CASE REPORT

År : 2015 | Volume : 4 | Issue : 4 | Page : 272-274

Total pancreatisk lipomatose: En sjælden præsentation
Onteddoo Joji Reddy1, Jamkhana Abdul Gafoor1, Gongalareddy Mohan Reddy2, Polysetty Obuleswar Prasad1
1 Department of Radiology, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh
2 Department of Gastroenterology, Government General Hospital, Kurnool, Andhra Pradesh

Korrespondanceadresse: Ingen, Interessekonflikter: Ingen

Check

DOI: 10.4103/2277-8632.171747

Fedtudskiftning af pancreasparenkymet efter kronisk pancreatitis er ikke ualmindeligt, og det kan være fokalt eller diffust. Normalt forekommer der hos patienter med kronisk pancreatitis atrofi af parenkymet efterfulgt af fedtinfiltration. I denne rapport havde patienten total fedtudskiftning af hele det pancreatiske parenkym med multiple calculi i pancreashovedet og i pancreasgangen ved halen sekundært til kronisk pancreatitis, uden exokrine og endokrine mangelmanifestationer, hvilket simulerer en sjælden sygdom lipomatøs pseudohypertrofi af pancreas.

Søgeord: Computertomografi (CT), kronisk pancreatitis, pancreatisk lipomatose

Sådan citeres denne artikel:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Total pancreatisk lipomatose: En sjælden præsentation. J NTR Univ Health Sci 2015;4:272-4

Sådan citeres denne URL:
Reddy OJ, Gafoor JA, Reddy GM, Prasad PO. Total pancreatisk lipomatose: En sjælden præsentation. J NTR Univ Health Sci 2015 ;4:272-4. Available from: https://www.jdrntruhs.org/text.asp?2015/4/4/272/171747

Case report

En 26-årig mand kom til hospitalet med hovedklagen om akral pigmentering siden 3 år og uden anden væsentlig sygdom. Anamnese afslørede on og off akutte abdominale smerter i epigastriet siden barndommen. Fysisk undersøgelse viste øget pigmentering i hænder og fødder og bleghed til stede. Undersøgelse af åndedræts- og kardiovaskulærsystemet viste ingen abnormiteter. Der var ingen anamnese for tuberkulose, diabetes mellitus eller hypertension. Med denne kliniske historie mistænker vi Addisons sygdom eller megaloblastisk anæmi, der forårsager akral pigmentering. Rutinemæssige blodprøver viste dimorfisk anæmi med nedsat niveau af vitamin B12-niveau (mindre end 45 pg/mL), og lever- og nyrefunktionstest var normale. Serumkortisolniveauerne blev kontrolleret kl. 9 om morgenen, som var inden for normale grænser. Røntgen af thorax var normalt. Ultralydsundersøgelse af abdomen afslørede hyperreflekterende pancreashoved og -legeme, og pancreashalen var ikke klart afgrænset. Der var minimal fri væske i bækkenhulen og let udvidede tyndtarmsløjfer. Kontrastforstærket computertomografi (CT) af abdomen afslørede ingen binyrebarkspatologi, og hele bugspytkirtlen var erstattet af fedt (attenueringsværdi = -100 HU) uden påviseligt normalt pancreasparenkyma a. Der var tegn på flere kalksten i hovedet, proces uncinate b og c og i pankreasgangen i halen uden dilatation af pankreasgangen d. Med disse billeddannelsesresultater i hånden diagnosticerede vi total pankreatisk lipomatose sekundært til kronisk pankreatitis med endokrine og exokrine mangler. Der blev foretaget koloskopi og endoskopi, som ikke afslørede nogen abnormitet. Der blev foretaget en fedtvurdering af afføringen, som viste, at der ikke var fedt i afføringen. Præ- og postprandiale blodsukkerniveauer, serumamylase, lipase, samlede serumproteiner og albuminniveauer var også inden for normalområdet, hvilket udelukker muligheden for endokrine og exokrine mangler.

Figur 1: (a) Kontrastforstærket CT abdomen, der viser, at hele pancreasparenkymet er erstattet af fedt, (b og c) CECT abdomen, der viser multiple calculi ved pancreashovedet, (d) CECT abdomen viser stenotisk hovedpancreasgang og calculi i pancreasgang ved pancreashaler Klik her for at se

