.

ChildVision ist das nationale Bildungszentrum für Kinder mit Sehbehinderung in Irland.

NCBI (National Council for the Blind in Ireland) bietet Unterstützung und Dienstleistungen für Menschen mit Sehbehinderung in Irland.

Irish Guide Dogs for the Blind hilft Einzelpersonen und ihren Familien, ihre Mobilität und Unabhängigkeit zu verbessern.

Dancing Eye Syndrome Support Trust bietet Familien Informationen und Unterstützung.