Diskussion

SMA forlader aorta i niveau med den første lændehvirvel, hvilket skaber en spids vinkel, hvorigennem den tredje del af tolvfingertarmen passerer. Når vinklen måler mindre end 20°, kan der opstå SMAS-symptomer på grund af kompression af duodenum og deraf følgende tarmokklusion . SMAS-syndromet er meget sjældent, men kan have mange prædisponerende faktorer, såsom anatomiske variationer, postoperative årsager (ekstern kompression, rygmarvskorrektionskirurgi og abdominal kirurgi), traumer, lokal patologi (malignitet, aortaaneurisme, kronisk inflammation og adhæsioner) og tab af mesenterisk fedt . De prædisponerende faktorer er forbundet med hinanden og kan forårsage SMAS. Nedgang i fedtpuden kan også forekomme hos patienter, der er afhængige af sondeernæring, som har været underernærede, efter gastrisk bypass-kirurgi og efter malabsorptionssygdom. I vores tilfælde skyldtes det hurtige tab af mesenterisk fedtmasse en fastekost og overdreven motion.

SMAS-symptomer er ofte intermitterende og opleves på uforudsigelige måder. Disse karakteristika i kombination med den lave prævalens af sygdommen fører til en vanskelig diagnose . Som hos vores patient forsinkes diagnosen ofte på grund af den manglende specificitet af symptomer, herunder postprandial kvalme, tidlig mæthed, mavesmerter og opkast umiddelbart efter måltider (30 min til 1 time), ofte galdeagtig og undertiden med delvist fordøjet mad . Symptomerne kan være ret milde og gradvis tiltage i løbet af uger eller pludselig forværres, når en kritisk vægt er nået. En akut præsentation er mere almindelig i tilfælde, der er forbundet med hurtig vækst eller hurtigt vægttab, som det var tilfældet med vores patient. Også, som i vores patients første uge af indlæggelsen, kan symptomerne være alvorlige nok til at forårsage anoreksi og fødevareaversion, hvilket forværrer vægttabet og forværrer den duodenale kompression og symptomerne.

Diagnosen stilles ved hjælp af radiologiske, angiografiske, ultralydsundersøgelser og endoskopiske undersøgelser. Abdominal røntgenundersøgelse kan i bedste fald kun vise gastrisk distension. Den øvre gastrointestinale seriekontrastundersøgelse har været standarddiagnoseproceduren i årtier (viser dilateret første og anden del af duodenum med pludselig vertikal obstruktion af tredje del); den består af antiperistaltiske bølger af kontrast, der bevæger sig væk fra obstruktionen, en 4- til 6-h forsinkelse i transit af kontrast til jejunum, med aflastning af obstruktionen gennem posturale ændringer. Måling af den aortomesenteriske vinkel i den abdominale angio-CT af en patient med symptomer kan være diagnostisk. Hos vores patient blev diagnosen stillet ved en angio-CT-scanning efter en SMAS-mistanke på grund af kliniske tegn og akut gastrisk distension opdaget i den abdominale ultralydsundersøgelse. Faktisk er CT den undersøgelse, der diagnosticerer denne tilstand i ca. 94 % af tilfældene i dag .

Patienterne kan behandles medicinsk eller kirurgisk. Vi går ind for indledende medicinsk behandling, da den er mindst invasiv for patienten og er forbundet med mindre morbiditet. Behandlingen af SMAS er normalt konservativ . Den akutte behandling er fokuseret på tarmdekompression og derefter opretholdelse af væske- og elektrolytbalancen og ernæringsmæssig støtte eller rehabilitering. Vægtforøgelse tilskyndes generelt til at øge den mesenteriale fedtpude og derefter den aortomesenteriske vinkel, hvorved duodenal kompression forhindres.

Den fraktionerede hyperkaloriske måltidskost med prokinetiske lægemidler og posturale foranstaltninger (liggende på maven i knæ-bryststilling eller liggende i venstre side efter måltider) kan føre til vægtforøgelse og løse symptomerne, som det skete hos vores patient. En protonpumpehæmmer kan beskytte maveslimhinden i denne stressende situation med langsom gastrisk tømningstid og bidrage til at mindske patientens dyspepsi . I nogle tilfælde tolereres oral ernæring ikke, og det er nødvendigt med en jejunalsonde med enteral ernæring. Parenteral ernæring, kombineret med enteral ernæring eller alene, er nødvendig hos patienter med en mislykket jejunal ernæringsplan.

I en undersøgelse fra 2000 til 2009 på 7 institutioner var succesraten for medicinsk behandling 71,3 %, og recidivraten 15,8 % . Fremskridt inden for både enteral og parenteral ernæring har haft en dramatisk indflydelse på den medicinske behandling af SMAS.

Patienter med SMAS efter drastisk vægttab på grund af utilstrækkelig indtagelse er i risiko for refeeding syndrom under medicinsk behandling. På grund af sult befinder kroppen sig i en katabolisk tilstand, der forårsager elektrolytudtømning. Når de begynder at spise gradvist øgede mængder mad, skifter kroppen til en anabol tilstand, og cellerne begynder at optage kalium, fosfor og magnesium med store væskeforskydninger. Patienten kan opleve symptomatisk hypofosfatæmi og endog rhabdomyolyse, kongestivt hjertesvigt og død. Disse risici gør medicinsk hospitalsbehandling nødvendig samt nøje elektrolyt- og hjerteovervågning med elektrolyttilførsel efter behov.

Efter 4-6 uger, hvis den medicinske tilgang ikke fører til vægtøgning, bør kirurgisk behandling overvejes. Kirurgisk behandling har en høj succesrate (92,9 %, med laparoskopisk duodenojejunostomi som den mest almindelige procedure) . Kirurgisk behandling af SMAS vælges i kroniske tilfælde, hos patienter med mavesår (på grund af større perforationsrisiko) eller hos patienter, der ikke klarer sig med konservative foranstaltninger. Duodenojejunostomi er en relativt enkel procedure, og succesraten for duodenojejunostomi er blevet rapporteret til at være mellem 80 og 90 %. Gastrojejunostomien er blevet opgivet på grund af risikoen for galde-refluxgastrit; den anvendes generelt kun, når duodenum har betydelig ulceration, hvilket gør det usikkert at udføre en duodenojejunostomi. Ved duodenalderotation skæres Treitz-ligamentet over, så den tredje del af duodenum kan flyttes inferior og lateralt væk fra den aortomesenteriske vinkel, hvilket fjerner risikoen for duodenal kompression . Dette er den procedure, der anbefales i nogle institutioner, da den har en succesrate på 75 % og ikke kræver en anastomose. I dag kan denne procedure udføres ved laparoskopi med gode resultater, øjeblikkelig løsning af tarmokklusionen, minimal smerte og minimalt ar .