Diskussion

Den nøjagtige ætiopatogenese bag fedtudskiftning af pancreas er ikke kendt; men flere prædisponerende faktorer er blevet foreslået. Disse omfatter aldersrelateret, fedme, diabetes mellitus, kronisk pancreatitis, arvelig pancreatitis, obstruktion af pankreaskanalen ved kalk eller tumor og cystisk fibrose. Markant pancreatisk lipomatose med atrofi er blevet observeret hos voksne patienter som følge af obstruktion af pancreaskanalen ved kalk eller karcinom. Under disse omstændigheder er den obstruerede pancreaskanal stenotisk snarere end dilateret. Vigtige differentialer i tilfælde af stenotisk pancreasgang omfatter dorsal agenese af pancreas, pancreascarcinom og kronisk pancreatitis.
Lipomatøs pseudohypertrofi af pancreas er en benign og sjælden sygdom, hvor det samlede pancreatiske parenkym er erstattet af fedt med bevarelse af ø-celler og gangsystem uden parenkymatrofi, der radiologisk fremstår som hypertrofi af pancreas. Den specifikke ætiologi er fortsat ukendt. Disse patienter er normalt asymptomatiske eller præsenterer sig med eksokrine mangelsymptomer.
Pancreatisk lipomatose efter kronisk pancreatitis/carcinom er fokal eller diffus associeret med parenkymatrofi, der manifesterer sig som exokrin og endokrin eller kun exokrin mangel. Hos normale individer er kun 10 % af parenkymet tilstrækkeligt til at opretholde en normal exokrin funktion. Exokrine mangelmanifestationer (maldigestion) ses kun efter alvorlig parenkymdestruktion og -atrofi. I vores tilfælde havde patienten tidligere haft pancreatitis i barndommen, som kan være idiopatisk kronisk pancreatitis i barndommen eller tropisk pancreatitis, og nu udviklede han total fedtudskiftning af pancreasparenkymet med multiple calculi, som simulerer lipomatøs pseudohypertrofi af pancreas. Selv om det totale parenkym af pancreas blev erstattet af fedt hos vores patient, havde han ingen eksokrine eller endokrine mangelsymptomer, hvilket var et sjældent fænomen.
Opdagelse af total fedtudskiftning af pancreas er vigtig for radiologer. Ultralyds rolle i diagnosen af pancreatisk steatose er meget begrænset; for det første fordi den overliggende tarmgas forårsager obskuration af pancreas, og for det andet resulterer fedtinfiltrationen i øget ekkogenicitet af pancreasvævet, hvilket gør det vanskeligt at skelne det fra normalt retroperitonealt fedt. Tværsnitsbilleder, CT og magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) spiller imidlertid en vigtig rolle i evalueringen af pancreas sygdom. CT er særlig nyttig til påvisning af specifikke ætiologier, f.eks. blokering af pancreasgangene på grund af kalk eller tumor. Uforstærket CT har negativ attenueringsværdi af pancreasvæv, der er erstattet af fedt, og kan derfor pålideligt diagnosticere diffuse fedtforandringer, der involverer bugspytkirtlen. Fokale fedtforandringer kan imidlertid ikke diagnosticeres sikkert med CT alene, da det normale pancreasparenkym, der er indespærret mellem fedtudskiftningsområdet, på postkontrastbillederne viser en kontrastforstærkning, der simulerer en ægte masse. MRI med kemisk forskydning har en fordel frem for CT til at bekræfte tilstedeværelsen af fokal fedtudskiftning i bugspytkirtlen. Magnetisk resonanskolangiopancreatografi (MRCP)/endoskopisk retrograd kolangiopancreatografi (ERCP) viser status for pancreasgangene og galdetræet. Selektiv pancreasangiografi er især nyttig til at skelne pancreatisk lipomatose fra dorsal agenesi ved at vise pancreascirkulationen.
Finansiel støtte og sponsorater
Ingen.
Interessekonflikter
Der er ingen interessekonflikter.

	Soyer P, Spelle L, Pelage JP, Dufresne AC, Rondeau Y, Gouhiri M, et al. Cystisk fibrose hos unge og voksne: Fedtudskiftning af bugspytkirtlen – CT-evaluering og funktionel korrelation. Radiology 1999;210:611-5.
	Nakamura M, Katada N, Sakakibara A, Okumura N, Kato E, Takeichi M, et al. Huge lipomatous pseudohypertrophy of the pancreas. Am J Gastroenterol 1979;72:171-4.
	Siegler DI. Lipomatøs pseudohypertrofi af pancreas associeret med kronisk pulmonal suppuration hos en voksen. Postgrad Med J 1974;50;50:53-5.
	Matsumoto S, Mori H, Miyake H, Takaki H, Maeda T, Yamada Y, et al. Ujævn fedtafløsning af pancreas: Evaluering med CT. Radiology 1995;194;194:453-8.
	Baek SY, Lee SC, Kim MY, Lee MG, Cho KS, Auh YH. CT-fund af pancreas lipomatose og associerede sygdomme. J Korean Radiol Soc 1992;28:749-53.

Figurer

Denne artikel er blevet citeret af 1 Lipomatøs pseudohypertrofi af pancreas med sameksisterende kronisk kalkpancreatitis, der fører til malabsorption på grund af exokrin pancreasinsufficiens Devendra Nema,Sumeet Arora,Ashutosh Mishra Medical Journal Armed Forces India. 2016; 72: S213 |