CSF rhinorrhea opstår på grund af en unormal kommunikation mellem subarachnoidalrummet og en defekt i kraniebasen, hvilket fører til tab af CSF gennem næsehulen . Spontan eller ikke-traumatisk CSF-rhinoré er ekstremt sjælden og udgør kun 4 % af alle rapporterede tilfælde af CSF-rhinoré . Spontan CSF-rhinoréa er blevet forbundet med forhøjet BMI og intrakraniel hypertension (ICH) . Patogenesen for CSF-rhinoré er uklar, men tidligere undersøgelser har opstillet den hypotese, at langvarig ICH kan føre til defekter i kraniebasen over tid . Disse defekter kombineret med ICH kan forårsage herniation af dura mater i de knoglede defekter, hvilket svækker dura mater og gør den mere tilbøjelig til at få duralrevner og dermed føre til en dural-mucosal fistel . På samme måde forårsager fedme øget intraabdominalt tryk, hvilket fører til en forhøjelse af diafragmaet og dermed til øget pleural- og hjertetryk, hvilket mindsker det venøse returløb fra hjernen til hjertet og forårsager ICH . Patienten i dette tilfælde havde et forhøjet BMI og klagede over hovedpine, der blev værre ved at bøje sig forover, hvilket pegede på mulig ICH, selv om patienten ikke havde tegn på ICH ved undersøgelsen.

Guldstandarden til påvisning af tilstedeværelsen af CSF er ved at teste for beta-2 transferrin eller beta-2 sporprotein . Beta-2 transferrin findes udelukkende i CSF, perilymphatisk væske og øjets glaslegeme, med en rapporteret sensitivitet på 100 % og en specificitet på 95 % . I vores patients tilfælde var vi ikke i stand til at vurdere beta-2 transferrin testning og tyede til at bruge sammenlignende blodglukosekoncentrationer af den drænende væske til blodet. Tilstedeværelsen af glukose i sekreter indikerer tilstedeværelsen af CSF. Imidlertid anbefales det ikke at påvise tilstedeværelsen af glukose i sekret som en bekræftende test på grund af lav diagnostisk specificitet og sensitivitet og på grund af falsk-negative resultater i tilfælde af bakteriel kontaminering eller falsk-positive resultater hos diabetiske patienter . Derfor kan påvisning af glukose i CSF rhinorrhea ikke i sig selv anvendes til at diagnosticere en CSF-lækage og kræver samtidig klinisk og radiologisk dokumentation .

Radiologiske diagnostiske teknikker omfatter anvendelse af CT- og MRI-scanninger med høj opløsning . CT- og MRI-skanninger med høj opløsning er de mest pålidelige midler til at skelne mellem spontan og ikke-spontan CSF-rhinoréa. CT og MRI kan hjælpe med at lokalisere lækager, især når de er forbundet med frakturer af omgivende knogle eller tumorer, men viser ikke selve lækagen . CT/MR-cisternografi er den gyldne standard til påvisning af CSF-lækager, da den kan identificere lækagens størrelse, placering og mængde, men det er en invasiv procedure og anses derfor for unødvendig, hvis diagnosen understøttes af både den kliniske præsentation og billeddannelsesresultater på CT og MRI . I vores patients tilfælde viste CT-scanning sig ikke at være diagnostisk. MRI med gadoliniumforstærkning var nødvendig for at identificere lækagen, og diagnosen CSF rhinoré blev bekræftet gennem MRI-fund og tilstedeværelsen af glukose i CSF.

Behandling af CSF rhinoré omfatter normalt en indledende konservativ tilgang, som, hvis den ikke lykkes, efterfølges af en kirurgisk tilgang. Konservativ behandling af CSF-lækager består af brug af acetazolamid sammen med forlænget sengeleje med elevation af hovedet, hvilket kan mindske det intrakranielle tryk . Kirurgisk indgreb kan omfatte enten en endoskopisk/ekstrakraniel tilgang eller en intrakraniel tilgang. Intrakraniel tilgang er forbundet med øget morbiditet og en fejlslagenhedsrate på 20-40 %, mens en endoskopisk tilgang er forbundet med mindre morbiditet og en succesrate på 90-100 % . I en undersøgelse, hvor man undersøgte 193 tilfælde af behandlede CSF-lækager over en periode på 21 år, konkluderede man, at den samlede succesrate for endoskopisk reparation var 98 %, hvilket sammen med den tilknyttede lave morbiditet styrkede endoskopisk reparation som standardbehandling til reparation af CSF-lækager . Det skal dog bemærkes, at en intrakraniel tilgang har sine egne fordele, herunder en bred visualisering af lækagestedet, og giver mulighed for direkte reparation af lækagen. De nuværende anbefalinger foreslår indledende behandling af CSF-lækager ved hjælp af endoskopisk reparation, med ekstrakraniel reparation forbeholdt, hvis det er indiceret eller efter endoskopisk reparation er mislykket . Supplerende teknikker til kirurgi, der almindeligvis anvendes for at mindske morbiditeten og øge succesraten, omfatter brug af antibiotika, diuretika, lumbal dræn og langvarig sengeleje med elevation af hovedet . I det foreliggende tilfælde foretog vi i første omgang en endoskopisk reparation ved hjælp af en transnasal transsphenoidal tilgang med anbringelse af et autologt transplantat over den opticocarotiske trekant. Dette blev efterfulgt af en åben kirurgisk tilgang, da patienten en uge senere repræsenterede sig med bilateral CSF rhinoréa, hvor defekten i sphenoideusknoglen blev repareret ved hjælp af et fascia lata-transplantat. Vi var ikke i stand til at identificere årsagen til tilbagefaldet af CSF-lækagen efter den indledende endoskopiske reparation.

Tidlig diagnose og hurtig behandling af CSF-rhinoré er vigtig for at forebygge komplikationer som meningitis, intrakraniel sepsis og abscesser, som er forbundet med høj dødelighed. Den samlede rate af ascenderende meningitis i forbindelse med CSF-lækager er 19 % . På nuværende tidspunkt er der ingen dokumentation for brugen af profylaktisk antibiotika til forebyggelse af meningitis . Med en vellykket kirurgisk reparation af CSF-lækage og en begivenhedsløs postoperativ periode har patienterne normalt en gunstig prognose. Det er vigtigt at bemærke, at patienter med CSF-lækager skal have 13-valent pneumokokkonjugatvaccine (PCV-13) og 23-valent pneumokokpolysaccharidvaccine (PPSV-23) med otte måneders mellemrum, især i tilfælde af kraniale CSF-lækager på grund af tilstedeværelsen af en kommunikation mellem hjernen og de omkringliggende strukturer og oropharynx og nasopharynx .