DISCUSSION

Dermoid cyste er en benign heterotopisk inklusionscyste, som ikke er almindelig i orbital og intrakranielle hulrum; men intet organ i kroppen er immun. De bør overvejes i differentialdiagnosen af orbitale cystiske læsioner såsom teratom, choristom (epidermoid og dermolipom), kolobomatøs cyste og det medfødte cystiske øje.

Den dybe orbitale dermoidcyste er en diagnostisk og terapeutisk udfordring på grund af dens meget variable kliniske præsentation og uspecifikke symptomer og bør overvejes i differentialdiagnosen af benigne knogle-lytiske læsioner, der påvirker orbita. Den kliniske præsentation afhænger af beliggenhed, størrelse, væksthastighed, intrakraniel udvidelse og korrelation til tilstødende strukturer. De varierede kliniske symptomer spænder fra en masse med øjenlågsanskuelse, ptose, globeforskydning, proptose til okulær fremspring, okulær ulighed, begrænsning af okulær motilitet og synsnervekompressionssyndrom. Ruszkowski et al. foreslog, at dybtliggende dermoidcyster kan være forbundet med smerte som følge af trykinduceret strækning af en relateret sensorisk nerve. Vores patient led også af hovedpine og ptose uden tegn på orbital inflammation.

Periokulære og orbitale dermoidcyster kategoriseres generelt i overfladiske og dybe læsioner, hvor overfladiske læsioner viser sig tidligt i livet. Pryor et al. gennemgik 49 tilfælde af pædiatriske dermoidcyster og fandt, at dermoidcyster almindeligvis forekommer i den periorbitale region (61 %), anterior til den frontozygomatiske suturlinje efterfulgt af midtlinjede nasale og pande-dermoider (16 %). Dybere orbitale dermoider vokser ubevægeligt og forbliver klinisk skjulte indtil ungdoms- eller voksenalderen. Vores patient er et sjældent tilfælde af et dybt orbital dermoid, der strækker sig ind i den overlegne orbitalspalte og forårsager oftalmiske og neurologiske symptomer på grund af en sandsynlig kompression af den tredje nerve, et fund, som ikke tidligere er beskrevet i litteraturen. Selv om synet var perfekt, og der endnu ikke var tegn på kompression af synsnerven, besluttede forfatterne at fjerne læsionen kirurgisk på grund af sygdommens hurtigt progredierende karakter og læsionens nærhed til synsnervekanalen. Et snit i det øvre øjenlåg giver tilstrækkelig eksponering af de fleste orbitale læsioner. I vores tilfælde blev der imidlertid foretaget en fuldstændig kirurgisk excision af cysten ved hjælp af en ikke-invasiv ekstrakraniel lateral orbitotomi. Dermoide cyster bør adskilles fra epidermoide cyster, selv om begge normalt grupperes sammen; de er dog forskellige enheder med forskellig klinisk adfærd. En omhyggelig histopatologisk undersøgelse tyder på, at dermoide cyster kan karakteriseres ved tilstedeværelsen af mesodermale elementer som f.eks. hårfollikler, talg- og svedkirtler. I cysten kan der findes keratin, hår, glatte muskler og lipidrester. I vores tilfælde viste histopatologisk analyse hudtilhæftninger i cystens væg, hvilket var i overensstemmelse med en dermoidcyste.

Billeddannelsesmodaliteter som B-scan ultralyd, CT-scanning og MRT af orbitale dermoidcyster er værdifulde i den tidlige præoperative diagnose for at påvise deres intraorbitale og intrakranielle udvidelse og dermed bestemme den kirurgiske interventionsstrategi. Chawda og Moseley gennemgik CT-billeder af histologisk dokumenterede orbitale dermoidcyster og fandt, at lateral canthus var det mest almindelige sted med mandlig præference. De foreslog, at orbitale dermoider er tumorer i barndommen. Knoglesparring, forkalkning, væskeniveau, ingen synlig væg og intet unormalt blødt væv uden for cysten er sjældent. En CT-attenuation, der ligner fedt, er relativt hyppig. I den aktuelle undersøgelse afslørede CT-billedet af vores voksne kvindelige patient en veldefineret, intraosseøs læsion med blandet tæthed, som syntes overvejende isodense i forhold til hjernen (+26 Hounsfield-enheder) med få områder med intralesion fedttæthed (-71 hounsfield-enheder) . MRI T1-vægtede billeder viste en iso- til hyperintensiv læsion nær orbitalspidsen i den overlegne orbitalspalte , som viste reduceret intensitet med fedtundertrykkelsesbilleder, hvor sidstnævnte igen bekræftede den karakteristiske fedttæthed af læsionen .d]. Både CT- og MRI-fundene var i overensstemmelse med en dermoidcyste.

Det foreliggende tilfælde er en yderst sjælden forekomst af unilateral ptose og ipsilateral hovedpine som følge af en dyb knogleagtig orbital dermoidcyste, der primært er placeret nær toppen af den højre orbita og buler ud i den overlegne orbitalspalte. CT og MRI er nemme, pålidelige, sikre og effektive billeddannelsesmetoder til at stille diagnosen. Størrelse, placering og manifestationer er de vigtigste faktorer for sygdomsbehandlingen. Komplet kirurgisk excision uden ruptur af cysten er den foretrukne behandling.