Sir, Vi har med stor interesse læst artiklen af Garcia-Porrua et al. om panarteritis nodosa (PAN), der er begrænset til læggen og efterligner dyb venetrombose. Vi ønsker at rapportere et lignende tilfælde, men med et mere langvarigt forløb.

En 37-årig kvinde blev indlagt med en 10-årig historie af smerter og hævelse af hendes venstre læg efterfulgt af progressiv muskelatrofi og skrumpning, hvilket resulterede i en talipes equinus, der krævede kirurgisk revision. Tidligere differentialdiagnoser havde inkluderet Pagets sygdom (på grund af øget technetium-99m optag i en knoglescanning af skinnebenet, Fig. 1A) og myositis ossificans . Den tidligere sygehistorie afslørede strålebehandling af et stort hæmangiom i venstre lår i den tidlige barndom og flere episoder af neuritis nervi optici. Der var ingen anamnese om traumer.

Ved undersøgelsen fremstod hendes venstre underben markant atrofisk, idet omkredsen var reduceret med mere end 60%. Musklerne gastrocnemius og peroneus var fibrotiske. Huden og det subkutane væv var sklerotiske og ømme, men der var ingen ødemer eller epidermal atrofi. På forfoden blev der observeret en fremtrædende livedo racemosa-farvning af huden (fig. 1D, E). Pulserne i a. poplitea og a. tibialis anterior var svagt palpable.

Benet var ømt i hvile, og aktiv og passiv bevægelse af venstre ankel var begrænset og smertefuld, hvilket gjorde det vanskeligt at gå. Systemiske tegn var fraværende. Laboratorieundersøgelser afslørede en markant forhøjet erytrocytsedimentationshastighed på 80 mm/h og moderat leukocytose (12×109/l); antinukleære, anti-DNA, antiphospholipid- og antineutrofile cytoplasmiske antistoffer samt hepatitis-serologi var alle negative. Lever- og nyrefunktionstest samt muskelenzymer var inden for normalområdet. Arteriografi afslørede en abrupt okklusion af venstre poplitea-arterie med skruetrækkerlignende kollaterale kar. MRI-undersøgelser afslørede som forventet muskel- og fedtvævsfibrose i venstre læg (fig. 1C). Endvidere blev der i højre ben påvist akut myositis i peroneus-musklen, hvilket svarede til en smertefuld hævelse af de forreste sider af højre læg. Revurdering af en muskelbiopsi foretaget 9 år tidligere afslørede vaskulitis af mellemstore arterier. Der blev stillet diagnosen PAN begrænset til læggene. Systemisk kortikosteroidbehandling (methylprednisolon på 1 mg/kg om dagen) resulterede i aftagende smerter og hævelse af højre underben. Under nedtrapning af dosis opstod der en række smertefulde erythematøse knuder på begge lægge, venstre forfod (fig. 1D, E) og begge underarme. Igen viste en biopsi vasculitis i mellemstore kar uden påviselige immunoglobulinaflejringer. Derfor blev der iværksat en kombinationsbehandling med methylprednisolon (1 mg/kg pr. dag) og cyclophosphamid (2 mg/kg legemsvægt pr. dag oralt). Hudknuder, smerter og hævelse forsvandt i løbet af et par uger, og steroiddosis blev nedtrappet. Patienten forblev symptomfri ved en vedligeholdelsesbehandling med methylprednisolon (2 mg/dag) og cyclophosphamid (2 mg/kg pr. dag) i 2 år.

Limiterede former af PAN, især af huden, er kendt og anses for at have en bedre prognose. PAN lokaliseret til læggen er en klinisk typisk, men overdrevent sjælden enhed, der præsenterer sig som en smertefuldt indureret læg med træk af en pseudotumor i musklen . Afgrænsningen fra ægte neoplasmer afhænger af påvisning af ødem og myositis ved MRT og af diagnostisk vaskulær patologi ved muskelbiopsi og arteriografi. Et andet kendetegn ved denne sygdom er ny knogledannelse svarende til hypertrofisk osteoartropati, som Saville beskrev første gang i 1956 . Med hensyn til livedo reticularis-farvningen af huden omfatter de dermatologiske differentialdiagnoser nodulær vaskulitis og livedoid vaskulitis.

Vores patient udviste nogle usædvanlige træk ved PAN i læggen: et særligt langvarigt forløb, der resulterede i markant muskelatrofi, hvilket havde en alvorlig indvirkning på livskvaliteten, og tilstedeværelsen af moderate systemiske manifestationer af PAN, såsom læsioner i de øvre ekstremiteter og episoder af neuritis nervi optici. Det er et spørgsmål om spekulation, hvorvidt strålebehandling af det store hæmangiom på hendes venstre lår i barndommen havde en indflydelse på den udprægede asymmetri af sygdomsforløbet i underbenene.